臨床表現(xiàn)
女性占2/3以上, 10歲前、20歲前、40歲前發(fā)病分別為25%, 55%, 90%。大多數(shù)患者有偏頭痛家族史，發(fā)作前數(shù)小時(shí)至數(shù)天 伴前驅(qū)癥狀，如嘔吐、畏光、畏聲、抑郁或倦怠等, 10%的患者有視覺(jué)或其他先兆。發(fā)作頻度每周至每年1次至數(shù)次不等，偶有持續(xù)性發(fā)作病例。
Saper在描述偏頭痛發(fā)作時(shí)將其分為5期來(lái)敘述。需要指出的是，這五期并非每次發(fā)作所必備的，有的患者可能只表現(xiàn)其中的數(shù)期，大多數(shù)患者的發(fā)作表現(xiàn)為2期或2期以上，有的僅表現(xiàn)其中的一期。另一方面，每期特征可以存在很大不同，同一個(gè)體的發(fā)作也可不同。
1.前軀期 60%的偏頭痛患者在頭痛開(kāi)始前數(shù)小時(shí)至數(shù)天出現(xiàn)前軀癥狀。前軀癥狀并非先兆，不論是有先兆偏頭痛還是無(wú)先兆偏頭痛均可出現(xiàn)前軀癥狀。可表現(xiàn)為精神、心理改變，如精神抑郁、疲乏無(wú)力、懶散、昏昏欲睡，也可情緒激動(dòng)。易激惹、焦慮、心煩或欣快感等。尚可表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀，如面色蒼白、發(fā)冷、厭食或明顯的饑餓感、口渴、尿少、尿頻、排尿費(fèi)力、打哈欠、頸項(xiàng)發(fā)硬、惡心、腸蠕動(dòng)增加、腹痛、腹瀉、心慌、氣短、心率加快，對(duì)氣味過(guò)度敏感等。不同患者前軀癥狀具有很大的差異，但每例患者每次發(fā)作的前軀癥狀具有相對(duì)穩(wěn)定性。這些前軀癥狀可在前軀期出現(xiàn)，也可于頭痛發(fā)作中、甚至持續(xù)到頭痛發(fā)作后成為后續(xù)癥狀。
2.先兆 約有20%的偏頭痛患者出現(xiàn)先兆癥狀。先兆多為局灶性神經(jīng)癥狀，偶為全面性神經(jīng)功能障礙。典型的先兆應(yīng)符合下列4條特征中的3條，即：重復(fù)出現(xiàn)，逐漸發(fā)展、持續(xù)時(shí)間不多于lh，并跟隨出現(xiàn)頭痛。大多數(shù)病例先兆持續(xù)5～20min。極少數(shù)情況下先兆可突然發(fā)作，也有的患者于頭痛期間出現(xiàn)先兆性癥狀。尚有伴遷延性先兆的偏頭痛，其先兆不僅始于頭痛之前，尚可持續(xù)到頭痛后數(shù)小時(shí)至7天。
先兆可為視覺(jué)性的、運(yùn)動(dòng)性的、感覺(jué)性的，也可表現(xiàn)為腦干或小腦性功能障礙。最常見(jiàn)的先兆為視覺(jué)性先兆，約占先兆的90%。如閃電、暗點(diǎn)、單眼黑矇、雙眼黑矇、視物變形、視野外空白等。閃光可為鋸齒樣或閃電樣閃光、城垛樣閃光。視網(wǎng)膜動(dòng)脈型偏頭痛患者眼底可見(jiàn)視網(wǎng)膜水腫，偶可見(jiàn)櫻紅色黃斑。僅次于視覺(jué)現(xiàn)象的常見(jiàn)先兆為麻痹。典型的是影響一側(cè)手和面部，也可出現(xiàn)偏癱。如果優(yōu)勢(shì)半球受累，可出現(xiàn)失語(yǔ)。數(shù)十分鐘后出現(xiàn)對(duì)側(cè)或同側(cè)頭痛，多在兒童期發(fā)病。這稱為偏癱型偏頭痛。偏癱型偏頭痛患者的局灶性體征可持續(xù)7天以上，甚至在影像學(xué)上發(fā)現(xiàn)腦梗死。偏頭痛伴遷延性先兆和偏頭痛性偏癱以前曾被劃入“復(fù)雜性偏頭痛”。偏頭痛反復(fù)發(fā)作后出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙稱為眼肌麻痹型偏頭痛。