診斷：無(wú)生物活性激素分泌功能的垂體腺瘤主要包括兩方面的臨床表現(xiàn)：①腫瘤向鞍外擴(kuò)展壓迫鄰近組織結(jié)構(gòu)的表現(xiàn)，這類(lèi)癥狀最為多見(jiàn)，往往為病人就醫(yī)的主要原因;②因腫瘤周?chē)恼４贵w組織受壓和破壞引起不同程度的腺垂體功能減退的表現(xiàn)。有生物活性激素分泌功能的垂體瘤尚有1種或幾種垂體激素分泌亢進(jìn)的臨床表現(xiàn)。

　　1.壓迫癥狀

　　(1)頭痛：見(jiàn)于1/3～2/3的病人，初期不甚劇烈，以脹痛為主，可有間歇性加重。頭痛部位多在兩顳部、額部、眼球后或鼻根部。引起頭痛的主要原因是鞍膈與周?chē)材X膜因腫瘤向上生長(zhǎng)而受到牽拉所致。當(dāng)腫瘤穿破鞍膈后，疼痛可減輕或消失。如鞍膈孔較大，腫瘤生長(zhǎng)受到的阻力較小，頭痛可不明顯。

　　腫瘤壓迫鄰近的痛覺(jué)敏感組織如硬腦膜、大血管壁等，可引起劇烈頭痛，呈彌漫性，常伴有嘔吐。腫瘤侵入下丘腦、第三腦室，阻塞室間孔可引起顱內(nèi)壓增高，使頭痛加劇。

　　(2)視神經(jīng)通路受壓：垂體腺瘤向鞍上擴(kuò)展，壓迫視交叉等可引起不同類(lèi)型的視野缺損伴或不伴視力減退。這是由于腫瘤生長(zhǎng)方向不同和(或)視交叉與腦垂體解剖關(guān)系變異所致。垂體腫瘤可引起以下5種類(lèi)型視野缺損及視力減退(見(jiàn)圖1)：①雙顳側(cè)偏盲。為最常見(jiàn)的視野缺損類(lèi)型，約占80%。因垂體腫瘤壓迫視交叉的前緣，損害了來(lái)自視網(wǎng)膜鼻側(cè)下方、繼而鼻側(cè)上方的神經(jīng)纖維所致。開(kāi)始為外上象限的一個(gè)楔形區(qū)域的視野發(fā)生障礙，繼而視野缺損逐漸擴(kuò)大到整個(gè)外上象限，以后再擴(kuò)展到外下象限，形成雙顳側(cè)偏盲。在早期先出現(xiàn)對(duì)紅色的視覺(jué)喪失，用紅色視標(biāo)作檢查易早期發(fā)現(xiàn)視野缺損的存在?；颊咭暳σ话悴皇苡绊?②雙顳側(cè)中心視野暗點(diǎn)(暗點(diǎn)型視野缺損)。此類(lèi)型視野缺損占10%～15%，由于垂體腫瘤壓迫視交叉后部，損害了黃斑神經(jīng)纖維。遇到這種情況時(shí)應(yīng)同時(shí)檢查周邊和中心視野，以免漏診。此類(lèi)型視野缺損也不影響視力;③同向性偏盲。較少見(jiàn)(約5%)，因腫瘤向后上方擴(kuò)展或由于患者為前置型視交叉(約占15%)導(dǎo)致一側(cè)視束受到壓迫所致。患者視力正常。此型和前一類(lèi)型視野缺損還可見(jiàn)于下丘腦腫瘤如顱咽管瘤、下丘腦神經(jīng)蝕質(zhì)瘤及生殖細(xì)胞瘤;④單眼失明。此種情況見(jiàn)于垂體腫瘤向前上方擴(kuò)展或者患者為后置型視交叉變異者(約占5%)，擴(kuò)展的腫瘤壓迫一側(cè)視神經(jīng)引起該側(cè)中心視力下降甚至失明，對(duì)側(cè)視野、視力均正常;⑤一側(cè)視力下降對(duì)側(cè)顳側(cè)上部視野缺損。此型和前一型均很少見(jiàn)，其原因是向上擴(kuò)展的腫瘤壓迫一側(cè)視神經(jīng)近端與視交叉結(jié)合的部位。在該部位有來(lái)自對(duì)側(cè)的鼻側(cè)下部視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維，這些神經(jīng)纖維在此處形成一個(gè)襻(解剖學(xué)稱(chēng)為Wilbrand膝)后進(jìn)入視交叉內(nèi)。

