(一)治療
原發(fā)性外陰鱗狀上皮癌目前的治療以手術(shù)為主，對(duì)癌灶組織分化較差和中晚期病例可輔以放射治療或藥物化療。對(duì)免疫功能低下或免疫功能受損者應(yīng)輔以提高機(jī)體免疫力的治療，以提高療效。
1.手術(shù)治療 經(jīng)典的術(shù)式為廣泛外陰切除加雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)。外陰切除范圍后部包括3/4會(huì)陰、前部應(yīng)達(dá)陰蒂上3～4cm。腹股溝淋巴結(jié)清掃時(shí)應(yīng)將腹股溝區(qū)域的脂肪，包括深淺淋巴結(jié)全部清除之。皮膚切開(kāi)后，將皮膚與皮下脂肪向上、下、左、右分離各3cm，然后切除此范圍內(nèi)的脂肪中含有腹股溝淋巴結(jié)。切開(kāi)腹壁淺筋膜淺層，淺淋巴結(jié)恰好位于筋膜下面的脂肪層內(nèi)，在篩狀筋膜及闊筋膜的前面。切除部位的上界應(yīng)達(dá)腹股溝韌帶，下界達(dá)收肌管(huntercanal)開(kāi)口的近端2cm左右，外側(cè)達(dá)縫匠肌，內(nèi)側(cè)達(dá)內(nèi)收長(zhǎng)肌筋膜。此塊脂肪及淋巴結(jié)清除后，即暴露出股三角，其中包括股動(dòng)、靜脈及神經(jīng)。將股動(dòng)、靜脈周?chē)牧馨徒Y(jié)清除時(shí)，操作必須小心，謹(jǐn)防損傷血管及神經(jīng)。
作為一種標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)方式，廣泛外陰切除加雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)，一直被作為外陰鱗狀上皮浸潤(rùn)性癌的主要治療手段沿用著，但近來(lái)此傳統(tǒng)的根治性術(shù)式正在受到極大的挑戰(zhàn)。主要原因是外陰鱗狀上皮癌的發(fā)生越來(lái)越年輕化，患者對(duì)治療要求的多樣性需要得到充分的體現(xiàn)。另外，通過(guò)不斷的較深入的臨床研究，對(duì)癌細(xì)胞的生物學(xué)行為——淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移規(guī)律的相關(guān)危險(xiǎn)因素有了更深入的了解。因此，手術(shù)治療所采用的術(shù)式趨向于個(gè)體化，在制訂個(gè)體化的手術(shù)方案時(shí)，應(yīng)考慮下列各因素：患者的年齡、患者的意愿、癌灶的大小和位置、和鄰近器官的關(guān)系;癌灶基底浸潤(rùn)的深度、細(xì)胞分化程度、有無(wú)淋巴管及血管的侵犯、腫瘤細(xì)胞的分化程度、有無(wú)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、有無(wú)并發(fā)下生殖道其他部位的鱗狀細(xì)胞癌等。
外陰癌灶基底浸潤(rùn)深度超過(guò)2mm以上，淋巴轉(zhuǎn)移率可達(dá)11%～28%。癌灶周?chē)辛馨凸芑蜓苁芾?VSI)者，淋巴轉(zhuǎn)移率可高達(dá)75%。癌灶組織分化不良者，淋巴轉(zhuǎn)移率亦高，G1為15%，G2為35%，G3為55%。因此，凡癌灶基底浸潤(rùn)深度超過(guò)2mm、淋巴管受累或癌灶組織分化差者，均應(yīng)根據(jù)前述原則行外陰癌聯(lián)合根治術(shù)。
如外陰癌灶位于中線時(shí)，尤其是陰蒂部，其生長(zhǎng)方式多為浸潤(rùn)型的，淋巴轉(zhuǎn)移率高，且常為雙側(cè)性，此類(lèi)患者應(yīng)行廣泛外陰切除術(shù)加雙側(cè)腹股溝深淺淋巴結(jié)清除術(shù)。
浸潤(rùn)性外陰鱗癌應(yīng)行外陰根治術(shù)及腹股溝深淺淋巴結(jié)清除術(shù)。術(shù)后一般不需盆腔深淋巴結(jié)清掃術(shù)，除非腹股溝淋巴結(jié)已有癌轉(zhuǎn)移。如腹股溝淋巴結(jié)無(wú)轉(zhuǎn)移，盆腔深淋巴結(jié)一般不會(huì)有轉(zhuǎn)移，故盆腔淋巴結(jié)清除術(shù)不應(yīng)作為常規(guī)手術(shù)。當(dāng)腹股溝淋巴結(jié)可疑陽(yáng)性時(shí)，應(yīng)作冰凍切片，以決定是否需切除盆腔淋巴結(jié)。也可等術(shù)后常規(guī)病理診斷證實(shí)后行二期手術(shù)。腹股溝淋巴結(jié)及盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)同時(shí)進(jìn)行，手術(shù)范圍廣，時(shí)間長(zhǎng)，創(chuàng)傷多，肯定會(huì)增加手術(shù)后的患病率及并發(fā)癥。如腹股溝淋巴結(jié)陽(yáng)性，約25%的患者盆腔淋巴結(jié)為陽(yáng)性。
