顱咽管瘤可見于任何年齡，但以6～14歲最多見。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故總體上看腫瘤生長(zhǎng)較慢，其癥狀發(fā)展也慢;少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個(gè)方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn);腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙;腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙;腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。主要有以下5方面：
1.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn) 顱咽管瘤的體積較大，作為顱內(nèi)占位性病變，它可直接通過占位效應(yīng)引起顱內(nèi)壓升高。顱咽管瘤還可壓迫第三腦室，阻塞室間孔而使顱內(nèi)壓升高，這可能為其引起高顱壓最主要的原因。顱內(nèi)壓增高癥狀在兒童多見，最常見的表現(xiàn)為頭痛，可輕可重，多于清晨發(fā)生，伴有嘔吐、耳鳴、眩暈、畏光、視盤水腫、展神經(jīng)麻痹等，也可有發(fā)熱、顏面潮紅、出汗等自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)。頭痛多位于眶后，也可為彌漫性并向后頸、背部放射。
在兒童骨縫未閉前可見骨縫分開、頭圍增大，叩擊呈破罐聲，頭皮靜脈怒張等。引起顱內(nèi)高壓者大多為較大的囊腫，腫瘤壓迫第三腦室，阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水。由于囊腫內(nèi)壓力可自行改變，有時(shí)使顱內(nèi)高壓癥狀出現(xiàn)自動(dòng)緩解。偶爾瘤內(nèi)囊腫破裂，囊液溢出滲入蛛網(wǎng)膜下腔，可引起化學(xué)性腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的劇烈頭痛、嘔吐，伴腦膜刺激癥狀，如頸項(xiàng)抵抗、Kening征陽(yáng)性，腦脊液中白細(xì)胞增多，有發(fā)熱等。晚期顱內(nèi)高壓加重可致昏迷。
2.視神經(jīng)受壓表現(xiàn) 表現(xiàn)為視力、視野改變及眼底變化等。鞍上型腫瘤因其生長(zhǎng)方向無一定規(guī)律致壓迫部位不同，使視野缺損變異很大，可為象限性缺損、偏盲、暗點(diǎn)等。腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損，常見的為兩顳側(cè)偏盲，如見雙顳側(cè)下象限性偏盲，提示壓迫由上向下，兩側(cè)受損程度可不一致。如腫瘤只壓迫一側(cè)視束，則產(chǎn)生同向偏盲。如果腫瘤嚴(yán)重壓迫視交叉，可引起原發(fā)性視神經(jīng)萎縮;如腫瘤侵入第三腦室，引起腦積水和顱內(nèi)壓增高，則可產(chǎn)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)可受累，產(chǎn)生復(fù)視等癥狀。鞍內(nèi)型腫瘤由下向上壓迫視交叉，產(chǎn)生視野缺損與垂體瘤相同，視力減退與視神經(jīng)萎縮有關(guān)。有時(shí)可因視交叉處出血梗死、血循環(huán)障礙而致突然失明。有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮者一般很少再發(fā)生視盤水腫。腫瘤向一側(cè)生長(zhǎng)時(shí)可產(chǎn)生Foster-Kennedy綜合征。兒童對(duì)早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴(yán)重障礙時(shí)才被發(fā)覺。