多為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹所致，其次為滑車神經(jīng)和展神經(jīng)麻痹。多有無(wú)先兆偏頭痛病史，反復(fù)發(fā)作者麻痹可經(jīng)久不愈。如果先兆涉及腦干或小腦，則這種狀況被稱為基底型偏頭痛，又稱基底動(dòng)脈型偏頭痛。可出現(xiàn)頭昏、眩暈、耳鳴、聽(tīng)力障礙、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視，視覺(jué)癥狀包括閃光、暗點(diǎn)、黑矇、視野缺損、視物變形。雙側(cè)損害可出現(xiàn)意識(shí)抑制，后者尤見(jiàn)于兒童。尚可出現(xiàn)感覺(jué)遲鈍，偏側(cè)感覺(jué)障礙等。
偏頭痛先兆可不伴頭痛出現(xiàn)，稱為偏頭痛等位癥。多見(jiàn)于兒童偏頭痛。有時(shí)見(jiàn)于中年以后，先兆可為偏頭痛發(fā)作的主要臨床表現(xiàn)而頭痛很輕或無(wú)頭痛。也可與頭痛發(fā)作交替出現(xiàn)，可表現(xiàn)為閃光、暗點(diǎn)、腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、復(fù)發(fā)性眩暈、偏癱、偏身麻木及精神心理改變。如兒童良性發(fā)作性眩暈、前庭性梅尼埃病、成人良性復(fù)發(fā)性眩暈。有跟蹤研究顯示，為數(shù)不少的以往診斷為梅尼埃病的患者，其癥狀大多數(shù)與偏頭痛有關(guān)。有報(bào)道描述了一組成人良性復(fù)發(fā)性眩暈患者，年齡在7～55歲之間，晨起發(fā)病癥狀表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頭暈、惡心、嘔吐及大汗，持續(xù)數(shù)分鐘至3～4天不等。發(fā)作開(kāi)始及末期表現(xiàn)為位置性眩暈，發(fā)作期間無(wú)聽(tīng)覺(jué)癥狀。發(fā)作間期幾乎所有患者均無(wú)癥狀，這些患者眩暈發(fā)作與偏頭痛有著幾個(gè)共同的特征，包括可因酒精、睡眠不足、情緒緊張?jiān)斐杉凹又兀远喟l(fā)，常見(jiàn)于經(jīng)期。
3.頭痛期 頭痛可出現(xiàn)于圍繞頭或頸部的任何部位，可位顳側(cè)、額部、眶部。多為單側(cè)痛，也可為雙側(cè)痛，甚至發(fā)展為全頭痛，其中單側(cè)痛者約占2/3。頭痛性質(zhì)往往為搏動(dòng)性痛，但也有的患者描述為鉆痛。疼痛程度往往為中、重度痛，甚至難以忍受。往往是晨起后發(fā)病，逐漸發(fā)展，達(dá)高峰后逐漸緩解。也有的患者于下午或晚上起病，成人頭痛大多歷時(shí)4h～3天，而兒童頭痛多歷時(shí)2h～2天。尚有持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)者，可持續(xù)數(shù)周。有人將發(fā)作持續(xù)3天以上的偏頭痛稱為偏頭痛持續(xù)狀態(tài)。
頭痛期間不少患者伴隨出現(xiàn)惡心、嘔吐、視物不清、畏光、畏聲等，喜獨(dú)居。惡心為最常見(jiàn)伴隨癥狀，達(dá)一半以上，且常為中、重度惡心。惡心可先于頭痛發(fā)作，也可于頭痛發(fā)作中或發(fā)作后出現(xiàn)。近一半的患者出現(xiàn)嘔吐，有些患者的經(jīng)驗(yàn)是嘔吐后發(fā)作即明顯緩解。其他自主功能障礙也可出現(xiàn)，如尿頻、排尿障礙、鼻塞、心慌、高血壓、低血壓、甚至可出現(xiàn)心律失常。發(fā)作累及腦干或小腦者可出現(xiàn)眩暈、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、聽(tīng)力下降、耳鳴、意識(shí)障礙。
