(一)治療
1.西醫(yī)治療 治療一直是一個(gè)棘手的問題，因?yàn)槠洳∽V廣，臨床表現(xiàn)和嚴(yán)重程度及病程各異，評(píng)價(jià)治療手段對(duì)疾病的影響較困難，最近將病變量化后才找到客觀的評(píng)價(jià)方法，這些指標(biāo)包括測(cè)量“皮膚的厚度”、“肺功能”、“心臟收縮功能”和“腎功能”。
(1)治療原則：
①早期診斷、早期治療，有利于防止疾病進(jìn)展，原則是擴(kuò)血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調(diào)節(jié)，但無特效藥物。
②對(duì)硬皮病的治療主要針對(duì)血管異常、免疫異常和纖維化病變?nèi)齻€(gè)方面來進(jìn)行。
(2)對(duì)血管病變的治療：由于雷諾現(xiàn)象常常是硬皮病的先兆表現(xiàn)，因此應(yīng)首先治療血管異常。對(duì)雷諾現(xiàn)象的治療要達(dá)到控制或減少因寒冷和情緒波動(dòng)引起的血管痙攣發(fā)作，并預(yù)防指端缺血性潰瘍的發(fā)生。
①一般治療：病人勿吸煙，以免引起血管痙攣。避免使用能加重病情的藥物，如β-受體阻滯藥。用棉手套和厚襪使手足保暖，多穿衣以防因軀干受寒冷刺激而引起的反射性效應(yīng)。進(jìn)行上臂的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)以增進(jìn)血液循環(huán)。
②針對(duì)血管及改善微循環(huán)的藥物：改變血小板功能的阿司匹林、雙嘧達(dá)莫(潘生丁)收效甚微。酮色林(Ketanserin)是一種組胺拮抗藥，能減少雷諾現(xiàn)象發(fā)作的頻率并減輕其嚴(yán)重程度，能改善指端潰瘍的預(yù)后，但該藥對(duì)皮膚增厚或內(nèi)臟器官損傷的改善無效。伊洛前列素(Iloprost)是一種前列環(huán)素類似物，是一種治療雷諾現(xiàn)象和指端潰瘍的新藥。鈣通道阻滯藥尼群地平是有效的血管擴(kuò)張藥。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥如卡托普利(巰甲丙脯酸)、依那普利可有效控制高血壓及早期腎功能不全。改善微循環(huán)的藥物還有丹參及右旋糖酐40 (低分子右旋糖酐注射液)對(duì)皮膚硬化、關(guān)節(jié)僵硬及疼痛有一定的作用。
A.秋水仙堿，它能通過成纖維細(xì)胞來影響前膠原的輸送和分泌，但臨床上無明顯的療效。一種肥大細(xì)胞穩(wěn)定劑-酮替酸能阻止硬皮鼠的皮膚硬化，但在SSc病人中的雙盲試驗(yàn)未能顯示任何療效。
B.其他改善微循環(huán)藥物：如尿激酶靜脈滴注，妥拉唑啉口服，甲基多巴口服，曲克蘆丁(維腦路通)等均有一定療效。
C.中藥制劑：如丹參注射液250ml含丹參16g，1次/d，靜脈滴注，每15天1個(gè)療程，連續(xù)或間歇使用2～3個(gè)療程。同時(shí)還可配合口服脈管炎片(原名復(fù)春片)，主要成分為乳香、沒藥和郁金等，每次2.4克，3次/d，口服，當(dāng)病人處于月經(jīng)期時(shí)，可暫停服用，以免引起月經(jīng)量過多，月經(jīng)過后再繼續(xù)服用。
應(yīng)用前列地爾(前列腺素E1)、丹參注射液及脈管炎片3種藥物聯(lián)合治療，15天1個(gè)療程，間隔2～3天再行第2個(gè)療程，共用2～3個(gè)療程，發(fā)現(xiàn)聯(lián)合用藥具有協(xié)同作用，可使皮膚硬化范圍減小，皮膚彈性和緊張度有所恢復(fù)，皮膚可變軟，捏起有皺紋、張口及吞咽困難、雷諾現(xiàn)象、指趾潰瘍、關(guān)節(jié)和臟器受累癥狀均有明顯改善，其療效優(yōu)于單用其中一種藥者。