3.下丘腦癥狀 顱咽管瘤壓迫下丘腦及垂體還可引起多種內(nèi)分泌代謝紊亂和下丘腦功能障礙：腫瘤破壞視上核或神經(jīng)垂體，可引起尿崩癥，其發(fā)生率約20%;腫瘤侵及下丘腦口渴中樞可引起病人煩渴多飲或口渴感喪失;腫瘤侵及飽食中樞，可引起多食或厭食;腫瘤侵及體溫調(diào)節(jié)中樞，可出現(xiàn)發(fā)熱;腫瘤損及垂體門脈系統(tǒng)或直接侵及腺垂體可引起腺垂體功能減退，腫瘤破壞下丘腦TRH、CRH、GnRH神經(jīng)元可分別引起TSH、ACTH和促性腺激素的不足;腫瘤損及下丘腦抑制性神經(jīng)元，則可引起垂體功能亢進(jìn)，常見的表現(xiàn)有性早熟、肢端肥大癥、皮膚色素加深、皮質(zhì)醇增多癥等;部分病人有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒縮功能紊亂等癥狀。
(1)肥胖性生殖無能綜合征：下丘腦的結(jié)節(jié)部管理性功能及生殖活動(dòng)，并通過垂體前葉的促性腺素來完成;漏斗部及灰結(jié)節(jié)一帶又與脂肪代謝有關(guān)。上述部位的受壓和破壞，臨床可產(chǎn)生肥胖、兒童性器官不發(fā)育、成人性欲消失、婦女停經(jīng)、泌乳障礙、第二性征消失等。
(2)體溫調(diào)節(jié)失常：下丘腦后部受損臨床多表現(xiàn)為體溫較低(35～36℃)，少數(shù)病人可有寒戰(zhàn)現(xiàn)象;下丘腦前部受影響可致中樞性高熱(39～40℃)。
(3)尿崩癥：表現(xiàn)為尿量增多，每天可達(dá)數(shù)千毫升甚至10000ml以上，因而大量飲水，兒童夜間易溺床。尿崩癥原因?yàn)槟[瘤損傷視上核、室旁核、下丘腦-垂體束或神經(jīng)垂體引起抗利尿激素(ADH)分泌減少或缺乏，但多尿與ACTH的正常分泌有關(guān)，如垂體前葉同時(shí)受損，ACTH分泌減少，則也就不致產(chǎn)生尿崩。有時(shí)因下丘腦渴感中樞同時(shí)破壞，則可產(chǎn)生尿崩癥伴渴感減退綜合征，病人雖有尿崩、血漿高滲透狀態(tài)，但無口渴感。在禁飲時(shí)尿滲透壓不上升或上升輕微，血容量減少，高血鈉癥。病人可產(chǎn)生頭痛、心動(dòng)過速、煩躁、神志模糊、譫妄甚至昏迷等，有時(shí)可產(chǎn)生發(fā)作性低血壓。
(4)嗜睡：見于晚期病例，輕者尚可喚醒，重者終日沉睡。
(5)精神癥狀：如健忘、注意力不集中、虛構(gòu)等，與下丘腦-邊緣系統(tǒng)或下丘腦額葉聯(lián)系損傷有關(guān)，成人較多見。
(6)貪食或拒食癥：下丘腦腹內(nèi)側(cè)核的飽食中樞破壞可有貪食癥(病人肥胖)，腹外側(cè)核中的嗜食中樞破壞可有厭食或拒食癥(病人消瘦)。臨床較少見到。
(7)高泌乳素(PRL)血癥：少數(shù)病例腫瘤影響下丘腦或垂體柄，致泌乳素抑制因子(PIF)分泌減少，垂體前葉PRL細(xì)胞分泌增加，臨床可產(chǎn)生溢乳-閉經(jīng)綜合征。
(8)促垂體激素分泌喪失：下丘腦受影響可導(dǎo)致GHRH、TRH、CRH分泌喪失，臨床表現(xiàn)為影響生長(zhǎng)及甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能障礙。
4.垂體功能障礙癥狀 腺垂體功能減退較垂體功能亢進(jìn)常見，尤以LH/FSH和GH缺乏較多見。據(jù)報(bào)道，兒童患者約50%有生長(zhǎng)延遲，約10%的患兒出現(xiàn)明顯的矮小癥伴性發(fā)育不全。成年患者GH缺乏的表現(xiàn)不突出，但有性功能減退的在30%以上。TSH不足引起的繼發(fā)性甲狀腺功能減退約見于1/4的病人，ACTH不足引起的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退亦不少見。
