根據(jù)患者的不同臨床表現(xiàn)，可將缺血性心肌病劃分為兩大類，即充血型缺血性心肌病和限制型缺血性心肌病。他們的臨床表現(xiàn)非常類似于原發(fā)性心肌病中的擴(kuò)張型心肌病和限制型心肌病。但是，在本質(zhì)上缺血性心肌病和原發(fā)性心肌病又有不同。
缺血型心肌病患者表現(xiàn)各有不同，大部分患者可以出現(xiàn)充血性心肌病或限制型心肌病的表現(xiàn)，而少部分患者可以沒有明顯臨床癥狀。下面根據(jù)缺血性心肌病的不同類型分別描述其相應(yīng)臨床表現(xiàn)。
1.充血型缺血性心肌病 這種充血型心肌病表現(xiàn)的患者占心肌病的絕大部分。常見于中、老年人，以男性患者居多，有明顯冠心病病史，男性∶女性約為5～7∶1，癥狀一般逐漸發(fā)生?；颊咧饕憩F(xiàn)為以下幾個(gè)方面。(1)心絞痛：心絞痛是患者主要癥狀之一，但隨心力衰竭的出現(xiàn)，心絞痛可逐漸減少乃至消失。缺血性心肌病多有明確的冠心病病史，并且絕大多數(shù)有1次以上心肌梗死的病史。心絞痛是缺血性心肌病患者常見的臨床癥狀之一。但是，心絞痛并不是心肌缺血患者必備的癥狀，一些患者也可以僅表現(xiàn)為無癥狀性心肌缺血，始終無心絞痛或心肌梗死的表現(xiàn)。大約有72%～92%的缺血性心肌病病例出現(xiàn)過心絞痛發(fā)作。也有人報(bào)告有1/3～1/2的心肌梗死病例曾被漏診。這種反復(fù)發(fā)生和經(jīng)常存在的無癥狀性心肌缺血或心肌梗死可以逐步引起充血型缺血性心肌病。這些患者沒有出現(xiàn)心絞痛可能是由于其痛閾較高，缺乏心絞痛這一具有保護(hù)意義的報(bào)警系統(tǒng)?？墒窃谶@類病人中，無癥狀性心肌缺血持續(xù)存在，對(duì)心肌的損害也持續(xù)存在，直至出現(xiàn)充血型心力衰竭。有人認(rèn)為這種無癥狀性心肌缺血的臨床意義及危害性同有心絞痛癥狀的心肌缺血相同。出現(xiàn)心絞痛的患者心絞痛癥狀可能隨著病情的進(jìn)展，充血性心力衰竭的逐漸惡化，心絞痛發(fā)作逐漸減輕甚至消失，僅表現(xiàn)為胸悶、乏力、眩暈或呼吸困難等癥狀。
(2)心力衰竭：心力衰竭往往是缺血性心肌病發(fā)展到一定階段必然出現(xiàn)的表現(xiàn)，早期進(jìn)展緩慢，一旦發(fā)生心力衰竭進(jìn)展迅速。多數(shù)病人在胸痛發(fā)作或心肌梗死早期即有心力衰竭表現(xiàn)，這是由于急性心肌缺血引起心肌舒張和收縮功能障礙所致。目前的研究表明，短暫心肌缺血，主要損傷早期舒張功能，即舒緩性能;長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)生心肌缺血，引起明顯的晚期舒張功能異常，即左室順應(yīng)性降低、僵硬度升高。大面積心肌梗死使心肌間質(zhì)網(wǎng)絡(luò)遭到破壞，引起急性心室擴(kuò)張，使心腔的順應(yīng)性升高;而小灶性心肌梗死或纖維化，可引起心腔僵硬度增加，順應(yīng)性降低。即心肌梗死后心室擴(kuò)張，順應(yīng)性升高，若再發(fā)生心肌缺血，仍可出現(xiàn)左室舒張?jiān)缙诔溆系K和心腔硬度增加。病人常表現(xiàn)為勞力性呼吸困難，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)展為端坐呼吸和夜間陣發(fā)性呼吸困難等左心室功能不全表現(xiàn)，伴有疲乏、虛弱癥狀。心臟聽診第一心音減弱，可聞及舒張中晚期奔馬律。兩肺底可聞及散在濕啰音。晚期如果合并有右心室功能衰竭，病人出現(xiàn)食欲缺乏、周圍性水腫和右上腹悶脹感等癥狀。體檢可見頸靜脈充盈或怒張，心界擴(kuò)大、肝臟腫大、壓痛，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性。這種周圍性水腫發(fā)展緩慢而隱匿，為指陷性水腫，往往從下垂部位開始，逐漸向上發(fā)展。
