(一)治療
1.一般治療原則 首先要了解心律失常的性質(zhì)及發(fā)生心律失常的原因，治療上方能有的放矢。同一性質(zhì)的心律失?？捎刹煌∫蛞穑瑢ρ鲃恿W的影響因患者具體情況而不同，而且病情發(fā)展的趨勢個體差異大，絕不能單純根據(jù)心律失常的心電圖診斷進行治療。處理心律失常時應(yīng)注意以下幾點：
(1)明確心律失常的性質(zhì)：不同性質(zhì)的心律失常治療不同，偶發(fā)性期前收縮無需治療，而陣發(fā)性室性心動過速、完全性房室傳導(dǎo)阻滯可引起血流動力學改變，發(fā)生心力衰竭或發(fā)展為心室顫動則需緊急處理。
(2)查明病因和誘因并及時糾正：在明確心律失常性質(zhì)的同時，應(yīng)通過病史、體檢及其他有關(guān)實驗室資料的分析，了解發(fā)生心律失常的病因及誘因。心律失常為心臟病的常見癥狀，但也可由于一些心外因素所引起，如感染、洋地黃等藥物中毒、過多應(yīng)用兒茶酚胺藥物、低鉀血癥、代謝性酸中毒、低氧血癥及心導(dǎo)管檢查等。單純治療這些病因，心律失常即可消除。風濕熱發(fā)生期前收縮或房室傳導(dǎo)阻滯，經(jīng)用抗風濕藥治療后，心律失常可隨風濕熱的控制而消除。雖然，有些心律失常在臨床上找不到明確的病因，心臟檢查正常，此類心律失常預(yù)后較好，不一定用抗心律失常藥物，有時不適當?shù)闹委煼炊又夭旱乃枷胴摀?。使癥狀加重，或發(fā)生嚴重的副作用，應(yīng)做好解釋工作，并定期隨訪。新生兒期及嬰兒期由于心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)尚未完善，易出現(xiàn)心律失常如早搏、室上性心動過速，往往可以自愈。
(3)了解心律失常對血流動力學的影響：同一類型的心律失常造成血流動力學的影響，因患兒基本情況而異。陣發(fā)性室上性心動過速發(fā)生在健康的年長兒往往只有頭暈、心慌等癥狀，如發(fā)生在嬰兒或風濕性心臟病的患者，則常導(dǎo)致充血性心力衰竭。因此，應(yīng)全面觀察患者情況，如面色、呼吸、血壓、肺部啰音、肝臟大小及有無水腫等。心律失常引起明顯血流動力學改變者應(yīng)及時治療。
(4)了解抗心律失常藥：如藥理作用、用法、劑量、藥效出現(xiàn)時間、維持時間、適應(yīng)證以及副作用，才能合理使用，恰到好處。
(5)注意及時對癥治療：如給氧、糾正酸堿平衡、升壓、控制心力衰竭及抗感染等。
(6)嚴重心律失常：如完全性房室傳導(dǎo)阻滯、室性心動過速、心室顫動等，病情重，變化快，應(yīng)監(jiān)測心電圖，密切觀察變化，并做好急救準備。如人工呼吸、胸外心臟按壓、電擊復(fù)律及人工心臟起搏器等。
2.抗心律失常藥物的應(yīng)用
(1)抗心律失常藥：這類藥物均能抑制心肌的自律性，對傳導(dǎo)性及應(yīng)激性的影響則程度不同?？剐穆墒СＫ帾M義上講只包括這類藥，主要用于快速性心律失常。
①分類：根據(jù)藥物對心肌細胞動作電位的作用可分為4類(表3)。 A.Ⅰ類為鈉通道阻滯藥：按對0相除極化與復(fù)極過程抑制的程度，Ⅰ類藥可分為3組：ⅠA、ⅠB及ⅠC。ⅠA對0相抑制及傳導(dǎo)減慢的作用為中度，并使復(fù)極延長，如奎尼丁等;ⅠB對0相抑制作用弱，并縮短復(fù)極，如利多卡因等;ⅠC對0相抑制及減慢傳導(dǎo)作用均強，對復(fù)極影響甚微，如普羅帕酮(心律平)等。Ⅰ類藥抑制鈉離子內(nèi)流，降低0相上升速度及幅度，從而減慢傳導(dǎo)，延長有效不應(yīng)期，并降低4相坡度，故可抑制異位起搏點的自律性，并終止折返，對室上性及室性快速心律失常均有效。 