兒童病人垂體功能不足的早期表現(xiàn)為體格發(fā)育遲緩、身體矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活動(dòng)減少、皮膚光滑蒼白、面色發(fā)黃，并有皺紋，貌似老年。牙齒及骨骼停止發(fā)育，骨骼不聯(lián)合或推遲聯(lián)合，性器官呈嬰兒型，無第二性征，亦有表現(xiàn)為類無睪癥者。少數(shù)可有怕冷、輕度黏液水腫、血壓偏低，甚至呈Simmond惡病質(zhì)者。成人女性有月經(jīng)失調(diào)或停經(jīng)、不育和早衰現(xiàn)象。男性出現(xiàn)性欲減退、毛發(fā)脫落、血壓偏低、新陳代謝低下(可達(dá)到35%)等。
5.鄰近癥狀 腫瘤可向四周生長(zhǎng)，如向兩側(cè)生長(zhǎng)，侵入顳葉，可引起顳葉癲癇。腫瘤向下擴(kuò)展，侵及腦腳，可產(chǎn)生痙攣性偏癱，甚至出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直狀態(tài)。部分病人可出現(xiàn)精神失常，表現(xiàn)為記憶力減退甚至喪失、情感淡漠，嚴(yán)重者神志模糊或癡呆。如向鞍旁生長(zhǎng)者可產(chǎn)生海綿竇綜合征，引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)障礙等;向蝶竇、篩竇生長(zhǎng)者可致鼻出血、腦脊液鼻漏等;向顱前窩生長(zhǎng)者可產(chǎn)生精神癥狀，如記憶力減退、定向力差、大小便不能自理，以及癲癇、嗅覺障礙等;向顱中窩生長(zhǎng)者可產(chǎn)生顳葉癲癇和幻嗅、幻味等精神癥狀;少數(shù)病人，腫瘤可向后生長(zhǎng)而產(chǎn)生腦干癥狀，甚至長(zhǎng)到顱后窩引起小腦癥狀等。少數(shù)病人嗅神經(jīng)和面神經(jīng)也可受累，表現(xiàn)為嗅覺喪失和面癱。
以上各種癥狀在兒童及青年病人與成人病人的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有病人均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。
實(shí)驗(yàn)室檢查：
(一)垂體功能減低者，促性腺激素與生長(zhǎng)激素明顯下降，甲狀腺激素及TSH均減低;基礎(chǔ)代謝率降低;糖耐量常減低;
(二)腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)及蛋白量可輕度增高。
(三)頭顱X平片：鞍區(qū)鈣化、蝶鞍擴(kuò)大和破壞。
(四)CT、MRI掃描　鞍區(qū)可見腫瘤。
(五)腦血管造影：顯示鞍上腫瘤。
任何年齡的病人如出現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應(yīng)考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等，均應(yīng)首先考慮本病;若有鞍上或鞍內(nèi)鈣化斑，更有助于診斷。若成人出現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙，也應(yīng)考慮本病。
少數(shù)臨床表現(xiàn)不典型者、臨床癥狀輕微者診斷不易，關(guān)鍵是要提高對(duì)本病的警惕性。通過實(shí)驗(yàn)室檢查、CT和MRI對(duì)診斷具有重要的意義，對(duì)疑似病例應(yīng)及時(shí)做此種檢查，以免延誤診斷。

(一)垂體腺瘤
1.嫌色性垂體腺瘤 嫌色性垂體腺瘤為腦垂體的嫌色細(xì)胞發(fā)展而來的腫瘤，多數(shù)突破鞍膈向鞍上生長(zhǎng)。臨床上表現(xiàn)為內(nèi)分泌紊亂，視力、視野改變，蝶鞍的變化和頭痛。其與顱咽管瘤在臨床上表現(xiàn)相似，但好發(fā)于成年人。其內(nèi)分泌紊亂表現(xiàn)為性欲減退、停經(jīng)、肥胖等。視乳頭呈原發(fā)性萎縮，常有顳側(cè)偏盲及蝶鞍破壞。病人一般無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。X線平片檢查鞍內(nèi)及鞍上無鈣化影。
2.嗜酸性垂體腺瘤 嗜酸性垂體腺瘤來源于垂體嗜酸性細(xì)胞(α細(xì)胞)，可突破鞍膈向鞍上發(fā)展壓迫視覺纖維，出現(xiàn)視力及視野的改變。由于嗜酸性細(xì)胞大量分泌生長(zhǎng)激素，因此與顱咽管瘤不同之處是：
