臨床表現(xiàn)
一半的PCS患者腹痛或“消化不良”(上腹部或右上腹脹滿感、腹鳴、惡心、嘔吐、便秘、不耐受脂肪或腹瀉等)于術(shù)后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)，另一半患者于術(shù)后數(shù)月或數(shù)年內(nèi)出現(xiàn)癥狀。這些癥狀為非特異性的，依潛在的病因不同而不同，但常包括右上腹或上腹部的疼痛，多見于餐后，呈銳痛。其他癥狀則可能有燒心、噯氣、嘔吐及對(duì)多脂飲食不能耐受。少數(shù)患者可有嚴(yán)重的膽囊炎或胰腺炎，疼痛劇烈并可伴有發(fā)熱、黃疸或嘔吐。與癥狀輕微或無特殊癥狀者相比，對(duì)這類患者進(jìn)行檢查常易于揭示出明確的疾病。體檢除能發(fā)現(xiàn)明顯黃疸外，常不具備特殊價(jià)值。
診斷
1.臨床表現(xiàn)。
2.實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查。

1.術(shù)前癥狀繼續(xù)存在
(1)術(shù)前診斷錯(cuò)誤或不全面：雖然隨著外科技術(shù)的不斷發(fā)展，膽囊切除術(shù)后患者的治愈率已有相當(dāng)?shù)奶岣?，但仍有一定?shù)量的患者術(shù)前癥狀在術(shù)后仍繼續(xù)存在。首要的原因就是在術(shù)前將癥狀錯(cuò)誤地歸結(jié)于膽囊。由于膽囊疾病患者可出現(xiàn)脹氣及消化不良等癥狀，因此當(dāng)患者出現(xiàn)這些癥狀時(shí)就易懷疑有膽囊疾患。目前已認(rèn)識(shí)到，脹氣和消化不良并非膽囊疾病的特異性癥狀，并發(fā)現(xiàn)很多以往歸結(jié)于膽囊的癥狀，都是由于膽道以外的原因所致。
很多情況下，膽石癥可與其他疾病或異常并存，而這些疾病或異常才是導(dǎo)致癥狀的原因。燒心、噯氣、餐后早飽及脹氣、偏頭痛以及大便習(xí)慣改變并非“膽囊綜合征”。除非有發(fā)作性的膽絞痛，全面的檢查以排除其他異常往往是必要的。膽囊以外的原因引起的癥狀即使切除了膽囊，這些癥狀仍然會(huì)繼續(xù)存在?？紤]癥狀時(shí)還需排除吞氣癥、易激惹結(jié)腸、食管裂孔疝、球后潰瘍或穿透性潰瘍、憩室炎、腎絞痛、腎周膿腫、腎盂腎炎、脊椎炎甚至淋球菌性肝周圍炎。由于膽石癥與食管裂孔疝聯(lián)系密切，因此在膽囊手術(shù)前應(yīng)進(jìn)行檢查，以排除裂孔疝的可能性。反之，在進(jìn)行裂孔疝修補(bǔ)時(shí)也應(yīng)檢查膽囊以排除膽石癥。此外，膽石癥患者也可由于感情挫折或精神打擊而出現(xiàn)精神障礙癥狀，并導(dǎo)致主觀感受強(qiáng)度的改變。有相當(dāng)比例的PCS患者發(fā)生骨骼、肌肉疾病和精神障礙。吞氣癥加肝曲綜合征、易激惹結(jié)腸加右肋間神經(jīng)痛是這類患者相對(duì)常見的病因。
(2)膽總管和肝內(nèi)結(jié)石：由于漏診的膽總管結(jié)石或肝內(nèi)膽管結(jié)石可進(jìn)入胰膽管，故膽囊切除術(shù)前的癥狀術(shù)后可繼續(xù)存在。Glenn將膽囊切除術(shù)后的膽總管結(jié)石分為殘留性、復(fù)發(fā)性和新的病因所致結(jié)石3類：
