(一)治療
1.外陰腺鱗癌治療原則
(1)手術(shù)方案的選擇必須個體化：癌有早期和晚期的區(qū)別，也有因癌瘤組織的各種生物學(xué)行為的不同而病情有區(qū)別。有一些病例不必作淋巴結(jié)切除術(shù)，或是僅需作單側(cè)切除，有些病例則必須作雙側(cè)淋巴結(jié)切除。有關(guān)外陰癌的局部情況，有些僅需要作半側(cè)外陰切除，或前半外陰或后半外陰切除，而有些又必須做全外陰切除，不應(yīng)千篇一律地使用傳統(tǒng)的外陰全根治術(shù)及淋巴結(jié)清掃術(shù)。
確定手術(shù)方案前，可按與淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移有關(guān)的高危因素將患者列為高危組或低危組以便采用相應(yīng)的合理治療方案。
①有下列情況均列入高危組：
A.腹股溝淋巴結(jié)局部表現(xiàn)有可疑轉(zhuǎn)移，即N1或N2。
B.癌灶浸潤深度>5mm。
C.腫瘤分化程度為G3。
D.腫瘤分化程度為G2，但浸潤深度>2mm。
E.淋巴管或血管內(nèi)有瘤細(xì)胞彌散。
②符合下列條件者列入低危組：
A.腹股溝淋巴結(jié)局部表現(xiàn)無可疑轉(zhuǎn)移N0。
B.癌瘤分化程度G1且浸潤深度≤5mm，或分化程度為G2而浸潤深度≤2mm。
C.淋巴管或血管內(nèi)無瘤細(xì)胞彌散。
為了了解以上情況，必須在手術(shù)治療前將癌灶做局部切除，以便進(jìn)行全面詳細(xì)的病理組織學(xué)檢查作為劃分高危組或低危組的依據(jù)。如果癌灶≤4cm，做腫瘤局部切除一般沒有困難。如果腫瘤過大或浸潤過廣，則可考慮在癌灶的多處取大塊活檢。如果癌灶很小，局部切除不但可做診斷，也許可以同時達(dá)到治療的目的。
(2)外陰部手術(shù)范圍的選擇：外陰癌低危組的病例，手術(shù)如果有復(fù)發(fā)，其復(fù)發(fā)多局限在原來癌灶部位的附近組織。除非是多發(fā)性癌灶，或是多年以后新發(fā)生的另一癌灶，否則其復(fù)發(fā)癌絕大多數(shù)是在原發(fā)灶的同側(cè)。因此，在手術(shù)前經(jīng)多處活檢排除了多灶性癌以后，手術(shù)治療不必做全外陰根治術(shù)(Radical vulvectomy)，可進(jìn)行部分外陰根治切除(Radical local excision)。切除范圍包括癌灶外周2～3cm寬的外觀正常的皮膚和皮下脂肪組織。對于內(nèi)周邊的組織，則在至少切除1cm以上的正常組織的原則下不傷及尿道或肛門。如果癌灶緊臨尿道或肛門，則損傷常不可避免。為此根據(jù)具體情況，或是進(jìn)行更大的手術(shù)，切除一部分尿道或肛門，或是選擇手術(shù)前及手術(shù)后輔助放射療法的綜合治療而縮小對尿道或肛門的切除范圍。對會陰體部位的中線型癌灶，可作部分外陰根治而不包括陰蒂。在不影響療效的前提下盡可能保留陰蒂是一個應(yīng)當(dāng)重視的原則。但如果癌灶在陰蒂部位或其附近，當(dāng)然應(yīng)該切除陰蒂。
對于高危組的外陰癌，外陰病灶的處理仍以全外陰根治術(shù)為宜。但對一些年輕患者，為了照顧外陰的外形及心理影響，或是老年患者，為了避免過大手術(shù)造成的并發(fā)癥，仍可考慮部分外陰根治切除，并附加術(shù)前或術(shù)后的放射療法。