　　因視神經(jīng)受壓，血液循環(huán)障礙，視神經(jīng)逐漸萎縮，導(dǎo)致視力減退。視力減退和視野缺損的出現(xiàn)時(shí)間及嚴(yán)重程度不一定平行。少數(shù)病人發(fā)生阻塞性腦積水及視盤(pán)水腫系由于顱內(nèi)壓增高，視網(wǎng)膜靜脈回流障礙所致。

　　(3)其他癥狀：當(dāng)腫瘤向蝶鞍兩側(cè)擴(kuò)展壓迫海綿竇時(shí)可引起所謂海綿竇綜合征(第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ及Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)損害)。損害位于其內(nèi)的眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)時(shí)，可出現(xiàn)復(fù)視。一般單側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹較為少見(jiàn)，如發(fā)生則提示有浸潤(rùn)性腫瘤侵犯海綿竇可能。第Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)因受頸內(nèi)動(dòng)脈的保護(hù)，受損的機(jī)會(huì)較第Ⅲ對(duì)及第Ⅳ對(duì)腦神經(jīng)為少。三叉神經(jīng)眼支和上頜支支配區(qū)域皮膚感覺(jué)喪失也是由于海綿竇受侵犯所致。部分病人尚可因嗅神經(jīng)受損出現(xiàn)嗅覺(jué)喪失。巨大的腺瘤可侵犯下丘腦。腫瘤壓迫下丘腦而未侵入其內(nèi)，可無(wú)顯著的下丘腦功能紊亂表現(xiàn)。若侵入其內(nèi)，則可出現(xiàn)尿崩癥、嗜睡、體溫調(diào)節(jié)紊亂等一系列癥狀。如腫瘤壓迫第三腦室，阻塞室間孔，則引起腦積水和顱內(nèi)壓增高，頭痛加劇。腫瘤可偶爾擴(kuò)展至額葉、顳葉引起癲癇樣抽搐、偏癱、錐體束征及精神癥狀等。當(dāng)腫瘤侵蝕鞍底及蝶竇時(shí)，可造成腦脊液鼻漏。部分垂體瘤患者在作腰穿檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)腦脊液壓力增高、蛋白質(zhì)增多而細(xì)胞數(shù)不增多，腦脊液含糖量增加。

　　2.激素分泌異常征群

　　(1)垂體激素分泌減少：垂體瘤病人的垂體激素分泌減少的表現(xiàn)一般較輕，進(jìn)展較慢，直到腺體有3/4被毀壞后，臨床上才出現(xiàn)明顯的腺垂體功能減退癥狀。即使腫瘤體積較大，激素缺乏的癥狀也很少能達(dá)到垂體切除術(shù)后的嚴(yán)重程度。故一般情況下，垂體瘤較少出現(xiàn)垂體激素分泌減少的癥狀，尤其是功能性腺瘤。但是，有時(shí)垂體激素分泌減少也可成為本病的突出表現(xiàn)，在兒童期尤為明顯，表現(xiàn)為身材矮小和性發(fā)育不全。有時(shí)腫瘤還可影響到下丘腦及神經(jīng)垂體，血管加壓素的合成和排泌障礙引起尿崩癥。

　　在出現(xiàn)腺垂體功能減退癥的垂體瘤患者中，性腺功能減退約見(jiàn)于3/4的病人。甲狀腺功能減退不如性腺功能減退常見(jiàn)，但亞臨床型甲狀腺功能減退(僅有甲狀腺功能減退的實(shí)驗(yàn)室依據(jù)而無(wú)臨床癥狀)仍較為多見(jiàn)。如不出現(xiàn)嚴(yán)重的應(yīng)激狀態(tài)，腎上腺皮質(zhì)功能通常可以維持正常，但由于垂體ACTH儲(chǔ)備不足，在應(yīng)激時(shí)可出現(xiàn)急性腎上腺皮質(zhì)功能減退(腎上腺危象)。出現(xiàn)腺垂體功能減退癥的垂體瘤病人面容蒼白，皮膚色素較淺，可能與黑色素細(xì)胞刺激素的分泌減少有關(guān)。男性病人稍肥胖，其脂肪分布類(lèi)似女性體型。腋毛、陰毛稀少，毛發(fā)稀疏、細(xì)柔，男性病人的陰毛呈女性分布。體重可減輕，有時(shí)體重不減甚或增加，此與下丘腦功能紊亂有關(guān)。女性病人有閉經(jīng)或月經(jīng)稀少，性欲減退;男性除性欲減退、性功能障礙外，尚可出現(xiàn)生殖器萎縮，睪丸較軟、較小?；颊咧橇σ话悴皇苡绊憽Ｔ诎l(fā)生應(yīng)激(如感染、手術(shù))時(shí)，病人抵抗力甚低，易于發(fā)生危象甚至昏迷。