①膽總管殘留結(jié)石(被漏診)，最常見：
A.小結(jié)石隱藏于濃稠的造影劑中。
B.肝內(nèi)結(jié)石。
②復(fù)發(fā)性膽石：膽道淤滯所致。
A.先天性異常。
B.膽總管炎所致狹窄。
C.新生物。
D.代謝性疾?。杭谞钕俟δ軠p退，高膽固醇血癥，糖尿病。
③新的病因所致結(jié)石：
A.溶血。
B.膽管炎。
C.炎癥性腸病。
D.硬化性膽管炎。
E.阻塞性淤膽及感染：膽總管囊腫、十二指腸憩室、慢性胰腺炎、腫瘤轉(zhuǎn)移。
F.寄生蟲：阿米巴原蟲、包囊蟲。
其中最常見的為殘留性膽石，即膽囊切除術(shù)時(shí)忽略了膽總管的結(jié)石。這些患者在術(shù)后1年有35.5%的人會(huì)出現(xiàn)癥狀，而復(fù)發(fā)性結(jié)石則術(shù)后1年以上無癥狀。膽囊切除時(shí)進(jìn)行過膽總管取石者較未進(jìn)行過膽總管取石者術(shù)后數(shù)月至數(shù)年內(nèi)易于出現(xiàn)復(fù)發(fā)性結(jié)石(分別為6%和0.98%)。
術(shù)后發(fā)現(xiàn)的結(jié)石大多位于胰膽管或肝內(nèi)膽管中膽汁淤積的部位。引起淤積的原因包括先天性異常、感染引起的狹窄以及新生物。同時(shí)，膽總管結(jié)石也可因代謝性疾病所致的血中膽固醇含量增高而形成，包括甲狀腺功能減退、肥胖、高膽固醇血癥等。此外，共存的疾病(如炎癥性腸病、溶血、寄生蟲感染等)有時(shí)也可引起膽道結(jié)石。除色素性膽石外，很少證實(shí)結(jié)石能在胰膽管中形成。
(3)鄰近器官的疾患：在考慮膽囊切除術(shù)后綜合征時(shí)，肝臟疾患(肝炎、肝硬化)、膽道疾患(Oddi括約肌痙攣狹窄、膽總管炎、膽管炎、新生物)及胰腺疾患(炎癥、新生物)也是應(yīng)該加以注意的?？赡艿那闆r下，最好有手術(shù)時(shí)的病理報(bào)告。
在無膽囊炎、胰腺炎或阻塞性黃疸的患者中很少發(fā)現(xiàn)與膽囊有關(guān)的肝膽疾患。如果手術(shù)時(shí)無這3種疾病，且手術(shù)時(shí)未打開膽總管，則這3種疾病不大可能是引起PCS的原因。膽囊摘除后，雖然原來導(dǎo)致膽道阻塞的原因不存在了，但仍可出現(xiàn)一些癥狀，如倦怠、特別易于疲勞，偶有低熱及血中膽紅素增高。肝硬化在膽囊切除術(shù)后較少見，據(jù)報(bào)道約3%。
膽囊摘除后如發(fā)生黃疸或化膿性感染，則應(yīng)考慮Oddi括約肌狹窄和狹窄性膽管炎。這類患者約占術(shù)后患者的11%，有人報(bào)道約55%的患者該區(qū)域有纖維化。Oddi括約肌纖維化和胰膽管結(jié)石二者被認(rèn)為是引起PCS的最常見的器質(zhì)性疾病。其中引起纖維化的原因有結(jié)石嵌頓、探條、擴(kuò)張器或引流T管對(duì)膽道的損傷等。膽總管末端淤泥樣的膽汁、膽沙和結(jié)石常加重狹窄。
