(一)治療

　　1.西醫(yī)治療

　　(1)糖皮質激素：潑尼松30～60mg/d，分3次口服。待癥狀控制后，可用潑尼松每天20mg維持治療。若合并感染，除加用有效的抗生素外，還可適當增加激素用量，可用氫化可的松每天50～100mg或地塞米松每天5～10mg靜脈滴注，待癥狀控制后仍用潑尼松每天20mg維持治療。

　　(2)免疫抑制藥：可適當應用環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A等藥物治療，用法基本同SLE治療。

　　(3)對癥治療：關節(jié)炎癥狀明顯時，用雙氯芬酸(扶他林)每天75～100mg，分3次口服，或吲哚美辛每天75～100mg，分3～4次口服，可很快緩解關節(jié)癥狀。但有消化道潰瘍病人必須慎用或禁用，以免引起消化道出血。合并舍格倫綜合征時，其局部治療方法同舍格倫綜合征。

　　2.中醫(yī)治療

　　(1)辨證論治：

　　①濕熱蘊結：

　　主癥：肢體、關節(jié)腫脹、疼痛，皮膚斑疹，肌肉酸痛、乏力，可伴發(fā)熱，心煩，胸脘痞悶，口舌生瘡，小便黃赤，舌質紅，舌苔黃膩，脈濡數(shù)。

　　治法：清熱解毒，利濕通絡。

　　方藥：白虎加蒼術湯合清瘟敗毒飲。

　　黃芩12g，黃連9g，梔子12g，連翹12g，生石膏30～60g，知母12g，生地12g，玄參12g，牡丹皮15g，赤芍15g，蒼術12g，水牛角10g(研末沖服)，甘草6g。

　　加減：關節(jié)腫脹、疼痛明顯者，可加入黃柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等;發(fā)熱較重者，可加金銀花、蒲公英、板藍根、青蒿、柴胡、寒水石等;斑疹明顯者，可加紫草、小薊、側柏葉、三七、蒲黃、茜草等;肌肉無力明顯者，可加白術、黃芪、山藥、黨參、陳皮等。

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　　主癥：手指腫脹，皮膚發(fā)硬或有瘀斑，關節(jié)疼痛或伴腫脹，皮下結節(jié)，咽中如有物梗阻，吞咽困難，或有脅下癥瘕，或驚悸怔忡，或有頭痛，舌質暗，舌苔白膩，脈弦滑。

　　治法：活血祛瘀，理氣消痰。

　　方藥：活絡效靈丹合導痰湯加減。

　　當歸18g，丹參15g，乳香12g，沒藥12g，制半夏12g，膽南星9g，枳實12g，陳皮15g，茯苓15g。

　　加減：皮膚瘀斑明顯者，可加三七、蒲黃、茜草、紫草、白及等;指節(jié)腫脹者可加防己、萆薢、秦艽、威靈仙、羌活、薏苡仁、澤瀉、蒼術等;驚悸怔忡者可加赤芍、川芎、紅花、沉香、柏子仁、酸棗仁、遠志等;脅下包塊明顯者可加桃仁、紅花、木香、厚樸、水蛭、蟄蟲、虻蟲等;頭痛明顯者可加川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、藁本、僵蠶等。

　?、燮⒛I陽虛：

　　主癥：關節(jié)、肌肉酸痛、無力，手指腫脹發(fā)亮或變硬，或有指端潰破、創(chuàng)面暗紅;皮膚暗紅色斑疹;或見心慌、胸痛?；虬橛行魏?，咳喘氣短，腰膝酸軟，周身浮腫，或腹脹腹痛，納呆便溏，小便清長，舌質淡，舌苔薄白，脈沉弱。

　　治法：溫補脾腎。

　　方藥：右歸丸加減。

　　熟地12g，山藥12g，山茱萸12g，枸杞子12g，鹿角膠10g(烊化)，杜仲15g，菟絲子15g，當歸15g，肉桂12g，制附子9g，白術15g，人參9g(另煎兌服)。