B.Ⅱ類為B阻滯藥：抑制心肌細胞對腎上腺素激動藥的應(yīng)激作用，高濃度也有抑制鈉通道作用，從而減慢4相上升速度，抑制心肌細胞自律性，并有減慢傳導(dǎo)及延長有效不應(yīng)期的作用，使折返現(xiàn)象中斷。因此可消除自律性增高和折返引起的快速心律失常，對竇房結(jié)及房室結(jié)區(qū)的作用較為明顯，如普萘洛爾(心得安)等。 C.Ⅲ類藥延長心肌細胞動作電位時程：使心房、心室、房室交界區(qū)、希-浦系統(tǒng)及房室旁路的有效不應(yīng)期延長，有很強的阻斷折返作用，對室上性及室性快速心律失常均有效，如胺碘酮，索他洛爾等。 D.Ⅳ類藥為鈣通道阻滯藥：以維拉帕米(異搏停)為代表，可阻滯鈣通道，降低竇房結(jié)、房室交接區(qū)動作電位4相坡度，抑制其自律性，并可減慢傳導(dǎo)速度，延長有效不應(yīng)期，用于終止室上性心動過速發(fā)作。
②副作用：治療快速心律失常往往要求能迅速見效，而抗心律失常藥的治療量與中毒量常較接近，因此臨床醫(yī)生應(yīng)熟悉這類藥物的藥代動力學(表4)，必要時監(jiān)測血藥濃度，有助于提高療效，減少副作用。除ⅠB類藥外，其他抗心律失常藥均有不同程度抑制心肌功能，快速心律失常并發(fā)心力衰竭、休克或嚴重傳導(dǎo)阻滯時應(yīng)禁用或慎用。近年來對抗心律失常藥的致心律失常作用引起重視，其發(fā)生率為6%～36%，導(dǎo)致原有心律失常加重或出現(xiàn)新的快速心律失常。以下情況應(yīng)考慮為抗心律失常藥的致心律失常副作用： A.用藥后出現(xiàn)的心律失常：用藥后出現(xiàn)用藥前不存在的或更重的室性心律失常，并能排除其他因素。 B.用藥后心律失常加重：用藥后原有心律失常加重或惡化，如室性期前收縮頻度增加，室性心動過速頻率加快，由非持續(xù)性變?yōu)槌掷m(xù)性。 C.停藥后心律失常消失：停藥后致心律失常的表現(xiàn)消失。發(fā)生致心律失常副作用的因素很多，如藥量過大，藥物的相互作用，存在電解質(zhì)紊亂，嚴重心臟病及左心功能不全等。
③用藥原則：應(yīng)用抗心律失常藥的原則，宜先用一種藥物，如無效再換用另一種藥。也可聯(lián)合用兩種藥，一般認為作用機制相同的藥物合用，由于作用相同，可減少各自用量并減少各自副作用;作用機制不同的藥物合用，可能增強療效，但副作用也可能增加;作用機制相反的藥物合用，則可能減低療效。但聯(lián)合用藥在體內(nèi)的互相作用是個復(fù)雜過程，不少情況尚不了解。聯(lián)合用藥時要注意以下情況： A.普萘洛爾(心得安)與維拉帕米(異搏停)均有負性變力、變時效應(yīng)，抑制竇房結(jié)及房室結(jié)。前者通過抑制β受體，后者解除興奮-收縮耦聯(lián)作用，致血壓下降，心力衰竭，心臟停搏，禁忌聯(lián)合使用。 B.奎尼丁與胺碘酮(乙胺碘呋酮)合用，致Q-T間期延長，發(fā)生扭轉(zhuǎn)型室性心動過速。 C.普羅帕酮(心律平)避免與維拉帕米(異搏停)、胺碘酮(乙胺碘呋酮)、普萘洛爾(心得安)合用。 D.ⅠA類藥避免與ⅠC類藥合用。 E.奎尼丁，維拉帕米(異搏停)，或胺碘酮(乙胺碘呋酮)與地高辛聯(lián)合用藥時，使后者血濃度升高，易發(fā)生洋地黃中毒。如需聯(lián)合用藥，地高辛用量宜減少1/3～1/2。
(2)治療緩慢心律失常藥。