膽總管狹窄的診斷可通過靜脈膽管造影進(jìn)行，注射造影劑后2h膽管的密度和1h時(shí)相比無明顯減少則可得到證明。實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)血清膽紅素和堿性磷酸酶水平增高。手術(shù)時(shí)如發(fā)現(xiàn)3mm的擴(kuò)張器不能通過十二指腸乳頭則提示乳頭梗阻。術(shù)中膽管造影和測(cè)壓可進(jìn)一步證實(shí)有膽管末端梗阻和膽管內(nèi)壓增加。如果對(duì)膽管擴(kuò)張不滿意，常需切開十二指腸。發(fā)現(xiàn)結(jié)石就摘除，并行括約肌成形術(shù)。需要注意的是，慢性胰腺炎、胰腺或膽管的腫瘤均可壓迫膽道造成狹窄，只有活檢表明有慢性炎癥和纖維化才能證實(shí)診斷。
反復(fù)發(fā)作的胰腺炎也可成為膽囊切除術(shù)后嚴(yán)重疼痛的原因，術(shù)前的胰腺炎由酗酒、甲狀旁腺功能亢進(jìn)或高脂血癥所致者更是如此。復(fù)發(fā)性胰腺炎可因殘留膽道疾病所致，如胰膽管中的細(xì)小結(jié)石、淤泥樣膽汁和壺腹狹窄等。如懷疑胰腺炎，就應(yīng)在發(fā)作時(shí)或發(fā)作后很短時(shí)間內(nèi)進(jìn)行胰酶檢查，然而長期反復(fù)發(fā)作者不一定能發(fā)現(xiàn)胰酶異常，但胰腺外分泌功能也往往受損，這可通過胰腺外分泌功能試驗(yàn)加以顯示。也可發(fā)現(xiàn)脂肪瀉、體重減輕、糖尿病以及胰腺鈣化等。胰腺炎與胰腺癌有時(shí)鑒別較為困難，分泌試驗(yàn)、細(xì)胞學(xué)檢查、血管造影等可能有所幫助。但如果膽囊切除后找不到引起胰腺炎持續(xù)發(fā)作的原因，即使造影也未發(fā)現(xiàn)異常，則有必要進(jìn)行胰膽管造影和經(jīng)十二指腸乳頭切開探查術(shù)等。
(4)漏診的腫瘤：累及膽管樹的惡性腫瘤，即使其原發(fā)部位離膽管樹較遠(yuǎn)，也可以是膽囊切除術(shù)前癥狀繼續(xù)存在的原因，膽道系統(tǒng)或鄰近器官的腫瘤(特別是起源于胰頭、十二指腸、壺腹部位及膽道者)與膽總管結(jié)石或膽管結(jié)石并存的情況并不少見。未能發(fā)現(xiàn)并存的結(jié)石則易于導(dǎo)致對(duì)病因進(jìn)行錯(cuò)誤的推測(cè)，并導(dǎo)致不必要的膽囊切除。的確，這個(gè)部位的腫瘤即使在手術(shù)時(shí)也易被忽視。
2.膽囊切除引起的癥狀
(1)外科操作失?。耗懩仪谐g(shù)中遺留的膽管結(jié)石，可引起術(shù)后復(fù)發(fā)性的膽絞痛、黃疸、發(fā)熱或寒戰(zhàn)等癥狀，這是膽囊切除術(shù)中最易忽視的問題。其次為術(shù)中膽石從膽囊或膽囊管排入膽總管。少數(shù)情況下結(jié)石源于肝內(nèi)膽管，爾后結(jié)石下降則可引起癥狀。結(jié)石可為膽囊或膽囊管中殘存的，也可為膽道或Oddi括約肌狹窄部位的近端形成的。
膽管阻塞后膽管內(nèi)壓力增高，有時(shí)可引起膽囊管殘根漏，導(dǎo)致膽汁性腹膜炎和膽汁瘺管。然而，有殘余結(jié)石的患者大多能平穩(wěn)地度過術(shù)后康復(fù)期。出現(xiàn)癥狀多在術(shù)后數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年以后，患者可有類似于膽管結(jié)石患者的癥狀，如夏科三聯(lián)征(絞痛、黃疸以及發(fā)熱寒戰(zhàn));也可3種癥狀都不典型。疼痛可輕微而短暫，也可逐漸頻繁。偶爾，患者的惟一癥狀就是無痛性的阻塞性黃疸。