以各種改良的外陰根治術(shù)即部分性外陰根治術(shù)代替?zhèn)鹘y(tǒng)的全外陰根治術(shù)是否會影響治療效果，是大家所顧慮的問題。Hoffman在這方面進(jìn)行了分析研究，即以兩組各45例在腫瘤部位及臨床分期方面很近似的外陰癌進(jìn)行比較，兩組都不包括浸潤深度<1mm的病例，一組采用傳統(tǒng)的全外陰根治術(shù)，另一組則進(jìn)行部分性外陰根治術(shù)。結(jié)果部分性外陰根治術(shù)的治療效果并不比全外陰根治術(shù)差。Ruledge也曾對臨床Ⅰ期、Ⅱ期病例分兩組進(jìn)行了類似的分析比較，也獲得了同樣的結(jié)論。所以，近年來，以部分性外陰根治術(shù)取代全外陰根治術(shù)已成為必然的趨勢。
以部分外陰根治術(shù)代替全外陰根治術(shù)，必須保證局部的病灶切除很徹底。不能因?yàn)榭s小了范圍而殘留下少量癌灶，影響治療效果。因此切下的外陰標(biāo)本，包括皮膚及皮下深層組織，必須在邊緣多做切片，進(jìn)行細(xì)致的病理檢查。如果發(fā)現(xiàn)有殘留的癌細(xì)胞，則應(yīng)再次手術(shù)或放射治療。
(3)淋巴結(jié)切除范圍的選擇：
①免行淋巴結(jié)切除術(shù)：雖然已有臨床實(shí)踐證明大量腫瘤浸潤深度≥1mm但<5mm的低危組病例中，極少淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，所以，可以免行淋巴結(jié)切除的手術(shù)。
②單側(cè)腹股溝淋巴結(jié)切除：腫瘤浸潤深度>1mm但<5mm的低危病例，若有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，多發(fā)生在同側(cè)，所以，可以行同側(cè)的單側(cè)腹股溝淋巴結(jié)切除。早在1979年，DiSaia就提出先切除淺腹溝淋巴結(jié)，送病理冰凍切片檢查，如若(-)，則可免去深層淋巴結(jié)切除。如若(+)，再作深腹股溝及對側(cè)淋巴結(jié)切除。1997年DiSaia再一次報道了他20年的經(jīng)驗(yàn)，他應(yīng)用這種處理方案，已治療了超過100例的患者，沒有一例在腹股溝出現(xiàn)淋巴結(jié)復(fù)發(fā)。這種先行淺層單側(cè)切除，再決定是否行深層及對側(cè)切除的方案，在應(yīng)用時，要注意病人的選擇，必須是屬于低危組病例，而且，病灶部位是在大陰唇，因?yàn)樾￡幋揭约捌渌芯€型癌灶的淋巴引流是通向雙側(cè)。淺層淋巴結(jié)是否有轉(zhuǎn)移，還必須有冰凍切片檢查的證明?？墒?，淺層淋巴結(jié)有多達(dá)4～25個(平均8個)，而據(jù)Sedlsi112例淺表外陰癌有腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，在50%的患者，轉(zhuǎn)移累及一個淋巴結(jié)，如果手術(shù)時的冰凍切片檢查不細(xì)致，會有遺漏(+)淋巴結(jié)的可能。因此，近年來，又有些有關(guān)區(qū)域淋巴引流的前哨崗(sentinel node)淋巴結(jié)的研究，即以手術(shù)中isosulfan藍(lán)色染料注射或核素淋巴掃描技術(shù)檢測出前哨崗淋巴結(jié)，即區(qū)域淋巴引流的第一站淋巴結(jié)。將前哨崗淋巴結(jié)送病理冰凍切片檢查，可以減少(+)淋巴結(jié)的遺漏，對淋巴結(jié)切除范圍的改進(jìn)有很大助益。