D.外科治療：手指交感神經(jīng)切除術(shù)(digital sympathectomy)用于治療只有1或2個(gè)手指缺血者。腰交感神經(jīng)切除用于治療下肢嚴(yán)重的雷諾現(xiàn)象，頸交感神經(jīng)切除用于治療上肢雷諾現(xiàn)象，但有報(bào)道，這類手術(shù)維持作用時(shí)間短，易復(fù)發(fā)，現(xiàn)在很少采用。
(3)免疫調(diào)節(jié)治療：
①糖皮質(zhì)激素及免疫抑制藥：雖然糖皮質(zhì)激素不能控制疾病的進(jìn)展，但對(duì)關(guān)節(jié)炎、肌炎、心包炎、心肌損害、肺間質(zhì)病變炎癥期均有一定療效。聯(lián)合免疫抑制藥治療，可提高療效，減少糖皮質(zhì)激素的用量。潑尼松30～40mg/d，1個(gè)月后減量，以10～15mg/d維持時(shí)隨臨床癥狀的改善減量。對(duì)處于皮膚水腫期的病人應(yīng)用潑尼松每天20～30mg，可使水腫減輕。但糖皮質(zhì)激素不能長期使用，因?yàn)樗荒茏柚贡静〉倪M(jìn)展，而且大劑量可促進(jìn)急性腎功能衰竭的發(fā)生，誘發(fā)腎臟危象。適用于伴有炎性肌病或心包炎的硬皮病病人。
雙盲對(duì)照治療試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)苯丁酸氮疥(瘤可寧)和氟尿嘧啶對(duì)SSc無效。甲氨蝶呤和環(huán)孢素A(CsA)在少數(shù)人試用中有一定療效，但CsA的腎毒性限制了它的應(yīng)用。
②免疫抑制藥：激活的免疫系統(tǒng)在系統(tǒng)性硬化病病人的血管損傷及纖維化病變中均起重要的刺激作用，而且其最大的損傷效應(yīng)可能發(fā)生在疾病的早期。因此，有人認(rèn)為對(duì)已有顯著的細(xì)胞免疫和體液免疫異常的病人，應(yīng)使用免疫抑制藥，如苯丁酸氮芥(Chlorambucil)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、環(huán)磷酰胺(Cyclophosphamide)、甲氨蝶呤(Methotrexate)、硫唑嘌呤(Azathioprine)、環(huán)孢霉素A(Cyclosporin A)、硫鳥嘌呤(6-硫代鳥嘌呤)等，但它們的確切遠(yuǎn)期療效尚有待臨床進(jìn)一步驗(yàn)證。有報(bào)道環(huán)磷酰胺與糖皮質(zhì)激素或血漿置換法(Plasmapheresis)聯(lián)合應(yīng)用可改善呼吸困難，提高療效，減少糖皮質(zhì)激素劑量。有人認(rèn)為環(huán)孢霉素A對(duì)硬皮病的治療有幫助，但由于其腎毒性作用使其應(yīng)用受到一定限制。
(4)抗纖維化治療(結(jié)締組織形成抑制藥)：纖維化一旦出現(xiàn)，難以治療。因?yàn)槟壳斑€沒有安全有效的方法既能除去過度生長的不可溶性的交聯(lián)的膠原纖維，又不損傷器官或組織的結(jié)構(gòu)支架。有人主張盡可能在疾病早期采用抗纖維化治療，但這類藥物起效緩慢，一般主張與免疫抑制藥聯(lián)合應(yīng)用，以增進(jìn)療效。對(duì)于局限性硬皮病，如不出現(xiàn)內(nèi)臟損害，可不用抗纖維化治療，常用的結(jié)締組織形成抑制藥有：