(3)心律失常：長(zhǎng)期、慢性的心肌缺血導(dǎo)致心肌壞死、心肌頓抑、心肌冬眠以及局灶性或彌漫性纖維化直至瘢痕形成，導(dǎo)致心肌電活動(dòng)障礙，包括沖動(dòng)的形成、發(fā)放及傳導(dǎo)均可產(chǎn)生異常。在充血型缺血性心肌病的病程中可以出現(xiàn)各種類型的心律失常，尤以室性期前收縮、心房顫動(dòng)和束支傳導(dǎo)阻滯多見。在同一個(gè)缺血性心肌病病人身上，心律失常表現(xiàn)復(fù)雜多變。主要原因?yàn)椋?br /> ①心律失常形成原因復(fù)雜，如心肌壞死、纖維化、缺血或其他原因?qū)π募〉膿p傷;
②心律失常形成的機(jī)制復(fù)雜，包括折返機(jī)制、自律性增高或觸發(fā)機(jī)制;
③心律失常的類型復(fù)雜，同一個(gè)病人不僅可以發(fā)生室上性和室性心律失常，還可以發(fā)生傳導(dǎo)阻滯;
④病變晚期心律失常類型瞬時(shí)多變，約半數(shù)的缺血性心肌病死于各種嚴(yán)重的心律失常。
(4)血栓和栓塞：心臟腔室內(nèi)形成血栓和栓塞的病例多見于：
①心臟腔室明顯擴(kuò)大者;
②心房顫動(dòng)而未抗凝治療者;
③心排出量明顯降低者。長(zhǎng)期臥床而未進(jìn)行肢體活動(dòng)的患者易并發(fā)下肢靜脈血栓形成，脫落后發(fā)生肺栓塞。有文獻(xiàn)報(bào)道缺血性心肌病患者血栓發(fā)生率為14%～24%。
應(yīng)當(dāng)指出，雖然充血型缺血性心肌病常見的臨床表現(xiàn)是充血性心力衰竭，但是也有一些患者的嚴(yán)重癥狀與左心室功能的損害程度和心肌異常改變之間常不呈比例。這可能和心肌梗死范圍的大小及部位的多少有關(guān)。有些患者的心肌梗死發(fā)生在多個(gè)部位，并且分布在兩支以上的冠狀動(dòng)脈支配范圍內(nèi)，就單個(gè)梗死部位來講，壞死的范圍可能并不很大，但多個(gè)部位發(fā)生心肌壞死對(duì)于心室功能的影響遠(yuǎn)比那些雖有同樣大小心肌壞死而局限在心肌的一個(gè)部位者的損害要大的多。另外，缺血性心肌病患者心臟的平均室壁厚度要比雖有反復(fù)心肌梗死但無充血型缺血性心肌病者、充血型擴(kuò)張性心肌病者或心臟瓣膜病者的心室壁要薄，這可能是因?yàn)閺V泛的冠狀動(dòng)脈病變，嚴(yán)重限制了血供，使未壞死的心肌不能適度肥大或者心肌暫時(shí)性肥大后終因缺血復(fù)又萎縮。