3.心律失常的非藥物治療 雖然抗心律失常藥物不斷創(chuàng)新，取得一定療效，但多有減弱心肌收縮力和致心律失常作用。心律失常的非藥物治療包括電擊復(fù)律、電起搏、射頻消融術(shù)及外科治療，其中射頻消融術(shù)已廣泛應(yīng)用于室上性心動過速的根治，成功率達90%。現(xiàn)分別敘述如下。
(1)電擊復(fù)律：利用短暫的電擊，使心臟所有起搏點同時除極，從而消除異位起搏點并中斷各折返途徑，可有效地終止各種快速心律失常，使竇房結(jié)重新控制心律。一般采用體外同步直流電擊術(shù)，除顫器于心電圖R波觸發(fā)放電，在R波頂峰后的20s內(nèi)，避免電刺激落在心室的易損期，而促發(fā)室性心動過速或心室顫動。接受洋地黃治療的病人，進行電擊轉(zhuǎn)復(fù)可引起嚴重的心律失常，故在術(shù)前應(yīng)停服洋地黃1～4天，視洋地黃制劑而定，地高辛停藥24h，洋地黃毒苷停藥2～3天。心房撲動或心房纖顫者應(yīng)于術(shù)前1天開始服用奎尼丁4mg/(kg·d)，每6小時1次，共4～5次，最后1次在術(shù)前1～2h服用，轉(zhuǎn)復(fù)后繼續(xù)服用維持量至少6個月。陣發(fā)性室上性心動過速電轉(zhuǎn)復(fù)后須繼服地高辛或普萘洛爾(心得安)6個月，以防復(fù)發(fā)。事先應(yīng)做好復(fù)蘇的準備，檢查機器同步性能。糾正低血鉀酸中毒等電解質(zhì)紊亂。術(shù)前應(yīng)禁食12h，并于術(shù)前10min靜脈注射安定0.2～0.5mg/kg，或氯胺酮0.7～1mg/kg，使患者入睡。亦可緊急應(yīng)用。轉(zhuǎn)復(fù)器電極上涂以適量的導(dǎo)電糊，便于導(dǎo)電及預(yù)防燒傷。一個電極置于患者背部左肩胛下，另一放在心前區(qū);或?qū)⒁浑姌O置于胸骨右緣1～2肋骨部位，另一電極置于左鎖骨中線劍突水平。操作者及在場人員不可接觸病人。原則上應(yīng)用最小而有效的能量進行復(fù)律，小兒采用的電功率大小如下：新生兒5～10J/s，最大20J/s;嬰兒10～20J/s，最大50J/s;兒童20～50J/s，最大100J/s。一次治療中，重復(fù)電擊不宜超過2～3次。電轉(zhuǎn)復(fù)適應(yīng)證有：
①心室顫動。
②室性心動過速。
③室上性心動過速合并嚴重心功能障礙或用藥無效者。
④心電圖無法分辨的快速異位心律，病情危重者。
⑤心房撲動伴有心功能不全，洋地黃及奎尼丁治療無效者。
⑥心房顫動伴有心功能不全，藥物治療失敗者。洋地黃或電解質(zhì)紊亂引起的快速心律失常忌用電轉(zhuǎn)復(fù)。電擊轉(zhuǎn)復(fù)可引起心律失常，轉(zhuǎn)復(fù)后常立即出現(xiàn)房性期前收縮，竇性心動過緩，交接性心律或室性期前收縮，約1～2min自行消失。少數(shù)出現(xiàn)室性心動過速或心室顫動，此多由于機器同步裝置失靈、用電量過大，或由于洋地黃中毒或低血鉀引起。前者可再次電轉(zhuǎn)復(fù);后者應(yīng)用利多卡因，苯妥英鈉及氯化鉀治療。偶有發(fā)生心臟停搏，多為原有竇房結(jié)功能障礙者，應(yīng)采用電起搏治療。慢性心房顫動者轉(zhuǎn)復(fù)后有1%～2%發(fā)生栓塞。還可出現(xiàn)一過性心肌損傷及局部皮膚充血刺痛等并發(fā)癥。轉(zhuǎn)復(fù)后應(yīng)密切觀察1～2h。