青霉胺是一種免疫調(diào)節(jié)藥，由于它能干預(yù)膠原的交聯(lián)，因而廣泛地用于治療SSc，對(duì)抑制皮膚硬化及內(nèi)臟損害有一定作用，口服0.5～1.0g/d，1～3年能收到療效。其療效與病程、療程及藥物總量有關(guān)。一個(gè)大樣本回顧性的研究發(fā)現(xiàn)，該藥應(yīng)用2年后，增厚的皮膚得到明顯的改善，與未治療組比較，5年存活率明顯增加，數(shù)年后重新評(píng)價(jià)此藥證實(shí)了這個(gè)結(jié)論。另外試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，IFN-γ可以使成纖維細(xì)胞增生下調(diào)并減少膠原的生成。
①青霉胺(D-青霉胺)：青霉胺治療硬皮病具有兩方面的作用：其一，是影響膠原的生物合成，因?yàn)槟z原分子上存在許多醛基，相鄰膠原分子的醛基縮合，使膠原鏈之間發(fā)生交聯(lián)，形成膠原纖維。青霉胺可與這些醛基結(jié)合，阻斷膠原鏈之間的交聯(lián)作用，從而抑制新膠原的成熟和穩(wěn)定，并能激活膠原酶，使已形成的膠原纖維降解，減少可溶性膠原向不可溶性膠原的轉(zhuǎn)化。其二，是青霉胺具有免疫抑制作用，在體外可抑制T淋巴細(xì)胞的活性。美國的Steen 1993年和1982年分別報(bào)道了對(duì)152例和73例硬皮病病人用青霉胺治療的對(duì)照研究結(jié)果，發(fā)現(xiàn)治療2年時(shí)可明顯改善皮膚硬化，5年生存率明顯高于對(duì)照組，達(dá)80%。另有學(xué)者進(jìn)行了15年的治療觀察，亦報(bào)道了相似的結(jié)果。
青霉胺的使用宜從小劑量開始，逐漸加量，開始每天250mg，以后每2～4周，日劑量增加125mg，直至750～1000mg/d，一般維持每天用藥量在500～1000mg，為達(dá)最佳吸收效果，應(yīng)在餐前1h或餐后2h服藥，持續(xù)用藥2～3年，效果較好?？墒蛊つw增厚、硬化和營養(yǎng)狀態(tài)得到明顯改善，亦能減少肺等器官受累的發(fā)生率，提高存活率。青霉胺常見的副反應(yīng)有骨髓抑制、腎臟損害、口腔潰瘍、食欲不振、皮疹、發(fā)熱。用藥期間病人應(yīng)每月做血、尿常規(guī)檢查。
②α-和γ-干擾素(α-andγ-interferon)：α-和γ-干擾素在體外可以抑制膠原的合成，以及皮膚和滑液成纖維細(xì)胞的增殖。作為膠原合成抑制藥γ-干擾素比α-干擾素作用更強(qiáng)，但γ-干擾素在體外可導(dǎo)致巨噬細(xì)胞激活，MHC-Ⅱ類抗原在成纖維細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞的表達(dá)，增加IL-2R及IgG Fc的受體的表達(dá)并增加細(xì)胞內(nèi)黏附分子(ICAM)-1在內(nèi)皮細(xì)胞的表達(dá)。有報(bào)道對(duì)19例硬皮病病人用干擾素治療3年取得很好效果，使Ⅰ型膠原的合成明顯減少。但其遠(yuǎn)期療效尚有待進(jìn)一步驗(yàn)證。
③秋水仙堿(Colchicine)：秋水仙堿通過影響膠原代謝而治療硬皮病。一方面它可通過破壞成纖維細(xì)胞骨架中微管的形成而抑制膠原的產(chǎn)生;另一方面通過增加膠原酶的活性，來阻止膠原的堆積。每天用量為0.5～1.5mg，連用3個(gè)月至數(shù)年，對(duì)雷諾現(xiàn)象、皮膚硬化及食管病變有一定療效。主要副作用有腹痛、腹瀉、脫發(fā)、性腺抑制、惡心、嘔吐等。如腹瀉明顯可減量或給半乳糖甙酶(β-galactosidase)，以減輕癥狀。