2.限制型缺血性心肌病 盡管大多數(shù)缺血性心肌病病人表現(xiàn)類似于擴(kuò)張性心肌病，少數(shù)患者的臨床表現(xiàn)卻主要以左心室舒張功能異常為主，而心肌收縮功能正?；騼H輕度異常，類似于限制性心肌病的癥狀和體征，故被稱為限制型缺血性心肌病或者硬心綜合征(stiff heart syndrome)。患者常有勞力性呼吸困難和(或)心絞痛，因此活動(dòng)受限。這些患者往往因反復(fù)發(fā)生肺水腫而就診?；颊呖梢詿o心肌梗死病史，心臟常不擴(kuò)大。患者左室舒張末壓升高、舒張末期容量增加而射血分?jǐn)?shù)僅輕度減少，即使在發(fā)生急性心肌梗死時(shí)，有一部分患者雖然發(fā)生了肺淤血甚至肺水腫，卻可以有接近正常的左心室射血分?jǐn)?shù)。充分說明這些患者的心功能異常是以舒張功能失常為主的。該型缺血性心肌病患者常有異常的壓力-容量曲線，患者在靜息狀態(tài)下，左室舒張末壓也高于正常，當(dāng)急性缺血發(fā)作時(shí)，心室的順應(yīng)性進(jìn)一步下降(即心臟僵硬度的進(jìn)一步增加)使得左室舒張末壓增高到產(chǎn)生肺水腫，而收縮功能可以正?；騼H輕度受損。
診斷本病必須具備3個(gè)肯定條件和2個(gè)否定條件，3個(gè)肯定條件為：
①有明確冠心病史，至少有1次或以上心肌梗死(有Q波或無Q波心肌梗死);
②心臟明顯擴(kuò)大;
③心功能不全征象和(或)實(shí)驗(yàn)室依據(jù);2個(gè)否定條件為：
①排除冠心病的某些并發(fā)癥如室間隔穿孔、心室壁瘤和乳頭肌功能不全所致二尖瓣關(guān)閉不全等，因?yàn)檫@些并發(fā)癥雖也可產(chǎn)生心臟擴(kuò)大和心功能不全，但其主要原因?yàn)樯鲜鰴C(jī)械性并發(fā)癥導(dǎo)致心臟血流動(dòng)力學(xué)紊亂的結(jié)果，其射血分?jǐn)?shù)雖有下降，但較少<0.35，并非是心臟長(zhǎng)期缺氧、缺血和心肌纖維化的結(jié)果，故不能稱為缺血性心肌病。上述是心肌梗死和冠心病的并發(fā)癥，其治療主要措施為手術(shù)矯治，而缺血性心肌病主要是內(nèi)科治療，兩者有較大區(qū)別。
②除外其他心臟病或其他原因引起的心臟擴(kuò)大和心衰。

缺血性心肌病最常見的病因是冠心病，即主要是由冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄、閉塞、痙攣等病變引起。少數(shù)是由于冠狀動(dòng)脈先天性異常、冠脈動(dòng)脈炎等疾病所致。
(一)擴(kuò)張型心肌病
擴(kuò)張型心肌病是一種原因不明的心肌病,主要特征是單側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大,心肌收縮功能減退,臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的充血性心力衰竭與心律失常等。其臨床特征與ICM非常相似,鑒別診斷也相當(dāng)困難,特別是50歲以上的患者,若伴有心絞痛則極易誤診為ICM。由于擴(kuò)張型心肌病與ICM的治療原則迥然不同,故對(duì)二者進(jìn)行正確的鑒別具有重要的臨床意義。而掌握以下要點(diǎn),則有助于二者的鑒別。
1. 擴(kuò)張型心肌病發(fā)病年齡較輕,常有心肌炎病史;而ICM發(fā)病年齡較大,多數(shù)有心絞痛或心肌梗死病史,常伴有高血壓、高血脂及糖尿病等。
2. 心電圖檢查:擴(kuò)張型心肌病與ICM患者的心電圖都可表現(xiàn)為左室肥厚伴勞損、異常Q波及心律失常等,不易鑒別。但擴(kuò)張型心肌病常伴有完全性左束支傳導(dǎo)阻滯,心電圖ST - T改變也多為非特異性,無定位診斷價(jià)值。