Bodvall和Overgaard將PCS患者的癥狀分為以下幾型：Ⅰ型：輕微而短暫的絞痛，約占23.5%;Ⅱ型：偶爾嚴(yán)重而持續(xù)的絞痛，約3%;Ⅲ型：嚴(yán)重PCS(2.4%)并復(fù)發(fā)性膽管炎(約0.7%)或嚴(yán)重而持續(xù)的腹痛(1.7%)。
膽絞痛和(或)寒戰(zhàn)及發(fā)熱后12～48h常有血清膽紅素和堿性磷酸酶的短暫升高。殘留結(jié)石引起的黃疸常為波動(dòng)性的，且不很深;而狹窄所致黃疸者黃疸常為持續(xù)性且很深。疼痛后48h患者糞便中如出現(xiàn)膽紅素鈣鹽結(jié)石或膽固醇結(jié)晶，則提示可能有膽總管結(jié)石。如在十二指腸引流中發(fā)現(xiàn)了類似的結(jié)晶，其意義也一樣。這在X線或其他檢查陰性時(shí)以及不能進(jìn)行有關(guān)的檢查者有一定參考價(jià)值。
腹部平片僅偶爾能發(fā)現(xiàn)膽管中的不透光結(jié)石，常規(guī)膽管造影未能提示診斷的部分患者。如果嚴(yán)格按口服膽管造影的要求做，則口服膽管造影有可能提示診斷，顯示出膽管結(jié)石。無黃疸(膽紅素<34.2μmol/L)或肝功能明顯受損(BSP<15mg%)的患者，靜脈膽管造影是診斷膽管殘余結(jié)石的最重要方法。膽囊切除后如膽管直徑增大則提示有膽管梗阻存在。膽囊炎進(jìn)展過程中膽總管可逐漸擴(kuò)張。有膽囊結(jié)石存在的情況下切除膽囊則不影響胰膽管的寬度。
有阻塞性黃疸存在的患者，可通過經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影、ERCP、CT或MRI顯示肝外膽道，并有可能直接發(fā)現(xiàn)引起阻塞的原因。如果術(shù)前檢查表明有手術(shù)指征，或者臨床上高度懷疑有膽總管結(jié)石，則可進(jìn)行術(shù)中膽管造影或?qū)⒊曁筋^經(jīng)內(nèi)鏡在十二指腸中進(jìn)行探查(超聲內(nèi)鏡)以證實(shí)診斷。
(2)腫瘤被忽視：在膽囊或膽囊結(jié)石手術(shù)的同時(shí)，如果未能發(fā)現(xiàn)已侵犯膽總管并已引起管腔狹窄的腫瘤，那么摘除這些患者的膽囊及結(jié)石后雖有可能使癥狀暫時(shí)緩解，然而在術(shù)后不久術(shù)前的癥狀可能很快就會(huì)再現(xiàn)。除腹痛和其他一些常見的消化系統(tǒng)癥狀外，術(shù)前無黃疸的患者術(shù)后很快會(huì)出現(xiàn)黃疸及其相應(yīng)的癥狀。因此，臨床醫(yī)師須警惕胃或結(jié)腸肝區(qū)隱匿而緩慢生長的癌腫。
(3)錯(cuò)誤的外科操作：在患者有急性膽囊炎存在，或手術(shù)操作困難，或者手術(shù)醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)不足的情況下，手術(shù)中易于出現(xiàn)膽囊管或膽囊殘留。此外，由于膽管造影發(fā)現(xiàn)膽囊管和胰膽管的異常關(guān)系越來越多見，也使外科醫(yī)生在手術(shù)中有意留下一段膽囊管，以免切除膽囊管過程中損傷胰膽管。殘留膽囊或膽囊管的擴(kuò)張可能與其長度和膽管內(nèi)壓有關(guān)。這種囊性結(jié)構(gòu)可擴(kuò)張而類似一個(gè)新膽囊，其內(nèi)可含有結(jié)石并可能發(fā)生癌變。
