(一)治療
雖然平滑肌瘤無癥狀并且生長緩慢，但以后可以發(fā)生癥狀，故除極小的腫瘤，直徑在1～2cm以下者，無任何癥狀，或病人又老弱，心肺功能低下等身體條件不適手術(shù)者外，一經(jīng)診斷均宜手術(shù)治療。手術(shù)效果滿意，術(shù)后復(fù)發(fā)罕見。手術(shù)方法與難易程度可根據(jù)腫瘤部位、大小、形狀、黏膜固定、胃的累及程度及少數(shù)病例中與周圍組織粘連情況而定。手術(shù)主要為黏膜外腫瘤摘除術(shù)。
1.手術(shù)治療 食管平滑肌瘤雖為良性，但有惡變傾向，且腫瘤長期生長可壓迫周圍臟器而帶來一系列并發(fā)癥。因此一旦確診，特別是瘤體較大、癥狀明顯者均應(yīng)手術(shù)切除。手術(shù)切口選擇取決于腫瘤部位，食管中上段腫瘤多取右胸切口，食管下段及多發(fā)病變則應(yīng)左胸切口。如息肉狀平滑肌瘤蒂部在頸部，可經(jīng)頸部切口摘除;上胸段平滑肌瘤應(yīng)用右側(cè)后外或前外開胸切口;中、下段病變應(yīng)視病變所在的壁而決定右或左側(cè)開胸切口。切開食管肌層后，由于腫瘤有包膜，故剝離很容易，但是應(yīng)小心避免破損食管黏膜，尤其在剝離陷入肌瘤的結(jié)節(jié)與結(jié)節(jié)相鄰部形成的“溝”或“谷”底的黏膜褶時(shí)。腫瘤摘除后應(yīng)仔細(xì)檢查有無黏膜破損，可通過經(jīng)胃管注氣后將食管浸泡在水中檢測。如有破損應(yīng)妥善修補(bǔ)，若肌肉缺損面在3～4cm以下者，可用附近縱隔胸膜縫合加固，超過此范圍者可根據(jù)情況用大網(wǎng)膜、帶蒂膈肌瓣移植或胃壁等方法加固。當(dāng)腫瘤體積大，擠壓相鄰的縱隔臟器及胸膜腔時(shí)，剝除有困難，或包繞食管全周(通常發(fā)生于食管賁門交界部)，且有表淺潰瘍時(shí)，或者下段巨大平滑肌瘤向下延伸超過賁門入胃時(shí)，或在剝除術(shù)中黏膜破損過多，無法滿意修復(fù)時(shí)，或合并食管癌時(shí)，均可行食管部分切除和食管胃吻合術(shù)。摘除術(shù)比較安全，手術(shù)死亡率1%～2%。術(shù)后尚未見復(fù)發(fā)的報(bào)道，切除術(shù)死亡率2.6%～10%。
(1)手術(shù)方式：
①黏膜外腫瘤摘除加肌層修補(bǔ)術(shù)：該術(shù)式適用于瘤體較小、腫瘤與黏膜無粘連者，是公認(rèn)的理想術(shù)式，即進(jìn)胸后游離腫瘤所在部位的一段局部食管，再縱行剖開腫瘤處的食管肌層與腫瘤包膜，在黏膜外完整摘除腫瘤，之后間斷縫合肌層切口。
②電視下胸腔鏡黏膜外腫瘤摘除術(shù)：對診斷明確的食管平滑肌瘤，也可經(jīng)電視胸腔鏡摘除。據(jù)認(rèn)為良性平滑肌瘤大小在5cm×5cm×5cm左右者均可經(jīng)電視胸腔鏡摘除。術(shù)中輔以電視食管鏡監(jiān)測黏膜有無破損，同時(shí)通過內(nèi)鏡充氣協(xié)助胸內(nèi)解剖游離平滑肌瘤。適用于瘤體小、腫瘤與黏膜無粘連且胸腔亦無粘連者。優(yōu)點(diǎn)為手術(shù)損傷小，術(shù)后恢復(fù)快，但手術(shù)操作有一定難度。
③食管部分切除術(shù)：有些作者認(rèn)為，對腫瘤較大，呈環(huán)形生長并與食管黏膜有嚴(yán)重粘連者以及術(shù)中食管黏膜損傷較重、修補(bǔ)有困難者，應(yīng)擴(kuò)大切除范圍，施行食管部分切除術(shù)。腫瘤有惡變者，也需要施行食管部分切除術(shù)。
④胃食管部分切除術(shù)：巨大的食管平滑肌瘤常見于食管下段，并能延伸到賁門或胃，與胃黏膜形成嚴(yán)重粘連，局部胃黏膜有潰瘍，需行胃食管部分切除術(shù)。據(jù)Seremitis等于1976年對838例食管平滑肌瘤的分析，約10%的病例需要施行胃食管部分切除及消化道重建術(shù)。其主要手術(shù)適應(yīng)證為：