　　加減：關節(jié)疼痛明顯者，可加牛膝、延胡索、穿山甲、王不留行、皂刺、雞血藤、秦艽、羌活、獨活、威靈仙、稀薟草等;浮腫明顯者，可加茯苓、澤瀉、車前子、薏苡仁、防己、澤蘭、木通、牛膝等;皮膚斑疹可加艾葉、灶心土、三七、蒲黃等;肌肉無力明顯者，可加黃芪、黨參、黃精、白芍、阿膠、茯苓等。

　　④肝腎陰虛：

　　主癥：關節(jié)酸痛，肌肉疼痛、無力;手指肌肉變薄，皮膚發(fā)硬;皮膚斑疹，或有口渴咽干，目睛干澀;或驚悸怔忡;或見頭痛，抽搐;或伴形消顴紅，腰膝酸軟，五心煩熱，脅肋隱痛，耳鳴耳聾;或有大便干，小便黃;舌質紅，舌苔少，脈弦細數(shù)。

　　治法：滋補肝腎。

　　方藥：左歸丸合滋水清肝飲加減。

　　生地12g，熟地12g，山茱萸12g，山藥15g，枸杞子15g，牛膝15g，菟絲子12g，牡丹皮12g，澤瀉12g，梔子12g，當歸15g，白芍12g，龜板膠6g(烊化)。

　　加減：斑疹明顯者，可加紫草、玄參、白茅根、白及、小薊、側柏葉、茜草等;口干欲飲、目睛干澀、皮膚干燥者，可加何首烏、沙參、麥冬、玉竹、花粉、石斛、黃精等;關節(jié)疼痛嚴重者，可加穿山甲、王不留行、延胡索、雞血藤、紅花、片姜黃、土茯苓、稀薟草、桑枝、威靈仙等;頭痛、抽搐或有癲癇發(fā)作者，可加天麻、鉤藤、石決明、白蒺藜、僵蠶、地龍、懷牛膝、牡蠣等。

　　(2)其他臨床辨證治療：

　　①MCTD病人出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變，雖然僅占10%，但也要引起注意。若出現(xiàn)頭痛、頭暈、腦電圖示輕度腦損害，予以健腦化瘀，方用生地30g，枸杞子15g，麥冬15g，首烏15g，知母10g，天麻10g，白蒺藜30g，蔓荊子15g，赤芍15g，川芎10g，澤蘭葉15g，茯苓15g，半夏15g，陳皮10g，菊花15g，鉤藤10g。

　　加減：頭痛嚴重加全蝎、蜈蚣;神志不清加安宮牛黃丸、醒腦丸;癲癇抽搐加制南星、石菖蒲、竹瀝。

　?、趯Ω纹⒛[大，重用舒肝理氣、活血化瘀之品，如丹參、川楝子、郁金、紅花、劉寄奴、生山楂、三棱、莪術、梔子。

　?、凵岣駛惥C合征明顯時，重用養(yǎng)陰藥物加石斛、玉竹、白芍、五味子、山藥、天花粉、沙參、麥冬。

　?、軐虮炯谞钕傺?，重用元參、牡蠣、川貝、昆布、海藻、連翹、青皮等。

　　(3)綜合治療：

　?、僦谐伤帲嚎蓞⒖贾委燁愶L濕關節(jié)炎、急性風濕熱、風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病等的中成藥。如痹證系列藥、雷公藤、昆明山海棠、通痹片等。

　　A.雷公藤片或昆明山海棠片，3次/d，每次3～5片，口服。

　　B.丹參制劑：丹參片、復方丹參片、丹參針劑，分別予以口服、肌內注射或靜脈滴注。

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　　A.雞血藤30g，生地30g，防風9g，秦艽9g，沒藥9g，益母草20g，威靈仙15g，獨活9g，防己15g，乳香9g，水煎服。

　　B.五靈脂10g，秦艽20g，土鱉蟲10g，地龍20g，蟬蛻15g，當歸20g，生地30g，蒼術20g，薏苡仁20g，川牛膝15g，透骨草20g，威靈仙20g，青風藤15g，桂枝10g，紅花20g，虎杖20g，鱉甲20g，黃芪20g，炙甘草5g，水煎服。