④積雪苷(Asiaticoside)：這是從植物積雪草中提取的一種有效成分，在國外的商品名為Madecassol。它能抑制成纖維細(xì)胞的增殖和活性，對(duì)結(jié)締組織的基質(zhì)和纖維成分具有抑制作用，可軟化結(jié)締組織。用法為每天20～40mg，分次口服，亦可用20mg肌內(nèi)注射，每周2～3次，用藥1～3個(gè)月見效，可消除組織浮腫，使硬化的皮膚變軟，緩解關(guān)節(jié)疼痛，促進(jìn)潰瘍愈合。
(5)內(nèi)臟器官受累的治療：
①肺部病變：肺間質(zhì)纖維化和肺動(dòng)脈高壓仍是系統(tǒng)性硬化病的主要死因之一。
A.肺間質(zhì)纖維化：糖皮質(zhì)激素與環(huán)磷酰胺聯(lián)合用藥可改善肺功能。有人對(duì)30例經(jīng)肺活檢證實(shí)為纖維性肺泡炎的病人進(jìn)行分組對(duì)照治療，一組單用大劑量潑尼松(60mg/d)，用藥1個(gè)月后減量;另一組用小劑量潑尼松(20mg/隔天)，同時(shí)用環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療。對(duì)病人隨訪1年，發(fā)現(xiàn)兩組中均有一半的病人對(duì)治療有反應(yīng)，表現(xiàn)為用力肺活量(FVC)或一氧化碳彌散功能(DLCO)比治療前改善了15%。但應(yīng)用大劑量潑尼松治療的某些病人，幾年后出現(xiàn)了腎功能衰竭。目前不提倡大劑量激素療法。免疫抑制藥聯(lián)合血漿置換治療可以改善肺功能。另外，用青霉胺維持治療一定時(shí)期亦可控制肺纖維化。一旦出現(xiàn)廣泛的肺病變及纖維化，治療常難以使肺功能得到明顯改善，如果治療能使病變穩(wěn)定則已是對(duì)治療的最好反應(yīng)，而不應(yīng)看作是治療無效。
B.肺血管病變：肺血管病變包括2個(gè)方面：一個(gè)是可逆性的肺血管收縮，另一個(gè)是不可逆的閉塞性病變。后者對(duì)任何血管擴(kuò)張藥的治療都很難奏效。有短期觀察報(bào)道認(rèn)為維拉帕米(異博定)、肼屈嗪(Hydralazine)、酮色林和硝苯地平對(duì)肺血管病變治療有效，中期觀察認(rèn)為硝苯地平和開博通比較有效。有報(bào)道證明24h連續(xù)靜脈應(yīng)用PGE1，對(duì)嚴(yán)重的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓有治療效果，前列環(huán)素的治療效果亦在觀察之中。有人主張每4～8周用卡前列環(huán)素沖擊治療5天，可保持肺動(dòng)脈壓穩(wěn)定，24h連續(xù)靜脈應(yīng)用卡前列環(huán)素可能對(duì)晚期肺病變有一定療效。但其潛在的并發(fā)癥是可能加重由于系統(tǒng)血管阻力下降所導(dǎo)致的心輸出量不足。吸氧療法對(duì)有低氧血癥和肺動(dòng)脈高壓的病人可暫時(shí)緩解癥狀，并可改善肺血管阻力。有報(bào)道華法林(Warfarin)治療可增加原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病人的生存率。