口服或靜脈膽道造影，尤其是膽管造影可以顯示膽囊管殘余或新形成的膽囊。但如能顯示膽管或殘留物中透光的結(jié)石則意義更大。需要強(qiáng)調(diào)的是，雖然有時(shí)X線顯示有膽囊管殘留，但這并不證明殘留物本身是引起患者術(shù)后癥狀的原因。數(shù)宗研究均表明，膽囊管殘留的比例在發(fā)生PCS者甚至比未發(fā)生PCS者低，單純憑殘留物的長度也不能判定患者是否出現(xiàn)癥狀。
膽囊管殘留引起癥狀的比例尚不清楚，但將其切除后很多患者的癥狀都能緩解，特別是其中含有結(jié)石的情況下尤其如此。膽囊管殘留引起的癥狀可發(fā)生于術(shù)后數(shù)月到數(shù)年，疼痛發(fā)作類似膽絞痛，但程度不一，可伴有惡心或嘔吐，有時(shí)伴寒戰(zhàn)、發(fā)熱以及黃疸。Garlock和Hurwitt將這類患者的膽絞痛、惡心和嘔吐歸結(jié)為“膽囊管殘根綜合征”。同時(shí)認(rèn)為黃疸、寒戰(zhàn)和發(fā)熱提示胰膽管結(jié)石和膽管炎，并推測(cè)膽囊管或膽囊殘留患者的膽道阻塞征象是由于結(jié)石所致。無論如何，仔細(xì)探查胰膽管以發(fā)現(xiàn)有無結(jié)石總是值得的。在他們的30例患者中，有13例發(fā)現(xiàn)了胰膽管結(jié)石。有6例在膽囊管殘根中發(fā)現(xiàn)了結(jié)石，有2例二處均發(fā)現(xiàn)結(jié)石，上述8例中有兩例患者，曾數(shù)次進(jìn)行膽總管切開取石術(shù)，但直到切除膽囊管殘留后才發(fā)現(xiàn)其內(nèi)有結(jié)石。
大多數(shù)學(xué)者都同意，如果膽囊病變的一部分被忽視，或者膽囊管殘留部分含有結(jié)石，或膽囊管殘根間接影響膽汁流入十二指腸，患者都會(huì)出現(xiàn)癥狀。然而，這些癥狀實(shí)際上都應(yīng)歸結(jié)于殘根以外的因素，且只有將這些因素去除后癥狀才會(huì)緩解。這些因素包括殘留部位的結(jié)石(遺漏的或新形成的)、胰膽管結(jié)石(遺漏的或來自殘留部位)、慢性炎癥伴纖維化及扭結(jié)性粘連、膽總管或Oddi括約肌狹窄等。總之，膽囊及膽囊管殘留本身并無重大的臨床意義，而是作為并發(fā)癥活動(dòng)的場所，這些并發(fā)癥包括炎癥及結(jié)石形成等。
有膽囊或膽囊管殘留的PCS患者，其血沉增快、肝功能異常、膽管炎肝炎以及細(xì)菌增生過度的比例都較高，有人推測(cè)兩種殘留物可引起膽管炎復(fù)發(fā)(表1)。92%的PCS患者在切除膽囊或膽囊管殘留后癥狀消失，因此與上述推斷相符。
也有人懷疑膽囊管殘留中的神經(jīng)瘤是殘留物引起癥狀的一個(gè)原因。膽囊管殘留及其鄰近的胰膽管發(fā)生顯著的炎癥改變和纖維化、粘連以及神經(jīng)瘤有過許多報(bào)道。但由于在無其他異常并存的膽囊管殘留中，將殘留物及神經(jīng)瘤切除后患者癥狀并不能緩解，且沒有證據(jù)表明PCS患者中這種神經(jīng)瘤較術(shù)后無癥狀者多見，因此尚有待進(jìn)一步研究。