4.頭痛終末期 此期為頭痛開(kāi)始減輕至最終停止這一階段。
5.后續(xù)癥狀期 為數(shù)不少的患者于頭痛緩解后出現(xiàn)一系列后續(xù)癥狀。表現(xiàn)怠倦、困鈍、昏昏欲睡。有的感精疲力竭、饑餓感或厭食、多尿、頭皮壓痛、肌肉酸痛。也可出現(xiàn)精神心理改變，如煩躁、易怒、心境高漲或情緒低落、少語(yǔ)、少動(dòng)等。
6.兒童偏頭痛的臨床表現(xiàn) 兒童偏頭痛是兒童期頭痛的常見(jiàn)類型。兒童偏頭痛與成人偏頭痛在一些方面有所不同。性別方面，發(fā)生于青春期以前的偏頭痛，男女患者比例大致相等，而成人期偏頭痛，女性比例大大增加，約為男性的3倍。
兒童偏頭痛的誘發(fā)及加重因素有很多與成人偏頭痛一致，如勞累和情緒緊張可誘發(fā)或加重頭痛，為數(shù)不少的兒童可因運(yùn)動(dòng)而誘發(fā)頭痛，兒童偏頭痛患者可有睡眠障礙，而上呼吸道感染及其他發(fā)熱性疾病在兒童比成人更易使頭痛加重。
在癥狀方面，兒童偏頭痛與成人偏頭痛亦有區(qū)別。兒童偏頭痛持續(xù)時(shí)間常較成人短。偏癱型偏頭痛多在兒童期發(fā)病，成年期停止，偏癱發(fā)作可從一側(cè)到另一側(cè)，這種類型的偏頭痛常較難控制。反復(fù)的偏癱發(fā)作可造成永久性神經(jīng)功能缺損，并可出現(xiàn)病理征，也可造成認(rèn)知障礙?；讋?dòng)脈型偏頭痛，在兒童也比成人常見(jiàn)，表現(xiàn)閃光、暗點(diǎn)、視物模糊、視野缺損，也可出現(xiàn)腦干、小腦及耳癥狀，如眩暈、耳鳴、耳聾、眼球震顫。在兒童出現(xiàn)意識(shí)恍惚者比成人多，尚可出現(xiàn)跌倒發(fā)作。有些偏頭痛兒童尚可僅出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性眩暈，而無(wú)頭痛發(fā)作。一個(gè)平時(shí)表現(xiàn)完全正常的兒童可突然恐懼、大叫、面色蒼白、大汗、步態(tài)蹣跚、眩暈、旋轉(zhuǎn)感，并出現(xiàn)眼球震顫，數(shù)分鐘后可完全緩解，恢復(fù)如常，稱之為兒童良性發(fā)作性眩暈，屬于一種偏頭痛等位癥。這種眩暈發(fā)作典型地始于4歲以前，可每天數(shù)次發(fā)作，其后發(fā)作次數(shù)逐漸減少，多數(shù)于7～8歲以后不再發(fā)作。與成人不同，兒童偏頭痛的前軀癥狀常為腹痛，有時(shí)可無(wú)偏頭痛發(fā)作而代之以腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉，稱為腹型偏頭痛等位癥。在偏頭痛的伴隨癥狀中，兒童偏頭痛出現(xiàn)嘔吐較成人更加常見(jiàn)。
兒童偏頭痛的預(yù)后較成人偏頭痛好。6年后約有一半兒童不再經(jīng)歷偏頭痛，約1/3的偏頭痛得到改善。而始于青春期以后的成人偏頭痛常持續(xù)幾十年。
診斷
偏頭痛的診斷應(yīng)根據(jù)詳細(xì)的病史做出，特別是頭痛的性質(zhì)及相關(guān)的癥狀非常重要。如頭痛的部位、性質(zhì)、持續(xù)時(shí)間、疼痛嚴(yán)重程度、伴隨癥狀及體征、既往發(fā)作的病史、誘發(fā)或加重因素等。
對(duì)偏頭痛患者應(yīng)進(jìn)行細(xì)致的一般內(nèi)科查體及神經(jīng)科檢查，以除外癥狀與偏頭痛有重疊、類似或同時(shí)存在的情況。診斷偏頭痛雖然沒(méi)有特異性的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，但有時(shí)給予患者必要的實(shí)驗(yàn)室檢查非常重要，如血、尿、腦脊液及影像學(xué)檢查，以排除器質(zhì)性病變。特別是中年或老年期出現(xiàn)的頭痛，更應(yīng)排除器質(zhì)性病變。當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重的先兆或先兆時(shí)間延長(zhǎng)時(shí)，有學(xué)者建議行顱腦CT或MRI檢查。也有學(xué)者提議當(dāng)偏頭痛發(fā)作每月超過(guò)2次時(shí)，應(yīng)警惕偏頭痛的原因。