②腎臟病變：腎臟病變?cè)谀承┣闆r下仍然是威脅硬皮病病人生命的最嚴(yán)重的并發(fā)癥。如能進(jìn)行早期合理的治療，仍可取得較好的預(yù)后。硬皮病病人最特征性的腎臟表現(xiàn)是急性或亞急性高血壓性腎危象。大劑量糖皮質(zhì)激素治療可增加硬皮病病人腎危象的危險(xiǎn)性。因此，潑尼松每天劑量以不超過20mg為宜。對(duì)高血壓的患者應(yīng)控制血壓，適當(dāng)降壓，避免急劇的血容量改變，維持腎灌注壓至關(guān)重要?？刂蒲獕嚎捎幂^大劑量血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制藥，如開博通、依那普利或奎諾普利(Quinopril)。還可用鈣通道阻滯藥或多沙唑嗪(Doxazosin)，以達(dá)到在頭48h內(nèi)使收縮壓和舒張壓都下降2.68kPa(20mmHg)，最后將舒張壓維持在10.66～12kPa(80～90mmHg)。靜脈滴注前列環(huán)素有助于微血管損傷的治療，而且不加重高血壓。腎臟活檢有助于確定診斷、估計(jì)損傷程度和排除同時(shí)存在的腎小球腎炎等病變。對(duì)不可逆的腎臟危象或緩慢發(fā)生的完全性終末期腎衰可采用血液透析、腹膜透析或腎移植治療。有時(shí)急性腎危象經(jīng)治療后腎功能可以恢復(fù)，且可維持2年以上，并可停止透析治療。有報(bào)道腎危象經(jīng)治療后，皮膚硬化亦隨之減輕，特別是那些經(jīng)透析治療的病人，其原因可能是循環(huán)中免疫介質(zhì)的清除或失活，亦可能是疾病的自然好轉(zhuǎn)。
③心臟病變：有研究認(rèn)為反復(fù)冠狀動(dòng)脈痙攣可引起心臟纖維化改變。應(yīng)用尼卡地平(Nicardipine)、雙嘧達(dá)莫和開博通可改善心肌灌注情況，長期應(yīng)用能否減少或預(yù)防心功能不全的出現(xiàn)還有待進(jìn)一步驗(yàn)證。因?yàn)檠芫o張素Ⅱ亦可導(dǎo)致心肌肥厚，并通過刺激膠原的合成而導(dǎo)致間質(zhì)纖維化，使心肌收縮力和彈性下降。因此，血管緊張素Ⅱ受體拮抗藥可用于治療系統(tǒng)性硬化病的心臟并發(fā)癥。
④胃腸道病變：對(duì)有食管蠕動(dòng)減弱伴反流性食管炎的病人，囑其一次不要進(jìn)食過多，餐后避免平臥。使用質(zhì)子泵抑制藥，如奧美拉唑(Omeprazole)，每次20mg，2次/d，口服，可減輕癥狀。亦可用增加食管蠕動(dòng)的藥物，如甲氧氯普胺(Metaclopramide)。這些藥物可增加下段食管括約肌張力并促進(jìn)食管排空，從而減輕食管反流。腸道蠕動(dòng)減弱可用長效生長抑素(somatostatin)類似物，醋酸奧曲肽(Octreotide acetate)治療，或用胃動(dòng)素(motilin)興奮藥，紅霉素(Erythromycin)治療。小腸功能異?？蛇x用有效抗生素治療。對(duì)有小腸吸收不良的病人給予營養(yǎng)補(bǔ)充，包括維生素、殘?jiān)俚氖澄?、中鏈三酰甘油等。便秘的患者?yīng)多攝入富含纖維素的食物。
⑤關(guān)節(jié)、肌肉病變：肌肉骨骼受累的治療：對(duì)于常見的關(guān)節(jié)和腱鞘受累可選用非甾體抗炎藥，但療效較其他結(jié)締組織病差，SSc的早期，腱鞘炎引起的筋膜摩擦非常疼痛，并限制了關(guān)節(jié)的活動(dòng)，有時(shí)需要加入小劑量的氫化可的松(皮質(zhì)醇)激素或止痛類麻醉藥。對(duì)于有腱鞘炎的患者，早期加強(qiáng)體育鍛煉結(jié)合物理治療非常重要。因?yàn)檫@種治療非常疼痛，有時(shí)需要鎮(zhèn)痛藥幫助病人參加最大限量的活動(dòng)。腕管綜合征常在SSc的早期就出現(xiàn)，用腕部靜止夾治療效果好，有時(shí)還可行局部皮質(zhì)醇封閉注射，可用皮質(zhì)醇激素治療肌炎，小劑量糖皮質(zhì)激素可有效地控制關(guān)節(jié)、肌肉的炎癥和疼痛，對(duì)于炎性肌病(與多發(fā)性肌炎不同)，可單用糖皮質(zhì)激素或與甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑藥劑合用。