3. 胸部X線檢查:擴(kuò)張型心肌病患者心影呈普大型,心胸比多在0. 6以上,透視下見心臟搏動(dòng)明顯減弱,晚期常有胸腔積液、心包積液或肺栓塞征象。ICM患者雖有心影明顯增大,但多數(shù)呈主動(dòng)脈型心臟,并伴有升主動(dòng)脈增寬及主動(dòng)脈結(jié)鈣化等。
4. 心臟超聲檢查時(shí)擴(kuò)張型心肌病與ICM的鑒別要點(diǎn):
(1)心臟形態(tài)學(xué)對(duì)比:擴(kuò)張型心肌病因心肌廣泛受累,常表現(xiàn)為4個(gè)心腔呈普遍性顯著擴(kuò)大;而ICM常以左心房及左心室擴(kuò)大為主,并常伴有主動(dòng)脈瓣及瓣環(huán)增厚、鈣化。
(2)室壁厚度及運(yùn)動(dòng)狀態(tài)比較:擴(kuò)張型心肌病患者室壁厚度彌漫性變薄,室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱;而ICM患者心肌缺血部位與病變冠狀動(dòng)脈分布走行密切相關(guān),缺血嚴(yán)重部位則出現(xiàn)室壁變薄及運(yùn)動(dòng)減弱,故常見室壁厚度局限性變薄、室壁運(yùn)動(dòng)呈節(jié)段性減弱或消失。
(3)血流動(dòng)力學(xué)變化:擴(kuò)張型心肌病患者因心臟呈普遍性顯著擴(kuò)大,常繼發(fā)各瓣膜及瓣膜支架結(jié)構(gòu)改變而引起多個(gè)瓣口明顯返流;而ICM 患者因以左心房及左心室擴(kuò)大為主,常伴二尖瓣口返流。
(4)擴(kuò)張型心肌病患者因心肌病變彌漫廣泛,左心室擴(kuò)大明顯及心肌收縮無力,故心臟收縮功能明顯降低;而ICM患者雖左心室射血分?jǐn)?shù)及短軸縮短率均有降低,但其程度則較擴(kuò)張型心肌病相對(duì)較輕。
5. 周圍動(dòng)脈超聲探查:目前認(rèn)為,用周圍動(dòng)脈超聲探查頸動(dòng)脈、股動(dòng)脈,可以作為揭示冠狀動(dòng)脈病變的窗口,并可為擴(kuò)張型心肌病與ICM的鑒別診斷提供幫助 。已有研究顯示,擴(kuò)張型心肌病僅少數(shù)患者的頸動(dòng)脈與股動(dòng)脈斑塊呈陽(yáng)性;而ICM患者頸動(dòng)脈與股動(dòng)脈斑塊則全部陽(yáng)性。雖然擴(kuò)張型心肌病患者頸動(dòng)脈與股動(dòng)脈斑塊并非絕對(duì)陰性,但頸動(dòng)脈與股動(dòng)脈斑塊陰性則可作為排除ICM診斷的重要條件。
6. 放射性核素檢查 :核素在心肌的分布不僅與血流有關(guān),還與心肌細(xì)胞的功能和纖維化程度密切相關(guān)。一般認(rèn)為, ICM比擴(kuò)張型心肌病患者的心肌損傷更重,纖維化程度更高。因此,行99m Tc -甲氧基異丁基異腈(M IB I)心肌灌注顯像檢查,擴(kuò)張型心肌病多顯示為不呈節(jié)段性分布的、散在的稀疏區(qū),范圍小、程度輕,表現(xiàn)為較多小片樣缺損或花斑樣改變;而ICM患者多呈按冠狀動(dòng)脈分布的節(jié)段性灌注異常,心肌血流灌注受損程度重、范圍大;當(dāng)灌注缺損范圍大于左心室壁的40%時(shí),則對(duì)ICM的診斷有較高價(jià)值。
7. 心導(dǎo)管檢查和心血管造影:擴(kuò)張型心肌病患者心導(dǎo)管檢查可見左心室舒張末壓、左心房壓及肺毛細(xì)血管楔壓升高,心排出量和搏出量減少,射血分?jǐn)?shù)降低;左心室造影可見左心室腔擴(kuò)大,左心室室壁運(yùn)動(dòng)減弱;但冠狀動(dòng)脈造影正常。