(2)電起搏：又稱人工心臟起搏，是用起搏器發(fā)放脈沖電流刺激心臟，代替心臟起搏，帶動心臟搏動。起搏系統(tǒng)包括起搏器、電池、導(dǎo)線及電極?？蔀闀簳r起搏或永久起搏。前者采用經(jīng)皮靜脈插入起搏電極導(dǎo)管至右室，而導(dǎo)管另一端在體外連接起搏器，亦可于心臟手術(shù)中，在心外膜固定起搏電極。永久起搏時起搏器埋藏在體內(nèi)，多位于鎖骨下方胸壁或腹壁的皮下組織內(nèi)。目前埋藏式起搏器體積小，鋰電池可使用10年以上，應(yīng)用方便。起搏器種類繁多，國際通用3個字母表示其性能。第1個字母表示起搏的心腔，第2個字母表示感知的心腔，第3個字母表示反應(yīng)的形式，觸發(fā)或抑制型。字母A代表心房，V代表心室，I代表抑制，T代表觸發(fā)，D代表雙腔或抑制兼觸發(fā)，O代表無該性能。例如VOO表示心室起搏、不感知，即固定頻率型心室起搏器;VVI表示心室起搏、心室感知、抑制型，即心室抑制型按需起搏器;DVI代表雙腔起搏、心室感知、抑制型，即房室順序起搏器，較VVI具有更良好的生理性能。隨著程序可控性起搏器的出現(xiàn)，已再加兩個字母，第4個字母表示程序可控功能，一般功能P，多功能M。第5個字母表示抗心律失常方式，超速抑制D、過早搏動P、短陣快速起搏B、或掃描S。例如DVIPB表示房室順序起搏器，具有一般功能程序，可控制和發(fā)放短陣快速起搏頻率抗快速心律失常的功能。臨床應(yīng)用VVI最多，用于高度或完全性房室傳導(dǎo)阻滯及病態(tài)竇房結(jié)綜合征。
①暫時性起搏的適應(yīng)證為： A.各種心律失常所致的阿-斯綜合征。 B.急性心肌炎合并高度或Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯。 C.心臟手術(shù)時或術(shù)后發(fā)生Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯。 D.為永久性起搏作準備。 E.頑固性室上性或室性心動過速用藥物及電擊復(fù)律治療無效，可行超速抑制以控制心律失常。亦可在床邊進行食管心房調(diào)搏，為無創(chuàng)性方法。食管電極經(jīng)口腔插入食管下端，當食管心電圖出現(xiàn)高大雙向P波，提示電極已達最佳部位，此時固定導(dǎo)管，將導(dǎo)管近端連接心臟刺激器，進行超速調(diào)搏或短陣快速起搏，終止室上性心動過速。
②永久性起搏的適應(yīng)證為： A.先天性Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，其心室率低于40次/min，新生兒低于55次/min，有阿-斯綜合征發(fā)作。 B.病態(tài)竇房結(jié)綜合征有嚴重心動過緩，或?qū)野l(fā)快-慢綜合征，藥物治療無效者。 C.心臟手術(shù)后發(fā)生嚴重Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，經(jīng)暫時性起搏4周以上未恢復(fù)者。 D.預(yù)防阿-斯綜合征發(fā)作。近年用埋藏式心臟自動復(fù)律除顫器，具有除顫、復(fù)律、抗心動過速和起搏作用。用于惡性室性心律失常，反復(fù)暈厥發(fā)作，易致猝死的高?；颊摺?yīng)用心臟起搏器可并發(fā)靜脈炎，局部感染，起搏器埋藏處感染、出血或壞死，損傷三尖瓣，感染性心內(nèi)膜炎、敗血癥及肺梗死等。由于電極脫位，導(dǎo)線松脫或斷裂、起搏器原件失靈或電池耗竭，可造成起搏故障。另外按需起搏器的感知靈敏度下降，可發(fā)生競爭心律，甚至導(dǎo)致心室顫動。