③完全性腹股溝淋巴結(jié)切除：完全性腹股溝淋巴結(jié)切除，即淺腹股溝淋巴結(jié)及深腹股溝淋巴結(jié)同時切除。一般稱為鼠鼷股淋巴結(jié)切除，傳統(tǒng)的手術(shù)方法是將寬筋膜表面的淺腹股溝淋巴結(jié)切除以后，繼之須要切除一部分寬筋膜，暴露游離股動脈及股靜脈，并剝除二者之間及其附近的脂肪組織和淋巴結(jié)。創(chuàng)面較大，甚至形成一空腔，因皮膚血運(yùn)不好，或皮下有無效腔和積液，影響傷口愈合，故術(shù)后傷口裂開的并發(fā)癥多，晚期尚有下肢水腫的困擾，造成患者極大負(fù)擔(dān)。自從Borgno根據(jù)尸檢腹股溝淋巴結(jié)的解剖結(jié)果，提出僅僅在股靜脈內(nèi)側(cè)有深腹股溝淋巴結(jié)的看法以后，不少作者縮小了深層淋巴結(jié)切除時的手術(shù)解剖范圍，即僅僅暴露股靜脈而剝除其內(nèi)側(cè)的淋巴結(jié)，這樣，不但手術(shù)范圍小，也減少術(shù)后傷口裂開及晚期下肢淋巴水腫的并發(fā)癥。
如果術(shù)后保留大隱靜脈不與結(jié)扎，也可大大減少術(shù)后近期或遠(yuǎn)期并發(fā)癥，如蜂窩組織炎及下肢淋巴水腫等。
④盆腔內(nèi)淋巴結(jié)的處理，近年來已有比較一致的看法，認(rèn)為腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移陰性者很少有盆腔內(nèi)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。而腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移陽性者經(jīng)手術(shù)后附加放射治療，其存活率與進(jìn)行盆腔淋巴結(jié)清掃手術(shù)比較相差無幾。所以盆腔內(nèi)淋巴結(jié)清掃術(shù)對患者并無助益。近年來的傾向認(rèn)為不再作為手術(shù)范圍選擇之列。
(4)放射療法的應(yīng)用：近年來，由于放射設(shè)備及治療技術(shù)的改進(jìn)，放射治療對其治療也受到重視。對外陰部的原發(fā)灶，放療一般不作為根治性治療方法，而只用作與手術(shù)綜合治療的一種手段。對病變較大、浸潤較深、病變累及尿道口或肛門口及其鄰近組織，施以術(shù)前放療，可使病變縮小，增加病變邊緣部位手術(shù)的徹底性，并有可能保留尿道及肛門。術(shù)前放療一般采用60Co或加速器對準(zhǔn)病灶垂直照射，對病灶外突較大者亦可采用切線照射，應(yīng)用此技術(shù)時，照射擺位時應(yīng)將腫瘤基底切入，并注意不要包括太多的外陰組織，以減少外陰放射反應(yīng)。劑量一般給予30Gy/3～4周。照射期間應(yīng)注意外陰清潔、干燥，減少局部感染，反應(yīng)明顯即暫停治療。完成治療后休息兩周再行手術(shù)。對手術(shù)邊緣未切凈或腫瘤切緣離切口太近，可行術(shù)后照射，局部仍可予20～30Gy/3～4周。對疑有尿道口腫瘤侵犯而未行切除病例，術(shù)后可用180～220kV X線體腔管治療，管直徑為2～3cm，直接對準(zhǔn)尿道口部治療。局部劑量可先給40Gy/4周，此時病人會感到尿道口疼痛，可休息2周，癥狀好轉(zhuǎn)后再行照射，部分病例可繼續(xù)增加20Gy/2周，總劑量能達(dá)60Gy。治療可每周5次，或3次，亦可采用加速器治療，但也往往無法<4×4cm2，因而包括部分外陰皮膚，治療時視局部反應(yīng)調(diào)整上述劑量。