　　C.涼血五根湯(《趙炳南臨床經(jīng)驗集》)。功能：涼血活血，解毒化斑。組成：白茅根30g，瓜蔞根30g，茜草根15g，紫草根15g，板藍根15g。用于MCTD表現(xiàn)為血管炎、紅斑皮疹迭起、衄血、尿血等癥者。

　　D.益母草、靈磁石各30g，丹參、玄參各15g，川芎、丹皮、桂枝、補骨脂、黃柏、肉蓯蓉各9g，水牛角粉30g，生甘草3g，水煎服。

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　　A.黃藥子250g加水煎熬，趁熱熏洗雙手指。用于MCTD雙手硬皮樣改變和雷諾病者。

　　B.透骨草30g，威靈仙30g，蒼術15g，梔子15g，血竭10g，蘇木20g，水煎外洗。

　　C.伸筋草洗方(《趙炳南臨床經(jīng)驗集》)。組成：伸筋草30g，透骨草15g，艾葉30g，劉寄奴15g，桑枝30g，官桂15g，蘇木9g，穿山甲15g，西紅花15g。上藥碾碎，裝入紗布袋內，用桑枝加水上鍋蒸后用或煮水浸泡后用。功用：活血通絡、溫經(jīng)軟堅，用于雷諾征和雙手硬皮樣改變明顯者。

　　D.紫草洗方(《趙炳南臨床經(jīng)驗集》)。組成：紫草30g，茜草15g，白芷15g，赤芍15g，蘇木15g，南紅花15g，厚樸15g，絲瓜絡15g，木通15g。水煮15～20min外洗。功用：行氣活血，化瘀消斑。

　　C.指(趾)端腫脹或蒼白青紫時，選用紅靈酒外擦，1～2次/d;若出現(xiàn)潰瘍或壞死，外敷紅油膏，1次/d。

　　3.護理

　　(1)護理問題：皮膚損害;關節(jié)疼痛;肌肉疼痛;心肺功能減退;腎功能衰退。

　　(2)護理目標：減輕皮膚損害;減輕關節(jié)疼痛不適;減輕肌肉疼痛，防止肌肉萎縮的發(fā)生;維護心肺功能，預防腎功能惡化;提供生活精神支持。

　　(3)護理措施：

　?、倨つw護理：觀察皮膚損害的范圍、皮膚彈性及皮膚顏色的變化;觀察雷諾現(xiàn)象發(fā)生頻率、持續(xù)時間，以了解病情發(fā)展情況。要注意防寒保暖、戒煙、減少促進血管收縮的因素，保護肢端的血液運行通暢，減輕癥狀。

　　A.避免可能引起的外傷，減少皮損。一旦出現(xiàn)要積極預防感染，縮小創(chuàng)面，促進愈合。皮損處可用紅花酒加溫后，給予適當按摩，動作要輕，2～3次/d，可溫通經(jīng)脈。

　　B.皮損感染者，應根據(jù)細菌培養(yǎng)及臨床表現(xiàn)，先行清創(chuàng)，然后局部給予營養(yǎng)、收斂的藥物，適當應用抗生素，促進消炎，有利于皮損愈合。