A.某些多發(fā)性食管平滑肌瘤或腫瘤發(fā)生惡變者;
B.巨大食管平滑肌瘤合并食管巨大憩室者;
C.腫瘤累及食管-胃結(jié)合部，施行單純黏膜外腫瘤摘除術(shù)有困難者;
D.腫瘤與食管黏膜形成致密粘連，無法從黏膜外分離并摘除腫瘤的病例。食管、胃部切除和重建術(shù)適用于瘤體大且不規(guī)則，并與黏膜嚴(yán)重粘連不易分離者，某些多發(fā)性平滑肌瘤不易全部摘除者及疑有惡變術(shù)中又不能排除惡變可能者。
(2)手術(shù)方法：
①手術(shù)切口：食管中上段平滑肌瘤，可以采用右胸前外側(cè)切口，即病人取仰臥位，右側(cè)背部墊高300°，經(jīng)右胸第三或第四肋間進(jìn)胸，可以獲得滿意的手術(shù)顯露。若選擇后外側(cè)剖胸切口，還要考慮到腫瘤位于食管的哪一側(cè)。食管下段平滑肌瘤，病人應(yīng)取右側(cè)臥位，經(jīng)左胸后外側(cè)切口第6或第7肋間進(jìn)胸。準(zhǔn)備施行胃食管部分切除及胃食管胸內(nèi)吻合術(shù)者，應(yīng)選擇標(biāo)準(zhǔn)的左側(cè)剖胸切口。頸段食管的平滑肌瘤，病人應(yīng)取仰臥位，經(jīng)左(右)胸鎖乳突肌前斜切口顯露頸段食管，切除腫瘤。
②摘除腫瘤：進(jìn)胸后，根據(jù)腫瘤的部位和大小沿食管床縱行剪開縱隔胸膜，鈍性游離出腫瘤段食管，用一紗布條將該段食管提起，用手指觸診腫瘤與食管腔內(nèi)的胃管，明確和食管腔(黏膜)的關(guān)系以及腫瘤在食管壁內(nèi)的活動(dòng)度，以避免在切開食管肌層和摘除腫瘤時(shí)誤傷食管黏膜大部分病變處的食管肌層由于腫瘤的長期擠壓，局部的肌層變薄，肌纖維疏松。沿食管縱軸適當(dāng)轉(zhuǎn)動(dòng)食管，使腫瘤盡可能直接暴露在手術(shù)野中并遠(yuǎn)離食管腔，在腫瘤兩側(cè)的食管肌層各縫置一根牽引線，之后縱行切開腫瘤表面的食管外膜與肌層，即顯露出瓷白色的平滑腫瘤。使用銳性和鈍性分離緊靠瘤體進(jìn)行分離。必要時(shí)，用4號(hào)或7號(hào)絲線貫穿瘤體縫合1～2針用以牽引，便于游離食管;將腫瘤表現(xiàn)的食管肌層纖維、黏膜下層、黏膜層以及腫瘤包膜全部完整分開后，便能完整摘除腫瘤。
在游離腫瘤時(shí)，可用左手食指和拇指捏住食管和腫瘤，將腫瘤從食管壁內(nèi)向肌層切口處輕輕擠壓，使腫瘤與周圍組織的界限更為清楚，游離更為容易。食管平滑肌瘤表面常凹凸不平，有時(shí)與黏膜下層的粘連較為緊密，分離時(shí)動(dòng)作要輕柔，粘連嚴(yán)重之外盡量用銳性分離法，以免損傷食管黏膜。
將腫瘤從食管肌層內(nèi)摘除后，如懷疑食管黏膜可能有損傷，可將胃管尖端從胃腔內(nèi)向上拔并放置在食管腔內(nèi)相當(dāng)于瘤床的水平，再用手指壓迫食管創(chuàng)面的上、下兩端，手術(shù)野內(nèi)注入生理鹽水。之后。從胃管內(nèi)注入空氣50～100ml，同時(shí)仔細(xì)觀察。如注入空氣后發(fā)現(xiàn)瘤床部位的食管黏膜不膨出并有氣泡從食管腔內(nèi)向外逸出，即證明瘤床黏膜有損傷，在確認(rèn)損傷部位后吸除手術(shù)野內(nèi)的生理鹽水，在食管黏膜破損處用小圓針細(xì)絲線或5-0可吸收縫線進(jìn)行縫合修補(bǔ)。
如果腫瘤很大，與食管黏膜粘連嚴(yán)重，在切除腫瘤的同時(shí)可縱行切除一條與腫瘤粘連而無法游離的食管黏膜，之后再縱行縫合修補(bǔ)瘤床的黏膜缺損處。食管黏膜的彈性及伸縮性較好，切除腫瘤后縱行縫合其黏膜切口，不會(huì)造成食管腔狹窄。