(二)酒精性心肌病
酒精性心肌病是指由于長(zhǎng)期大量飲酒所致的心肌病變,主要表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心力衰竭及心律失常等,在臨床上與擴(kuò)張型ICM有許多相似之處,鑒別較為困難。與ICM比較,酒精性心肌病所具有的以下特點(diǎn)有助于二者的鑒別:
(1)有長(zhǎng)期、大量飲酒史。
(2)多為30～50歲男性,且多伴有酒精性肝硬化等。
(3)停止飲酒3～6個(gè)月后,病情可逐漸逆轉(zhuǎn)或停止惡化,增大的心臟可見縮小。
(4)心電圖檢查:可見非特異性ST - T改變(無定位診斷價(jià)值) ;病程早期停止飲酒者,數(shù)個(gè)月后ST - T改變可恢復(fù)正常;若至病程晚期,即使停止飲酒,其ST - T改變也難以恢復(fù)正常。
(5)胸部X線檢查:心影呈普大型,心胸比多在0. 6 以上,透視下可見心臟搏動(dòng)減弱,無升主動(dòng)脈增寬及主動(dòng)脈結(jié)鈣化征象。
(6)心臟超聲檢查:心臟各房室腔均有擴(kuò)大,但以左心房及左心室腔擴(kuò)大為主;室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱,左室射血分?jǐn)?shù)明顯降低;常合并二尖瓣、三尖瓣關(guān)閉不全。但無室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常及主動(dòng)脈瓣增厚、鈣化征象。此外,停止飲酒后對(duì)患者進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察,可見其左心房及左心室內(nèi)徑明顯縮小。
(三)克山病
克山病是一種原因不明的地方性心肌病,臨床上根據(jù)其起病急緩及心功能狀態(tài)不同而分為急型、亞急型、慢型及潛在型四型。慢型克山病患者主要表現(xiàn)為心臟增大及充血性心力衰竭,其心電圖、心臟超聲及胸部X線檢查所見均與擴(kuò)張型ICM有許多相似之處,但克山病的下列臨床特點(diǎn)則有助于二者的鑒別診斷:
(1)有明顯的地區(qū)性,病區(qū)分布在包括黑、吉、遼、內(nèi)蒙、晉、冀、魯、豫、陜、甘、川、滇、藏、黔、鄂15個(gè)省及自治區(qū)的低硒地帶上。
(2)具有人群多發(fā)的特點(diǎn),絕大多數(shù)患者為農(nóng)業(yè)人口中的生育期婦女及斷奶后的學(xué)齡前兒童。而ICM則以老年人多見。
(3)心電圖檢查顯示,絕大多數(shù)克山病患者有心電圖改變, 其中以室性早搏最常見, 其次是ST - T改變及房室傳導(dǎo)阻滯等。但ST - T改變?yōu)榉翘禺愋?無定位診斷價(jià)值。
(4)胸部X線檢查顯示多數(shù)患者心影呈普大型,少數(shù)為二尖瓣型或主動(dòng)脈型;透視下可見心臟搏動(dòng)明顯減弱;無升主動(dòng)脈增寬及主動(dòng)脈結(jié)鈣化征象。
(5)心臟超聲檢查:克山病患者心臟多呈普遍性顯著擴(kuò)大,室壁彌漫性運(yùn)動(dòng)減弱,心肌收縮無力,心臟收縮功能明顯降低,同時(shí)伴多個(gè)瓣膜口明顯返流;而ICM患者室壁呈節(jié)段性運(yùn)動(dòng)障礙,并常合并主動(dòng)脈瓣增厚及鈣化等。
(四)心肌炎