Ⅱ～Ⅳ期浸潤(rùn)性外陰鱗癌癌灶均超過(guò)2cm，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率在30%以上，均應(yīng)行標(biāo)準(zhǔn)的外陰癌聯(lián)合根治術(shù)，即外陰廣泛切除及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)(有時(shí)盆腔淋巴結(jié))切除術(shù)。
凡癌灶侵犯尿道口者，可將前段部分尿道與外陰一起切除。尿道括約肌功能良好者，前尿道切除在2cm以內(nèi)，不會(huì)產(chǎn)生術(shù)后尿失禁。
凡癌灶侵犯陰道前下壁、尿道中、后段或膀胱頸者，在作外陰癌聯(lián)合根治術(shù)時(shí)，應(yīng)行全尿道或和膀胱頸的切除及部分陰道切除和尿道重建術(shù)。尿道重建術(shù)均利用部分膀胱壁代尿道。尿道口可置于下腹壁，或置于外陰原尿道部出口。也有將全尿道切除后的膀胱與切斷的直腸吻合，使尿液從肛門(mén)排出，再于肛門(mén)后作一橫切口，將充分游離并保持血運(yùn)的乙狀結(jié)腸斷端，于肛門(mén)外括約肌內(nèi)拉出，縫合于肛門(mén)后切口。凡癌瘤侵犯陰道下后壁、肛管或直腸者，應(yīng)考慮在作外陰癌聯(lián)合根治術(shù)的同時(shí)，行部分陰道后壁、肛管或直腸切除術(shù)和人工肛門(mén)重建術(shù)。
外陰癌聯(lián)合根治術(shù)及盆腔內(nèi)臟切除術(shù)的術(shù)式可用于晚期病例，手術(shù)難度大，創(chuàng)傷面極大，術(shù)后并發(fā)癥多，死亡率較高，因此此手術(shù)指征應(yīng)較嚴(yán)格。毫無(wú)疑問(wèn)，有一部分晚期外陰癌患者，經(jīng)過(guò)努力可獲得較長(zhǎng)的生存期或治愈。
外陰癌的根治手術(shù)并不困難，因?yàn)槭中g(shù)野比較表淺，暴露好，容易止血。但主要的關(guān)鍵是如何促使手術(shù)后傷口迅速愈合，因?yàn)槠つw已游離，皮下脂肪被清除，留有較大的無(wú)效腔，影響傷口的愈合。外陰癌患者手術(shù)后常因傷口愈合慢而延長(zhǎng)住院時(shí)間。促使傷口加快愈合的基本原則是：①手術(shù)時(shí)妥善止血;②皮膚縫合后要緊壓，盡量使皮膚與下面的組織緊貼，不留無(wú)效腔;③放置橡皮片或小橡皮管引流，以便及時(shí)清除留在皮膚下面的滲血或液體;④負(fù)壓引流，將引流的橡皮管接上負(fù)壓瓶，經(jīng)?；蚨〞r(shí)拍吸，將滲血及滲液盡量全部吸出，一般引流放置10天左右;⑤預(yù)防感染。如按上述原則處理，一般在手術(shù)后7～14天傷口即能愈合。⑥支持療法，促進(jìn)創(chuàng)口愈合。
2.放射治療 外陰浸潤(rùn)性鱗狀細(xì)胞癌的放射治療，包括應(yīng)用高能放射治療機(jī)(60Co、137Cs、直線加速器和電子加速器等)行體外放射治療和用放射治療針(60 Co針、137Cs針、192Ir針和Ra針等)行組織間質(zhì)內(nèi)插植治療。外陰鱗狀細(xì)胞癌雖然對(duì)放射線敏感，但由于外陰正常組織不能耐受使外陰癌組織得以治愈的最佳放療劑量，一般外陰組織僅能耐受40～45Gy，而鱗癌有效的治療劑量為55～60Gy，因此療效不佳。目前，放射治療在外陰鱗狀細(xì)胞癌中是處于輔助地位，外陰鱗癌放射治療總的5年生存率在20世紀(jì)70年代以前在25%左右，近些年的報(bào)道有所提高，Ⅰ～Ⅱ期外陰浸潤(rùn)性鱗狀細(xì)胞癌的5年生存率甚至可達(dá)70%。
外陰鱗狀細(xì)胞癌采用放療的指征可歸納為：①不能手術(shù)的病例，如手術(shù)危險(xiǎn)性大，癌灶太廣泛，不可能切除或切除困難者;②先采用放療后可以作較保守的手術(shù);③復(fù)發(fā)可能性大的病例，例如淋巴結(jié)已轉(zhuǎn)移，標(biāo)本切緣找到癌細(xì)胞，病灶靠近尿道、直腸近端，如要徹底切除病灶但又要保留這些部位有困難者。④術(shù)后對(duì)有淋巴結(jié)陽(yáng)性者補(bǔ)充體外放療可能提高生存率。