　　C.根據(jù)氣候變化，及時實施保暖或散熱措施，替代皮膚部分功能。保暖可采用增加室溫、增添衣服等方法，散熱可采用降低環(huán)境溫度和給病人浸浴等方法。

　　②關節(jié)護理：保護關節(jié)，減輕關節(jié)的疼痛不適：

　　A.鼓勵病人多休息，但應避免固定不動。

　　B.平時應維持正確的姿勢，每天應有適當?shù)幕顒?，以保持正常的關節(jié)活動度。

　　C.冬天宜注意關節(jié)部位的保暖。

　　D.若疼痛劇烈，則給予止痛與消炎劑。

　　③肌肉護理：急性期應臥床休息，以避免肌肉的損傷。緩解期逐漸增加活動量，不宜做劇烈運動，從短距離散步開始，逐漸鍛煉肌力。每天可進行溫水浴，輕輕按摩肌肉，盡量料理個人的生活，以減慢肌力下降速度，提高協(xié)調能力，延緩肌肉萎縮的發(fā)生。同時，避免日光直射曝曬或受凍，以免增加肌肉、皮膚的損害。肌無力者幫助病人翻身和肢體活動，減少肌肉、皮膚損害，促進肌力恢復。為預防四肢皮膚硬化和纖維化所造成的活動受限以及因肌肉廢用而發(fā)生的萎縮，可根據(jù)患者情況，每天進行2～3次肢體活動，基本方式以抬臂、抬腿和伸展運動為主。運動前應進行肢體按摩，松解肌肉的緊張狀況。

　?、芫S護肺功能，預防心肺功能衰竭。

　　A.隨時注意生命體征及末梢循環(huán)的變化，若有血壓升高、心律不齊、心包摩擦音以及肢體水腫、冰冷等情形，應告訴醫(yī)師，以便施行醫(yī)療處理。通常醫(yī)師可能會根據(jù)病人心臟衰竭程度給予洋地黃或利尿劑。

　　B.注意呼吸道是否通暢，若出現(xiàn)呼吸急促，則囑病人半坐臥位，并給予氧氣吸入。如果胸膜積水嚴重，可施行胸膜穿刺放液術，以減少對肺臟的壓迫、增進呼吸功能。若有胸痛現(xiàn)象，則試著躺向患側，或以枕頭支托患側以減輕疼痛。

　?、蓊A防腎功能衰竭：

　　A.當出現(xiàn)腎功能減退時，應減少活動量，尤其在血尿和蛋白尿期間，應臥床休息。

　　B.每天注意尿量、體重的變化，當有尿量減少、體重增加或浮腫時，應限制水分和鹽分攝取量，并將詳情告訴醫(yī)師。

　　C.若腎臟排泄代謝廢物的能力大為降低，致使血中尿素氮、肌酐增加時，應采取低蛋白飲食。

　　D.每天測量血壓，注意觀察是否有心肺負荷過重(液體積留體內)和高血壓等癥狀。

　　E.若已出現(xiàn)腎功能衰竭，則需要安排定期的血液透析或腹膜透析治療，以排除體內的代謝廢物和水分。

　　⑥生活護理：照顧好病人的生活起居，保持床鋪的整潔、舒適，合理安排生活，適當進行活動鍛煉，注意自身機體防護，做好口腔護理，預防感染。

　?、咝睦碜o理：對于目前尚無根治方法的慢性病，心理護理是十分重要的。本病有自行緩解傾向，許多癥狀受精神因素的影響，但多數(shù)呈慢性、進行性發(fā)展。要加強心理護理，使患者明白病情，了解治療意義，爭取積極配合治療，保持樂觀的情緒。有內臟損害，病人的心理壓力較大，多有恐懼、失望、焦慮等不良情緒，護士要關心同情病人，給予心理上的疏導，講解保持良好情緒的重要性，鼓勵病人積極配合治療，樹立信心。

　　(4)出院指導：

　?、俦苊庖鹌p，預防感染，保持皮膚清潔。

　?、陬A防寒冷，患者居住的房間應注意室溫和濕度，一般溫度宜保持在25～28℃，夏天最好用自然風，如使用空調，室溫也要保持28℃以上，濕度在50%以上。做飯、洗衣、洗菜、洗手均要用熱水，必要時戴膠皮彈性手套。平時不要進食冷凍食品與冷凍飲料。冬天要穿暖，盡量穿戴?a href="http://jck.39.net/jiancha/huaxue/bian/4e794.html" target="_blank" class=blue>鈣閱芮康囊路?、手套、帽子、袜讬熏不要敞开忆X旌托淇?，最好不要外出。峨s欣著迪窒蟮幕頰吒χ氐惚；?，以促进局矇í液循毁E?/P>