⑥皮膚對(duì)癥治療：皮膚應(yīng)少接觸水，使用含羊毛脂的潤膚劑，以保持皮膚潤澤。毛細(xì)血管擴(kuò)張較明顯者可用激光治療。對(duì)皮下鈣質(zhì)沉積可用丙磺舒(Probecid)或依地酸鈣鈉(Calcium disodium edetate，EDTA)治療，可溶解和預(yù)防皮下鈣質(zhì)沉積。目前，有人認(rèn)為鹽酸地爾硫卓 (Diltiazem)治療亦有效。如皮膚局部出現(xiàn)潰瘍，要注意預(yù)防感染，抗炎治療。
⑦雷諾現(xiàn)象的治療：戒煙、避免受涼、注意全身保暖及生物反饋性鍛煉對(duì)預(yù)防雷諾現(xiàn)象有效;癥狀嚴(yán)重或合并指端潰瘍時(shí)應(yīng)使用血管擴(kuò)張藥，特別推薦鈣通道阻滯藥——尼群地平。由于尼群地平可以松弛血管平滑肌，在雙盲對(duì)照試驗(yàn)中，發(fā)現(xiàn)它對(duì)減少雷諾現(xiàn)象的頻率和嚴(yán)重程度都非常有效。
治療指端潰瘍可在消毒液中浸泡手指;用抗生素油膏封包潰瘍而后應(yīng)用繃帶，感染的潰瘍應(yīng)口服抗生素;對(duì)于大的非感染的潰瘍應(yīng)穿末端封閉的衣服;對(duì)于深部的感染應(yīng)對(duì)腐爛組織行外科清創(chuàng)術(shù)，并靜脈給予抗生素，無效時(shí)可行手術(shù)切除。
2.中醫(yī)治療
(1)辨證論治：本病以寒凝、濕熱、血瘀、痰阻、脈絡(luò)受阻為標(biāo);以肺、脾、腎之陽虛、氣虛為本;本虛標(biāo)實(shí)癥候?yàn)橹饕憩F(xiàn)。
①寒邪阻絡(luò)，肺衛(wèi)不宣：
主癥：四肢逆冷，手足遇寒變白變紫，顏面或皮膚腫脹無熱感，而漸漸變硬，或有咳嗽、發(fā)熱惡寒，或胸悶氣短，舌苔白薄，脈浮無力或澀。
治法：補(bǔ)氣宣肺，通脈散寒。
方藥：黃芪桂枝五物湯合麻黃附子細(xì)辛湯加減。
黃芪25g，白芍25g，桂枝15g，炙麻黃15g，炮附子15g，穿山甲15g，生姜15g，大棗10枚，細(xì)辛3g，王不留行10g。
加減：皮膚水腫時(shí)加白芥子15g，土茯苓25g，浙貝母15g;皮膚變硬時(shí)加皂角刺15g，土鱉蟲15g，僵蠶15g，刺猬皮15g。
②寒凝腠理，脾腎陽虛：
主癥：四肢逆冷，手足遇寒皮膚變白變紫，顏面或肢端皮膚變硬、變薄，伴有身倦乏力、頭暈腰酸、腹脹或吞咽不利，舌淡、苔白，脈沉細(xì)或沉遲。
治法：溫腎散寒，健脾化濁，活血通絡(luò)。
方藥：陽和湯加味。
熟地25g，白芥子15g，鹿角膠15g，肉桂15g，穿山甲15g，王不留行15g，皂角刺15g，炮姜炭15g，炙麻黃10g，甘草15g。
加減：皮膚變硬者可加水蛭10g，土鱉蟲15g;皮膚肌肉萎縮者加黃芪25g，桂枝15g，刺猬皮15g，水蛭10g。
③痰濁血瘀阻絡(luò)：
主癥：身痛皮硬，肌膚頑厚，麻木不仁，頭暈頭重，肢酸而沉，面部表情固定，吞咽不利或胸悶咳嗽，或肌膚甲錯(cuò)，指甲凹陷，指端潰瘍，舌黯苔膩，脈沉澀或沉滑。
治法：祛痰活血通絡(luò)。
方藥：四物湯合導(dǎo)痰湯加減。
制半夏15g，陳皮15g，茯苓15g，甘草15g，膽南星15g，枳實(shí)15g，羌活15g，防風(fēng)15g，白術(shù)15g，姜汁15ml，竹瀝15g，雞血藤25g，穿山甲15g，王不留行15g，皂角刺10g，當(dāng)歸15g。