放射治療外陰鱗狀細(xì)胞癌的主要并發(fā)癥有：嚴(yán)重外陰放射性皮炎、外陰放射性壞死、尿瘺和尿路梗阻。
3.化療 外陰鱗狀細(xì)胞癌的抗癌化療的臨床經(jīng)驗(yàn)非常少，這是由于目前所有的抗癌藥對(duì)鱗狀細(xì)胞癌的療效不理想，而手術(shù)的治愈率高;同時(shí)外陰鱗癌多見(jiàn)于年邁患者，治療的要求不高等原因所致。因此，目前抗癌化療在外陰鱗癌的治療中處于輔助地位，應(yīng)用于較晚期癌或復(fù)發(fā)癌。
(1)單一抗癌藥的療效：臨床應(yīng)用于治療外陰鱗癌的單一抗癌藥物有：多柔比星(阿霉素)、博萊霉素(bleomycin)、甲氨蝶呤(methotrexate)、順鉑(順氯氨鉑)、依托泊苷(足葉乙甙)、絲裂霉素(mytomycin C)、氟尿嘧啶(5-FU)和環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)等。它們中以博萊霉素、多柔比星(阿霉素)和甲氨蝶呤療效較好，有效率在50%左右。
(2)聯(lián)合抗癌化療方案與療效：臨床治療外陰鱗癌聯(lián)合抗癌化療方案有：博萊霉素+絲裂霉素、氟尿嘧啶(5-FU)+絲裂霉素和博萊霉素+長(zhǎng)春新堿(vincristine)+絲裂霉素+順鉑(順氯氨鉑)等。聯(lián)合化療方案治療的外陰鱗癌病例尚少，但目前以博萊霉素+絲裂霉素和氟尿嘧啶(5-FU)+絲裂霉素的療效較好，有效率達(dá)60%左右。
對(duì)晚期或復(fù)發(fā)的外陰鱗癌采用抗癌化療和(或)放射治療和手術(shù)治療有機(jī)地配合，可望提高生存率。
(二)預(yù)后
外陰鱗癌的預(yù)后與癌灶的大小、浸潤(rùn)深度、有無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等密切相關(guān)。癌灶最大徑≤2cm，浸潤(rùn)深度≤1mm，厚度≤5mm的癌，極少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，預(yù)后佳。Ferenczy認(rèn)為臨床能見(jiàn)到的癌包括那些最大徑2cm者，幾乎總是伴有間質(zhì)浸潤(rùn)，而且都已深度超過(guò)1mm。≤1mm的浸潤(rùn)常常是檢查原位癌(VIN)時(shí)的偶然發(fā)現(xiàn)。另外，一般認(rèn)為如果不把外陰癌全部切塊檢查和垂直切片，則很難正確地測(cè)量浸潤(rùn)深度。影響預(yù)后的因素不只限于癌的大小和浸潤(rùn)深度或厚度，淋巴管血管瘤栓、癌的分化程度、生長(zhǎng)方式(膨脹性或浸潤(rùn)性)以及宿主的間質(zhì)反應(yīng)均有一定的影響，如<2cm的癌如果分化差也可呈高度惡性表現(xiàn)。外陰鱗癌的存活率與診斷明確對(duì)病灶的范圍及治療的方法有直接關(guān)系。文獻(xiàn)報(bào)道女陰癌的總5年存活率為75%，Ⅰ期及Ⅱ期的糾正5年存活率為90%，如果淋巴結(jié)陰性，5年存活率為96%，若淋巴結(jié)陽(yáng)性，5年存活率則降至66%。如果單側(cè)淋巴結(jié)只有1個(gè)陽(yáng)性，存活率為94%，2個(gè)陽(yáng)性存活率只有80%。
Wharton等曾報(bào)道若有3個(gè)以下的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，5年存活率為68%，而且無(wú)1例盆腔深部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。若患者有4個(gè)以上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，50%盆腔深部淋巴結(jié)可轉(zhuǎn)移。假如雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)均為陽(yáng)性，26%盆腔深部淋巴結(jié)陽(yáng)性。盆腔深部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者預(yù)后差，5年存活率僅20%。