　　垂體腺瘤有時(shí)可因出血、梗死而發(fā)生垂體急性出血征群(垂體卒中)，其發(fā)生率為5%～10%。垂體卒中起病急驟，表現(xiàn)為額部或一側(cè)眶后劇痛，可放射至面部，并迅速出現(xiàn)不同程度的視力減退，嚴(yán)重者可在數(shù)小時(shí)內(nèi)雙目失明，常伴眼球外肌麻痹，尤以第Ⅲ對(duì)腦神經(jīng)受累最為多見(jiàn)，也可累及第Ⅳ、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)。嚴(yán)重者可出現(xiàn)神志模糊、定向力障礙、頸項(xiàng)強(qiáng)直甚至昏迷。有的病人出現(xiàn)急性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭的表現(xiàn)。大多數(shù)病人的腦脊液清亮，部分可為血性。CT示蝶鞍擴(kuò)大。垂體腺瘤易發(fā)生瘤內(nèi)出血，特別是瘤體較大者。誘發(fā)因素多為外傷、放射治療等，亦可無(wú)明顯誘因。出現(xiàn)急性視力障礙者，應(yīng)在糖皮質(zhì)激素保護(hù)下盡快進(jìn)行手術(shù)治療。對(duì)曾經(jīng)發(fā)生過(guò)垂體卒中的病人是否可進(jìn)行放射治療，意見(jiàn)尚未統(tǒng)一。

　　(2)垂體激素分泌增多：由于不同的功能腺瘤分泌的垂體激素不同，臨床表現(xiàn)各異。

　　無(wú)功能垂體腺瘤的診斷要點(diǎn)為：

　　1.存在垂體瘤的影像學(xué)證據(jù)。

　　2.有頭痛、視野缺損等垂體占位的表現(xiàn)。

　　3.無(wú)垂體激素過(guò)多的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室證據(jù)(PRL除外)。

　　4.有腺垂體功能減退的表現(xiàn)。

　　5.由于大多數(shù)無(wú)功能腺瘤患者有血PRL水平的升高，故PRL測(cè)定具有重要意義。多數(shù)患者血促性腺激素水平降低或在正常范圍，但少數(shù)患者可有血促性腺激素和(或)其亞單位的升高。性激素的水平一般下降。血TSH、GH及ACTH水平一般正?；蜉p度降低，其儲(chǔ)備功能及靶腺激素水平也多降低，但顯著降低者不多見(jiàn)。偶爾，無(wú)功能腺瘤作為亞臨床GH瘤或ACTH瘤，則24h尿皮質(zhì)醇或血IGF-1水平可輕度升高。無(wú)功能垂體腺瘤對(duì)下丘腦激素的反應(yīng)具有一定的特點(diǎn)，這在診斷上具有重要意義。常見(jiàn)的利用下丘腦激素的診斷試驗(yàn)有：

　　(1)TRH試驗(yàn)：正常促性腺激素細(xì)胞并無(wú)TRH受體，故給正常人注射TRH并不引起血LH和FSH水平的升高。大多數(shù)無(wú)功能腺瘤起源于促性腺激素細(xì)胞，約1/3的瘤性促性腺激素細(xì)胞含有TRH受體，它們對(duì)TRH有反應(yīng)。約40%的無(wú)功能腺瘤病人于注射TRH后血促性腺激素和(或)其亞單位水平升高。

　　(2)GnRH試驗(yàn)：無(wú)功能垂體腺瘤多起源于促性腺激素細(xì)胞，這些瘤性促性腺激素細(xì)胞含有GnRH受體，故對(duì)內(nèi)源性GnRH、GnRH激動(dòng)劑性類(lèi)似物及GnRH拮抗劑都有反應(yīng)。正常情況下，GnRH對(duì)促性腺激素細(xì)胞的刺激作用依賴(lài)于其特征性脈沖分泌，如連續(xù)給予GnRH或長(zhǎng)效GnRH類(lèi)似物則出現(xiàn)失敏現(xiàn)象，促性腺激素分泌反而減少。無(wú)功能腺瘤不存在這種失敏現(xiàn)象，這是其特征之一。據(jù)Klibanski等(1989)報(bào)道，持續(xù)給予無(wú)功能腺瘤患者長(zhǎng)效GnRH類(lèi)似物DTrp6-Pro9-NEt-

　　LHRH后，血LH、FSH及α亞單位水平都升高。

　　6.由于無(wú)功能垂體腺瘤缺乏特異的血清激素標(biāo)志，故確診常很困難，有時(shí)需依賴(lài)手術(shù)標(biāo)本的病理檢查及免疫細(xì)胞化學(xué)檢查。