加減：痰濁盛者加白芥子15g，水蛭10g，僵蠶15g;氣虛者加黃芪25g，黨參15g，桂枝15g;血瘀甚者加桃仁、紅花各15g，三棱15g，莪術(shù)15g。
④氣血兩虛，脈絡(luò)失榮：
主癥：身痛肌瘦，皮硬皮薄，面部表情喪失，肌膚甲錯(cuò)，毛發(fā)脫落，唇薄鼻尖，氣短心悸，咳嗽乏力，食少腹脹，神疲肢酸，舌瘦苔少，脈沉細(xì)或沉澀。
治法：補(bǔ)氣養(yǎng)血通絡(luò)。方藥 十全大補(bǔ)湯加減。
人參15g，茯苓15g，白術(shù)15g，炙甘草15g，熟地20g，川芎15g，當(dāng)歸15g，白芍20g，黃芪25g，肉桂15g，穿山甲15g，王不留行15g，土鱉蟲15g。
加減：關(guān)節(jié)痛甚者加雞血藤30g。
⑤濕熱傷陽：
主癥：雙手近端及掌指關(guān)節(jié)腫脹，皮色紅，呈臘腸樣指，伴口苦口干欲飲水，惡寒，舌淡苔白或白潤，脈緩或濡。
治法：利濕清熱，兼以活血。
方藥：宣痹湯合四物湯加減。
生苡米20g，炒蒼術(shù)10g，木防己6g，杏仁10g，滑石10g，連翹15g，半夏10g，當(dāng)歸15g，益母草15g，川芎15g，赤芍15g，紅花15g，蘇木15g，莪術(shù)10g。
加減：關(guān)節(jié)腫甚者加土茯苓15g;痛甚者加青風(fēng)藤20g。
(2)綜合治療：
①中成藥：消栓口服液、當(dāng)歸丸、還少丹、昆明山海棠片、丹參注射液、脈絡(luò)寧注射液、脈管炎片、雷公藤多甙片、瘀血痹沖劑、指迷茯苓丸。
②單驗(yàn)方：
A.廣地龍、蜣螂蟲、土鱉蟲、烏梢蛇各適量共為細(xì)末，每次3g隨湯劑或溫水送服。
B.亞細(xì)亞皂苷(積雪甙片)，54～72mg/d，分3次口服，療程6～12個(gè)月。
C.外熥法：軟皮化痰方藥方：透骨草25g，白芥子15g，香白芷15g，浙貝母15g，海藻20g，昆布20g，炙山甲15g，紅花30g，獨(dú)活15g，川椒15g，川芎15g，露蜂房15g，冰片6g，皂刺15g。上藥共研細(xì)末，以白酒500ml、細(xì)食鹽0.5kg，混合攪拌均勻，裝入紗布袋中，用時(shí)蒸藥袋45min，取出后用干毛巾墊上，熥于硬化皮膚處，以不燙壞皮膚為度。每次半小時(shí)，2次/d，1個(gè)藥袋可用10天。
D.外涂法：紅靈酒藥方：生當(dāng)歸60g，紅花30g，花椒30g，肉桂60g，樟腦15g，細(xì)辛15g，干姜30g。上藥用50%酒精1000ml，浸泡7天備用，每天涂2次，每次10分鐘。
E.針灸療法：可根據(jù)癥候循經(jīng)取穴。
3.康復(fù)
(1)目的及原則：康復(fù)的目的是緩解疼痛，保持肌肉關(guān)節(jié)功能，預(yù)防畸形，提高患者生活自理能力。本病病程較長，大部分病人進(jìn)展緩慢，因此治療前應(yīng)了解患者病情，及全身狀況，制定長期康復(fù)計(jì)劃，循序漸進(jìn)，急性進(jìn)展期不作康復(fù)治療。
(2)方法：
①全身治療：見“治療”部分。
②溫?zé)岑煼ǎ簩⒉即跓崴猩郎刂?0～80℃，然后用毛巾包裹放在患處。其他熱療、泥療、蒸氣浴、溫泉浴及蠟療等，可以緩解硬皮的不適，預(yù)防關(guān)節(jié)致殘。