(4)術(shù)后粘連：即使手術(shù)時(shí)膽囊有重度的炎癥，或者有膽汁性腹膜炎存在，甚至粘連不可避免。膽囊切除術(shù)后的癥狀也很少是因粘連所致。幽門十二指腸可以和膽囊切除的部位在肝臟下面發(fā)生粘連，從而出現(xiàn)胃幽門端的成角和扭曲，但也只是在極少數(shù)情況下才發(fā)生幽門十二指腸部分梗阻。偶爾在暴食情況下可出現(xiàn)癥狀。在不典型的病例，可出現(xiàn)類似潰瘍病的癥狀，即腹部不適在進(jìn)食后加重。這些癥狀可歸結(jié)于幽門十二指腸粘連，但缺乏消化性潰瘍典型的節(jié)律性和周期性，上腹不適持續(xù)時(shí)間短，與體位的關(guān)系較與進(jìn)食的關(guān)系更為密切。上消化道鋇餐可顯示由于粘連所致的胃十二指腸輪廓及位置的異常，甚至可在熒光屏上見到胃蠕動(dòng)受阻及排空延遲。
(5)生理紊亂：膽囊切除術(shù)后出現(xiàn)的癥狀除因各種結(jié)構(gòu)上的改變所致以外，也可由于正常膽道生理功能紊亂所致。
有功能膽囊的摘除：如果膽囊在切除前數(shù)月或數(shù)年前就無功能，患者術(shù)后一般不會(huì)發(fā)生膽汁流或膽道內(nèi)壓改變所致的癥狀，機(jī)體對(duì)膽囊無功能這一改變已經(jīng)適應(yīng)了。而突然摘除有較好功能的膽囊，一般都會(huì)帶來膽汁流的改變，并導(dǎo)致部分患者出現(xiàn)主觀癥狀。
有人通過實(shí)驗(yàn)觀察到，切除有功能的膽囊后經(jīng)常帶來肝外膽管擴(kuò)張，但如果切開括約肌后則不發(fā)生。然而括約肌的張力增高并非是每個(gè)患者膽道擴(kuò)張的原因，也不是每個(gè)患者膽管內(nèi)壓增高的原因，因此在外科消除了括約肌的作用后有時(shí)也會(huì)出現(xiàn)膽管的擴(kuò)張。這時(shí)的擴(kuò)張被認(rèn)為是由于十二指腸壓力傳導(dǎo)到膽管所致，因?yàn)檫@種情況下括約肌不起作用。在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中，將胰膽管斜植入十二指腸壁，使十二指腸肌層代替括約肌，能夠防止動(dòng)物膽管在括約肌切開后發(fā)生擴(kuò)張。然而，目前對(duì)術(shù)后膽管擴(kuò)張意義及發(fā)生率尚不清楚。
膽囊摘除術(shù)后，在一定時(shí)間內(nèi)由于沒有足夠量的濃縮膽汁迅速進(jìn)入十二指腸，以發(fā)揮消化脂肪的最佳作用，也不能起到最佳吸收效果，因此可導(dǎo)致消化不良的癥狀，還可伴脹氣及輕度不適的癥狀，且往往可持續(xù)數(shù)月。
3.精神因素 膽囊切除術(shù)后有腹痛但沒有膽管樹的解剖異?；蚱渌共考不?如反流性食管炎、消化性潰瘍、易激惹結(jié)腸等)的患者常有心理障礙。有些患者有長期腹痛病史，膽囊無功能或功能很差，或者膽囊有結(jié)石但無炎癥，希望通過切除膽囊消除疼痛，結(jié)果往往落空。這部分患者多為女性，有時(shí)也并存其他一些異常，并被認(rèn)為是腹痛的原因，然而經(jīng)過常規(guī)治療無效。大宗研究表明，PCS患者中43%有不同程度的精神紊亂。