國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)(IHS)頭痛分類委員會(huì)于1962年制訂了一套頭痛分類和診斷標(biāo)準(zhǔn)，這個(gè)舊的分類與診斷標(biāo)準(zhǔn)在世界范圍內(nèi)應(yīng)用了20余年，至今我國(guó)尚有部分學(xué)術(shù)專著仍在沿用或參考這個(gè)分類。1988年國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)頭痛分類委員會(huì)制訂了新的關(guān)于頭痛、腦神經(jīng)痛及面部痛的分類和診斷標(biāo)準(zhǔn)。目前臨床及科研多采用這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)。本標(biāo)準(zhǔn)將頭痛分為13個(gè)主要類型，包括了總數(shù)129個(gè)頭痛亞型。其中常見(jiàn)的頭痛類型為偏頭痛、緊張型頭痛、叢集性頭痛和慢性發(fā)作性偏頭痛。而偏頭痛又被分為7個(gè)亞型。這7個(gè)亞型中，最主要的2個(gè)亞型是無(wú)先兆偏頭痛和有先兆偏頭痛，其中最常見(jiàn)的是無(wú)先兆偏頭痛。
國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn)為偏頭痛的診斷提供了一個(gè)可靠的、可量化的診斷標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)于臨床和科研的意義是顯而易見(jiàn)的，有學(xué)者特別提到其對(duì)于臨床試驗(yàn)及流行病學(xué)調(diào)查有重要意義。但臨床上有時(shí)遇到患者并不能完全符合這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)這種情況學(xué)者們建議隨訪及復(fù)查，以確定診斷。
由于國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn)掌握起來(lái)比較復(fù)雜，為了便于臨床應(yīng)用，國(guó)際上一些知名的學(xué)者一直在探討一種簡(jiǎn)單化的診斷標(biāo)準(zhǔn)。其中Solomon介紹了一套簡(jiǎn)單標(biāo)準(zhǔn)，符合這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)的患者99%符合國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)關(guān)于無(wú)先兆偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)。這套標(biāo)準(zhǔn)較易掌握，供參考：
①具備下列4條特征中的任何2條，即可診斷無(wú)先兆偏頭痛：A.疼痛位于單側(cè)(或雙側(cè));B.搏動(dòng)性痛;C.惡心(伴有或不伴有嘔吐);D.畏光或畏聲。
②另有兩條附加說(shuō)明：A.首次發(fā)作者不應(yīng)診斷;B.應(yīng)無(wú)器質(zhì)性疾病的證據(jù)。