以病毒引起的心肌炎為多見。常為全身性感染的一部分。多發(fā)生在急性病毒感染之后，病人常先有呼吸道炎癥或消化道炎癥的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)輕重不一。輕者僅有胸悶、心前區(qū)隱痛、心悸和乏力等癥狀;重者心臟增大、發(fā)生心力衰竭或嚴(yán)重心律失常如完全性房室傳導(dǎo)阻滯、室性心動(dòng)過速，甚至心室顫動(dòng)而致死。少數(shù)病人在急性期后心臟逐漸增大，產(chǎn)生進(jìn)行性心力衰竭。其心電圖、超聲心動(dòng)圖及核素心肌顯像改變與缺血性心肌病患者相應(yīng)改變類似。但心肌炎患者多屬青少年或中年，血清中病毒感染的相關(guān)抗體增高，咽拭子或糞便中分離出病毒有助于鑒別。心內(nèi)膜或心肌組織活檢可見心肌細(xì)胞壞死、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，從心肌中分離出致病病毒可有助于本病的鑒別。冠狀動(dòng)脈造影一般無冠狀動(dòng)脈狹窄。
(五)甲狀腺功能減退性心臟病
甲狀腺功能減退性心臟病患者心臟增大而心肌張力減弱。心肌細(xì)胞內(nèi)有黏蛋白和黏多糖沉積，呈假性肥大，嚴(yán)重時(shí)心肌纖維斷裂、壞死，間質(zhì)有明顯水腫，水腫液中含多量的黏液素。臨床上多有明顯的甲狀腺功能減退的表現(xiàn)，如怕冷、表情淡漠、動(dòng)作遲緩、毛發(fā)稀疏并有黏液性水腫，可有勞累后呼吸困難、乏力和心絞痛。一般都有明顯的黏液性水腫體征。心臟濁音界增大，心尖搏動(dòng)彌散而微弱，心音低弱。心電圖示竇性心動(dòng)過緩，P波和QRS波群低電壓，T波在多數(shù)導(dǎo)聯(lián)中低平或倒置，若心臟病變累及傳導(dǎo)系統(tǒng)，可引起束支傳導(dǎo)阻滯或房室傳導(dǎo)阻滯。超聲心動(dòng)圖提示心腔擴(kuò)大、搏動(dòng)減弱，?？梢姷叫陌e液。但老年患者黏液性水腫的表現(xiàn)可以不典型，若偶有心絞痛癥狀而心臟增大并發(fā)生心力衰竭和心律失常時(shí)易被誤診為缺血性心肌病。但這些患者通常表現(xiàn)有表情淡漠、動(dòng)作遲緩并有黏液性水腫的臨床體征，在有心力衰竭情況下心率仍不增快，并且很少發(fā)生異位性快速性心律失常。T4和T3降低，血清促甲狀腺激素含量增高，血漿蛋白結(jié)合碘低于正常，甲狀腺攝131I率低于正常而尿中131I排泄率則增多，血紅蛋白含量和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，基礎(chǔ)代謝率降低。超聲心動(dòng)圖檢查可見大量心包積液，由于其發(fā)生較緩慢，故心臟壓塞癥狀多不明顯，靜脈壓也多屬正常，積液內(nèi)富含膽固醇和蛋白質(zhì)。
(六)縮窄性心包炎
常繼發(fā)于反復(fù)的心包積液，有結(jié)核性或化膿性心包炎病史。心包臟層和壁層廣泛粘連、增厚和鈣化，心包腔閉塞形成一個(gè)纖維組織的外殼。病變常引起腔靜脈的入口處及右心房處心包膜明顯纖維化，因而主要導(dǎo)致腔靜脈系統(tǒng)淤血。影響心室正常的充盈，使回心血量減少，引起心排出量降低和靜脈壓增高的臨床表現(xiàn)：可出現(xiàn)不同程度的呼吸困難、腹部膨隆、乏力和肝區(qū)疼痛。有頸靜脈怒張、肝臟腫大、腹腔積液及下肢指陷性水腫，心尖沖動(dòng)不易觸及，心濁音界正?；蜉p度增大，心音低，有時(shí)可聞及心包叩擊音，血壓偏低，脈壓小。