對于陰道受累的病例，可采用陰道圓柱形容器(陰道塞子)進(jìn)行后裝治療，塞子直徑一般1.5～2.5cm，陰道受累部基底術(shù)前、術(shù)后均可給20Gy，分3次照射，2周內(nèi)完成。
外陰部腫瘤的直接組織間插植，無疑有優(yōu)點(diǎn)，雖然國內(nèi)有的單位已開始采用此法，但尚需積累經(jīng)驗(yàn)。
關(guān)于淋巴引流區(qū)的放射治療，自60Co用于臨床，也受到注意。對于一些不作淋巴清掃的病例，可以在進(jìn)行活檢之后，做淋巴引流區(qū)照射。照射采用左右二個腹股溝野，野中軸相當(dāng)于腹股溝韌帶。上下界平行于該韌帶，內(nèi)側(cè)達(dá)恥骨結(jié)節(jié)，野大小(8～12)cm×(12～14)cm，采用60Co照射時，可予60Gy/6周，采用加速器照射，則先采用高能X線束照射，完成40Gy/4周后，再改用B線照射，B線給予20Gy/2周。對需要照射盆腔淋巴區(qū)的病例，可將上野邊緣適當(dāng)上調(diào)，并在完成腹股溝照射之后，利用盆腔二個矩形后野追加照射，野為(6～8)cm×(14～15)cm，盆腔中點(diǎn)劑量10Gy/2周。對于行淋巴清掃而又有淋巴轉(zhuǎn)移者，再行放療似乎沒有多大好處，某些并發(fā)癥如下肢循環(huán)障礙所造成的水腫肯定會增加。
(5)放療、化療綜合治療：對晚期外陰癌同時采用放療與化療的綜合治療，近年來已有多篇報道，少數(shù)是作為主要治療方法，多數(shù)是作為手術(shù)前的治療，都獲得較為滿意的效果，緩解率90%～94%，完全緩解率42%～78%。外陰腺鱗癌對抗癌藥物敏感性差，采用順鉑(DDP)、博萊霉素和達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)有一定療效，可作為手術(shù)的輔助療法。當(dāng)盆腔淋巴結(jié)已有轉(zhuǎn)移時，可做動脈化療。
有些病例在綜合治療后進(jìn)行手術(shù)，手術(shù)切下的標(biāo)本，已無殘存癌。所以，放療化療綜合治療已經(jīng)不僅僅是起到一些暫時緩解的姑息作用，而是對于手術(shù)治療可以起到積極的效果。
放療腫瘤量40～65Gy，在放療開始的第1周或第2周就開始用化療，化療所用藥物大多數(shù)都是用氟尿嘧啶(5-Fu)和順鉑聯(lián)合化療，4天為1個療程，共用2個療程相隔28天。
氟尿嘧啶(5-Fu)：1g(㎡·24hrs)持續(xù)靜脈點(diǎn)滴4天或5天。
順鉑：100mg/㎡靜脈注射第1天或第2天[或50mg/(m2·d)第1天及第2天]。
2.復(fù)發(fā)癌的治療
(1)2年以內(nèi)復(fù)發(fā)者預(yù)后較差，超過2年復(fù)發(fā)者預(yù)后較好，且復(fù)發(fā)灶多在外陰部位。
(2)復(fù)發(fā)部位是影響預(yù)后的最主要的因素，單純外陰部位復(fù)發(fā)者，經(jīng)治療后的存活率為62%～79%。腹股溝或外陰以外的其他部位復(fù)發(fā)者的存活率僅為0%～12%。
(3)單純外陰部位復(fù)發(fā)者，經(jīng)大塊局部切除有較好的存活率，可達(dá)51%～60%左右，而其他部位(腹股溝、盆腔內(nèi)或肺等)的復(fù)發(fā)，雖經(jīng)各種治療，預(yù)后仍很差。
(二)預(yù)后
外陰腺鱗癌的預(yù)后較單一性的鱗形細(xì)胞癌差，腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率高，5年生存率低。