③縫合修補(bǔ)食管肌層切口或肌層缺損區(qū)：摘除腫瘤后，采用間斷縫合法縫合修補(bǔ)食管壁肌層切口，縫合不宜過密。如果摘除腫瘤之后瘤床有較大的肌層組織缺損(黏膜裸區(qū))，可用帶蒂膈肌瓣、胸膜瓣、網(wǎng)膜、肋間肌或心包片覆蓋加固，以預(yù)防瘤床肌層缺損較大而引起并發(fā)癥。一般而言，摘除食管平滑肌瘤后食管黏膜裸區(qū)不加修補(bǔ)，并不造成裸區(qū)黏膜發(fā)生壞死。Moor 和Bounous(1959)用兩組動(dòng)物做實(shí)驗(yàn)：實(shí)驗(yàn)組(修補(bǔ)組)在手術(shù)切除大小為3.5cm×2.5cm的食管肌層后造成的黏膜裸區(qū)用尼龍網(wǎng)(nylon mesh)進(jìn)行修補(bǔ)，對照組的黏膜裸區(qū)不做任何修補(bǔ)。術(shù)后1～6個(gè)月對兩組動(dòng)物進(jìn)行復(fù)查，二者的食管手術(shù)區(qū)未見差異。據(jù)我們自己的臨床經(jīng)驗(yàn)，遇到術(shù)中食管黏膜有損傷的病例，在修補(bǔ)黏膜裂口后再縫合肌層切口或用帶蒂膈肌瓣覆蓋加固，對預(yù)防術(shù)后食管黏膜裂口瘺具有重要意義。Nissen(1949)報(bào)道1例食管平滑肌瘤病人在摘除腫瘤后局部形成一長約10cm的黏膜管(tube of mucose)，使用帶蒂的肺組織瓣加以修補(bǔ)，術(shù)后病人未發(fā)生并發(fā)癥。
(3)術(shù)后處理及并發(fā)癥：食管平滑肌瘤病人如果手術(shù)順利，在摘除腫瘤的過程中未損傷食管黏膜及未污染術(shù)側(cè)胸腔者，手術(shù)結(jié)束后便可拔除胃管。術(shù)后第1天，病人開始進(jìn)流質(zhì)飲食，術(shù)后第3天或者第5天改為半流質(zhì)飲食。如果病人接受了食管切除術(shù)及胃食管胸內(nèi)吻合術(shù)，其術(shù)后處理與食管切除術(shù)后的處理相同。
食管平滑肌瘤行黏膜外腫瘤摘除術(shù)者，絕大多數(shù)術(shù)后恢復(fù)順利，無并發(fā)癥。但是，如果術(shù)中損傷了食管黏膜而修補(bǔ)不良或損傷黏膜后未能發(fā)現(xiàn)者，術(shù)后容易并發(fā)食管瘺而造成嚴(yán)重后果，病人如在術(shù)后出現(xiàn)高熱、呼吸困難、脈快、胸腔積液或液氣胸，多提示并發(fā)食管瘺，行食管碘油造影檢查或口服亞甲藍(lán)(美藍(lán))溶液后進(jìn)行胸腔穿刺檢查，便能證實(shí)診斷，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行處理。食管瘺口小者，經(jīng)胸腔閉式引流、禁食、抗感染及胃腸道外營養(yǎng)，瘺口多能逐漸愈合;食管瘺口大的病人，如果早期發(fā)現(xiàn)，病人條件允許，應(yīng)及時(shí)剖胸行瘺口修補(bǔ)術(shù)或食管部分切除、胃食管胸內(nèi)吻合術(shù)。
體積較大的食管平滑肌瘤摘除術(shù)后，因局部食管肌層薄弱以及發(fā)生瘢痕粘連，可能會(huì)并發(fā)食管腔狹窄或假性食管憩室。因此，術(shù)中應(yīng)避免不必要的手術(shù)創(chuàng)傷，減少對腫瘤部位食管肌層的手術(shù)創(chuàng)傷，仔細(xì)修補(bǔ)食管壁的缺損。病人因食管瘢痕狹窄而有吞咽困難癥狀者，往往需要施行食管擴(kuò)張術(shù)。
2.非手術(shù)觀察　本病發(fā)展緩慢，雖有潛在惡性傾向，但惡變率低，因此對年齡大、腫瘤較小、無明顯癥狀者，可以不手術(shù)治療，而行追蹤觀察。
(二)預(yù)后
食管平滑肌瘤摘除后效果良好一般并發(fā)癥很少，術(shù)后隨訪無復(fù)發(fā)報(bào)道。有大組病例的報(bào)道平滑肌瘤摘除術(shù)的死亡率在1%以下，行食管部分切除者在2.6%～10%。若有術(shù)中黏膜破損未發(fā)覺或修復(fù)不妥者，術(shù)后可發(fā)生食管胸膜瘺瘺口不大者可保守治療，瘺口大者需再次開胸手術(shù)修補(bǔ)。摘除術(shù)后，由于食管壁受到損傷及食管周圍瘢痕攣縮，后期可發(fā)生食管瘢痕狹窄或食管憩室。影響進(jìn)食的食管狹窄可予擴(kuò)張治療。