③體位療法：保持良好的體位，盡量在功能位，防止肩關(guān)節(jié)內(nèi)收內(nèi)旋，肘關(guān)節(jié)屈曲，前臂旋前，腕關(guān)節(jié)屈曲，手指屈曲，下肢髖關(guān)節(jié)外旋、膝關(guān)節(jié)伸展，踝關(guān)節(jié)內(nèi)翻、下垂等姿勢(shì)及體位。睡覺時(shí)取仰臥位，頭面向正面方向，肩胛帶盡量向前伸出，肩關(guān)節(jié)外展外旋，在上臂與軀干之間放一個(gè)毛巾卷，防止肩關(guān)節(jié)內(nèi)收內(nèi)旋，肘關(guān)節(jié)保持在伸展位，上肢放在軟枕上，手的高度要超過心臟的位置，膝關(guān)節(jié)伸直，以免發(fā)生屈曲畸形。
④關(guān)節(jié)訓(xùn)練法：包括被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)、輔助主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，對(duì)已發(fā)生攣縮的關(guān)節(jié)，應(yīng)加入主動(dòng)牽引、徒手牽引、持續(xù)牽引。進(jìn)行訓(xùn)練時(shí)要注意：A.確定施加外力的部位;B.被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)要充分考慮到患者肢體的固定位置及方法;C.手法要逐漸加重，并在活動(dòng)受限的位置持續(xù)用力，以維持和擴(kuò)大活動(dòng)度，然后逐漸減力充分放松;D.初起紅腫期，力度要減小;E.手法不宜粗暴，一般應(yīng)在無痛范圍進(jìn)行。
⑤紅外線治療：可改善局部血液循環(huán)，緩解肌緊張，對(duì)硬皮有一定的緩解作用。
⑥中藥熏洗治療：見“治療”部分。
(二)預(yù)后
1.腕、踝、肘、膝關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)疼痛加重，并可出現(xiàn)較粗糙的摩擦音，這是因腱鞘和鄰近組織的纖維化及炎癥所致。這種摩擦音多見于彌漫型硬皮病，提示預(yù)后不佳。約29%的病人可出現(xiàn)侵蝕性關(guān)節(jié)病變。
2.硬皮病患者病程中亦可出現(xiàn)繼發(fā)于食管病變而導(dǎo)致的吸入性肺炎，由呼吸肌無力而導(dǎo)致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反應(yīng)、氣胸、肺動(dòng)脈高壓所致右心衰竭等。
3.由肺間質(zhì)纖維化或肺血管病變引起,如果其下降低于預(yù)定值的40%，或有DLCO快速下降和(或)肺容量快速下降則提示預(yù)后不良。
4.心臟病變 可表現(xiàn)為心肌炎、心包炎或心內(nèi)膜炎，各種心臟病的明顯臨床征象均提示預(yù)后不良。
5.高血壓常以舒張壓升高為主。高血壓的出現(xiàn)常提示預(yù)后不良。
6.有時(shí)蛋白尿和高血壓及氮質(zhì)血癥可合并出現(xiàn)，這類病人預(yù)后差。出現(xiàn)腎功能衰竭的病人預(yù)后較差。
7.皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張可出現(xiàn)于手部、甲周、顏面、頸、胸、背部。本征進(jìn)展緩慢，內(nèi)臟受累較輕，預(yù)后較好。
病人的預(yù)后主要取決于內(nèi)臟器官受累的程度，硬皮病病死率高于一般人群。彌漫型者10年存活率為50%，預(yù)后差，而局限型者為70%。前者的主要死因?yàn)橛财げ∠嚓P(guān)的腎、肺和心病變，后者則為肺動(dòng)脈高壓。心肺病變?yōu)橛财げ〉闹饕酪?。發(fā)病年齡較大者預(yù)后差?？傊?，生存率取決于早期診斷及早期積極治療情況。