(3)射頻消融術(shù)：射頻消融術(shù)是近年來用于臨床的新的介入性治療技術(shù)，射頻電能量低，只使組織發(fā)生凝固性壞死而達到消融目的。目前已廣泛應(yīng)用于治療快速性心律失常，室上性心動過速的成功率達90%，室性心動過速則稍差。射頻消融術(shù)中無需麻醉，病人痛苦小，易于接受。治療成功的關(guān)鍵在于心電標測，確定心動過速的部位，消融之前必須用電生理檢查找到準確的靶點。雖然射頻消融術(shù)較直流電消融術(shù)安全，但仍有一定的嚴重并發(fā)癥，必須具備有一組專業(yè)人員和設(shè)備條件，并掌握好適應(yīng)證。
①適應(yīng)證為： A.室上性心動過速發(fā)作時有血流動力學改變者，出現(xiàn)血壓下降或心力衰竭。 B.預(yù)激綜合征合并心房顫動或逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭舆^速者，易導(dǎo)致室性心動過速、心室顫動，為高危性的室上性心動過速。 C.室上性心動過速頻繁發(fā)作，用抗心律失常藥物控制不滿意影響學習者。 D.室性心動過速有明顯癥狀，發(fā)作頻繁，藥物治療無效者。據(jù)文獻報道并發(fā)癥發(fā)生率3%左右，并有個別致死的病例。術(shù)后病人應(yīng)連續(xù)觀察心電圖、血壓及全身情況，抽血檢查SGOT、CPK及CK-MB，做超聲心動圖檢查，判定有無心內(nèi)結(jié)構(gòu)損傷及心包積液征象，并口服小劑量阿司匹林3個月預(yù)防血栓形成。由于手術(shù)需在X線透視下進行操作，患兒接受X線較長，有潛在的危險性。
②常見的并發(fā)癥如下： A.急性心包填塞。 B.完全性房室傳導(dǎo)阻滯。 C.完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。 D.室性心動過速及心室顫動。 E.動脈血栓。 F.心臟瓣膜損傷。 G.氣胸、血胸。嬰兒心臟結(jié)構(gòu)細微，易發(fā)生并發(fā)癥，應(yīng)謹慎。波士頓兒童醫(yī)院5年中(1990-02～1995-03)，346例患者進行410次射頻消融術(shù)，發(fā)生13次(3.2%)并發(fā)癥，其中嚴重者5次：心臟穿孔，腦血管意外，后期死亡，完全性房室傳導(dǎo)阻滯及左室功能障礙各1次。輕的8次包括膈神經(jīng)麻痹，臂叢神經(jīng)損傷等。
(4)外科治療：開胸切割或心肌內(nèi)注射無水酒精,消除預(yù)激綜合征房室旁路已開展10余年。手術(shù)成功主要靠：
①熟悉局部解剖。
②術(shù)前和術(shù)中做詳盡的電生理檢查，明確旁道定位。因酒精注射法對心肌損傷大，目前已改用冰凍消融。國內(nèi)資料手術(shù)成功率達90%～95%。由于手術(shù)痛苦，不易為患者接受，故近年來手術(shù)治療預(yù)激綜合征并發(fā)室上性心動過速已為射頻消融術(shù)所代替，但對一些同時存在心內(nèi)畸形或病變需行手術(shù)處理者，同時進行手術(shù)。右側(cè)旁路射頻消融不易成功，應(yīng)酌情選用外科治療。嬰兒室性心動過速因心室錯構(gòu)瘤引起者應(yīng)手術(shù)切除腫瘤。先天性長Q-T綜合征藥物治療無效，有頻繁暈厥發(fā)作，可行左側(cè)交感神經(jīng)節(jié)切除。
(二)預(yù)后視病因不同而不同，視心律失常類型不同而不同。一般來說，隨原發(fā)病的治愈，病因的排除心律失常也多得到治愈，如有器質(zhì)性心臟病，出現(xiàn)并發(fā)癥者，病死率相對較高。