在臨床工作中尚能遇到患者有時(shí)表現(xiàn)為緊張型頭痛，有時(shí)表現(xiàn)為偏頭痛性質(zhì)的頭痛，國(guó)內(nèi)李大年等查閱了國(guó)際上一些臨床研究文獻(xiàn)后得到的答案是，緊張型頭痛和偏頭痛并非是截然分開(kāi)的，其臨床相確實(shí)存在著重疊，故有學(xué)者提出二者可能是一個(gè)連續(xù)的統(tǒng)一體。有時(shí)遇到有先兆偏頭痛患者可表現(xiàn)為無(wú)先兆偏頭痛，同樣，學(xué)者們認(rèn)為二型之間既可能有不同的病理生理，又可能是一個(gè)連續(xù)的統(tǒng)一體。

1.緊張型頭痛 又稱肌收縮型頭痛。其臨床特點(diǎn)是：頭痛部位較彌散，可位前額、雙顳、頂、枕及頸部。頭痛性質(zhì)常呈鈍痛，頭部壓迫感、緊箍感，患者常述猶如戴著一個(gè)帽子。頭痛常呈持續(xù)性，可時(shí)輕時(shí)重。多有頭皮、頸部壓痛點(diǎn)，按摩頭頸部可使頭痛緩解，多有額、頸部肌肉緊張。多少伴有惡心、嘔吐。
2.叢集性頭痛 又稱組胺性頭痛，Horton綜合征。表現(xiàn)為一系列密集的、短暫的、嚴(yán)重的單側(cè)鉆痛。與偏頭痛不同，頭痛部位多局限并固定于一側(cè)眶部、球后和額顳部。發(fā)病時(shí)間常在夜間，并使患者痛醒。發(fā)病時(shí)間固定，起病突然而無(wú)先兆，開(kāi)始可為一側(cè)鼻部燒灼感或球后壓迫感，繼之出現(xiàn)特定部位的疼痛，常疼痛難忍，并出現(xiàn)面部潮紅，結(jié)膜充血、流淚、流涕、鼻塞。為數(shù)不少的患者出現(xiàn)Horner征，可出現(xiàn)畏光，不伴惡心、嘔吐。誘因可為發(fā)作群集期飲酒、興奮或服用擴(kuò)血管藥引起。發(fā)病年齡常較偏頭痛晚，平均25歲，男女之比約4∶1。罕見(jiàn)家族史。
3.痛性眼肌麻痹 又稱Tolosa-Hunt綜合征。是一種以頭痛和眼肌麻痹為特征，涉及特發(fā)性眼眶和海綿竇的炎性疾病。病因可為顱內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈的非特異性炎癥，也可能涉及海綿竇。常表現(xiàn)為球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛，數(shù)天或數(shù)周后出現(xiàn)復(fù)視，并可有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)受累表現(xiàn)，間隔數(shù)月數(shù)年后復(fù)發(fā)，需行血管造影以排除頸內(nèi)動(dòng)脈瘤。皮質(zhì)類固醇治療有效。
4.顱內(nèi)占位所致頭痛 占位早期，頭痛可為間斷性或晨起為重，但隨著病情的發(fā)展。多成為持續(xù)性頭痛，進(jìn)行性加重，可出現(xiàn)顱內(nèi)高壓的癥狀與體征，如頭痛、惡心、嘔吐、視盤水腫，并可出現(xiàn)局灶癥狀與體征，如精神改變、偏癱、失語(yǔ)、偏身感覺(jué)障礙、抽搐、偏盲、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫等，典型者鑒別不難。但需注意，也有表現(xiàn)為十幾年的偏頭痛，最后被確診為巨大血管瘤者。
5.血管性頭痛：如高血壓或低血壓、未破裂顱內(nèi)動(dòng)脈瘤或動(dòng)靜脈畸形、慢性硬膜下血腫等均可有偏頭痛樣頭痛, 部分病例有局限性神經(jīng)體征，癲癇發(fā)作或認(rèn)知功能障礙，顱腦CT、MRI及DSA可顯示病變。
6.偏頭痛性梗死：極個(gè)別情況, 偏頭痛可繼發(fā)缺血性卒中，偏頭痛漸進(jìn)性病程和自發(fā)消退2個(gè)特點(diǎn)可與腦卒中區(qū)別。