　?、郾苊馀c藥物、環(huán)境和某些化學物質的接觸，防止病情的反復。

　?、茏襻t(yī)囑用藥，不可隨便停藥、換藥或增減用量。

　　⑤堅持正確的功能鍛煉，以恢復關節(jié)功能;促進肌力恢復。

　?、薅ㄆ趶筒?，觀察病情變化，如出現(xiàn)異常及時處理。

　　4.康復

　　(1)目的與原則：康復治療主要目的是緩解疼痛，消炎退腫，保持和改善肌力及關節(jié)功能，改善生活自理能力。

　　為了最大限度恢復患者功能，達到功能的康復，治療必須多種療法并進，一方面注意全身營養(yǎng)、藥物和物理治療法，另一方面注意加強功能鍛煉，待病變基本控制后，再進行改善功能的治療，并有完整的治療計劃。不同病期采用不同治療及康復措施;并對患者及其家屬進行有關宣教，以提高治療信心，取得他們的合作，取得最大康復治療效果。

　　(2)康復治療方法：

　　①藥物治療：見“治療”部分。

　?、趧屿o平衡：即不能運動過度而造成不必要的消耗，增加疼痛，又不能完全靜止而導致肌肉萎縮和關節(jié)攣縮。急性期宜臥床休息，但不宜超過3周。臥床期間經(jīng)常變換體位，每天取俯臥位1～2h，使軀體和四肢都能得到伸展，并做深呼吸改善心肺功能。

　?、圻\動療法：

　　A.水中運動療法：使患者利用浮力在不負重狀態(tài)下進行步行訓練，利用水的阻力可鍛煉患者肌力，在水中變換運動方向及速度，可改變運動方式。水中運動一般無副作用及關節(jié)損傷發(fā)生。

　　B.關節(jié)活動度訓練及肌力鍛煉可預防肌萎縮、保持患者功能狀態(tài)及日常生活活動能力。

　?、芪锢碇委煟簻責岑煼ǎ浩渥饔每涉?zhèn)痛，消除肌痙攣，增加軟組織伸展性及增加毛細血管通透性。急性期、有發(fā)熱不宜使用。

　?、萜渌麄鹘y(tǒng)療法

　　A.醫(yī)療體育：在避免過度負重的情況下，進行適度體操和練功，如八段錦、太極拳。

　　B.推拿按摩療法：一般來說，對MCTD忌行推拿按摩療法，但對關節(jié)炎的緩解期可使用較輕的手法，以緩解關節(jié)周圍的肌肉痙攣，改善血液循環(huán)?？裳?jīng)取穴，用輕柔手法治療。

　　C.針灸療法：可根據(jù)不同的關節(jié)障礙，循經(jīng)取穴或選用阿是穴，進行針刺或艾灸，對炎癥疼痛者效果顯著。

　　⑥心理康復：混合性結締組織病的患者，由于疾病纏身，多方久治不愈，大多數(shù)患者對治療喪失了信心。醫(yī)務人員一定要在同情的心態(tài)下，深入了解病人心理，用臨床中治療成功的實例，來說服、開導病人，解除患者疑慮，疏泄其內心的煩惱和苦悶，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。給病人說明本病具有病程長，且易反復發(fā)作的特點，讓病人有“打持久仗”的決心和勇氣。讓病人認識到，社會在進步，醫(yī)學在發(fā)展，只要醫(yī)患密切合作，一定會獲得更好的治療效果。使病人從被動地服從治療里解脫出來，主動地接受現(xiàn)實，在醫(yī)生的指導下“自我治療”。從而保持良好的心理和精神狀態(tài)，密切配合治療，達到康復的目的。

　　(二)預后

　　本病比其他風濕病預后較好，一般病程可持續(xù)十到數(shù)十年。其主要死亡原因為肺動脈高壓、其他肺病、肺源性心臟病、心力衰竭和心包填塞等。

　　妊娠時患者病情可加劇，胎兒死亡率提高，可有自發(fā)性流產(chǎn)和死胎。

　　發(fā)生在兒童的混合結締組織病病情較重，多累及心、腎，關節(jié)炎亦常見，可有嚴重血小板低下，危害極大。