X線檢查示心影正?；蛏源?，搏動(dòng)微弱或消失，心緣僵直不規(guī)則，正?；《认?，多數(shù)病人可見心包鈣化影。心電圖示低電壓及ST-T異常改變。超聲心動(dòng)圖示心室容量減小，心房擴(kuò)大，室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)，心室壁增厚及活動(dòng)消失，心包鈣化者可見反光增強(qiáng)。心導(dǎo)管檢查可見右心室壓力曲線呈舒張?jiān)缙谙孪荻诤笃诔矢咴ā?br /> (七)心臟淀粉樣變性
心臟淀粉樣變性是由于淀粉樣物質(zhì)沉積于血管壁和其他組織中引起的全身性或局限性疾病，主要累及心、腎、肝、脾、肌肉、皮膚和胃腸道等組織器官，多見于中老年人。心臟淀粉樣變性的主要特點(diǎn)為蛋白-多糖復(fù)合物沉積，此復(fù)合物有可以與γ球蛋白、纖維蛋白原、清蛋白及補(bǔ)體結(jié)合的特殊位點(diǎn)。沉積可分為局限性或彌漫性，彌漫性者淀粉樣病變廣泛沉積于心室肌纖維周圍，引起心室壁僵硬，收縮和舒張功能都受到限制，病變可累及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)及冠狀動(dòng)脈，常有勞力性呼吸困難、進(jìn)行性夜間呼吸困難，心絞痛、乏力及水腫。超聲心動(dòng)圖類似限制型心肌病改變，可表現(xiàn)右房室增大，右室心尖閉塞，而左室常不增大，室間隔和室壁呈對(duì)稱性增厚，心肌中可見散在不規(guī)則反射回聲，乳頭肌肥大增粗，可有二、三尖瓣關(guān)閉不全征象，半數(shù)以上病例可有輕至中度心包積液。此外，可有肺動(dòng)脈高壓征象。X線檢查可有心臟增大，心臟沖動(dòng)減弱，以及肺淤血征象。心電圖示QRS波低電壓，有房性心律失常或傳導(dǎo)阻滯。明確診斷常需作心內(nèi)膜活檢。
(八)原發(fā)性限制型心肌病
原發(fā)性限制型心肌病是心內(nèi)膜及心肌纖維化引起舒張期心室難以舒展及充盈所致。發(fā)病原因未明，可能與感染引起的嗜酸性粒細(xì)胞增多癥有關(guān)，嗜酸性粒細(xì)胞常分泌一種蛋白質(zhì)，引起心內(nèi)膜及心肌纖維化，病變以左心室為主，纖維化在心尖部位最明顯，心室內(nèi)壁的纖維化使心室的順應(yīng)性減弱甚至喪失，在舒張?jiān)缙谛氖铱焖俪溆笱旱倪M(jìn)一步充盈受到限制。根據(jù)兩心室內(nèi)膜和心肌纖維化的程度及臨床表現(xiàn)，可分為右心室型、左心室型及混合型，以左心室型最多見。右心室型和混合型常以右心衰竭為主，左心室型則以呼吸困難、咳嗽及兩肺底濕性啰音為主。與限制型缺血性心肌病的鑒別有時(shí)是非常困難 的，在某些情況下甚至常常不能鑒別?？墒牵话闱闆r下兩者還是有明顯的不同點(diǎn)。限制型心肌病有兩型，一型見于熱帶地區(qū)，發(fā)病年齡較早，且多為青少年。另一型常見于溫帶地區(qū)，均為成年人，多數(shù)在30歲左右，男性居多，在該型的早期，約半數(shù)發(fā)病時(shí)有發(fā)熱、嗜酸性粒細(xì)胞增多，全身淋巴結(jié)腫大、脾臟腫大。這些患者往往無冠心病病史，心絞痛少見，冠狀動(dòng)脈造影無阻塞性病變。
(九)其他
應(yīng)注意與由后負(fù)荷失衡引起的心肌病變以及由于冠心病的并發(fā)癥等原因而導(dǎo)致的心力衰竭相鑒別，如高血壓性心臟病、主動(dòng)脈瓣狹窄以及室間隔穿孔、乳頭肌功能不全等。