①在成年人由于骨骺愈合而發(fā)生肢端肥大癥，臨床上表現(xiàn)為手足肥大、下頜突出、鼻增大、舌增寬并常有駝背，同時(shí)內(nèi)臟也肥大。病人面貌粗笨，聲音變粗。
②在兒童及青年人發(fā)病者，由于骨骺尚未愈合，則表現(xiàn)為巨人癥，但身體各部的發(fā)育均勻。
(二)視交叉部神經(jīng)膠質(zhì)瘤 視交叉部的神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)源于視交叉、視神經(jīng)及丘腦下部的膠質(zhì)細(xì)胞等，以星形膠質(zhì)細(xì)胞為多見。多見于青少年。發(fā)源于丘腦下部的膠質(zhì)瘤向下發(fā)展可壓迫視神經(jīng)或視交叉，發(fā)源于視交叉的膠質(zhì)瘤可向上侵入丘腦，因此它們之間(發(fā)生于丘腦下部和發(fā)生于視交叉的膠質(zhì)瘤)可相互影響。在臨床上表現(xiàn)為頭痛、視力視野的改變，內(nèi)分泌紊亂和丘腦下部癥狀。頭痛多位于額顳部，常為首發(fā)癥狀，并伴以惡心嘔吐。腫瘤侵犯丘腦下部和垂體，病人將出現(xiàn)閉經(jīng)、性欲減退、多飲多尿。視力減退，雙側(cè)減退的程度常不一致。視野改變多呈雙顳側(cè)偏盲，同向偏盲和一眼失明另眼視野部分缺損的情況也常見到。視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮。此外病人還可常有嗜睡和肥胖。X線平片檢查常發(fā)現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大，有的病人在鞍上可見鈣化斑，因此與顱咽管瘤的鑒別有時(shí)較為困難。但腫瘤如果為顱內(nèi)眶型，病人常有眼球突出則鑒別較容易。
(三)鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤 本病在臨床上主要表現(xiàn)為頭痛、視力障礙、垂體丘腦下部功能低下及顱內(nèi)壓增高。其視力多呈緩慢的進(jìn)行性減退，同時(shí)也為病人的常見癥狀。病人兩眼有不對(duì)稱、不規(guī)則的視野缺損，或一眼失明而另眼正常，或一眼失明另眼顳側(cè)偏盲。視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮。少數(shù)病人至晚期才出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀，如陽(yáng)萎、閉經(jīng)等。頭痛都較輕，多位于額顳部。此外病人還可有嗅覺減退或消失以及Ⅲ、Ⅴ顱神經(jīng)的功能障礙。X顱骨平片可顯示鞍結(jié)節(jié)蝶鞍前壁骨質(zhì)增生，蝶鞍一般不擴(kuò)大。腦血管造影顯示大腦前動(dòng)脈水平段抬高，有時(shí)于鞍結(jié)節(jié)外可見由微血管構(gòu)成的腫瘤輪廓，或以鞍結(jié)節(jié)為中心的放射狀血管影。因此對(duì)有顳側(cè)偏盲，視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，蝶鞍無異常的病人可考慮為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤。
(四)第三腦室腫瘤 以兒童及青年人發(fā)病較多，腫瘤可阻塞腦脊液循環(huán)的通路和壓迫第三腦室周圍結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。其典型表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，發(fā)作性頭痛及意識(shí)障礙。向側(cè)方生長(zhǎng)之腫瘤可壓迫視束而出現(xiàn)視力降低及視野缺損。病人的發(fā)作性頭痛與體位有密切關(guān)系，病人仰臥時(shí)易引起發(fā)作。腫瘤侵犯上丘時(shí)可出現(xiàn)肥胖、嗜睡或尿崩。顱骨X線平片可見松果體鈣化移位。蝶鞍正常，鞍上無病理性鈣化。腦室造影可見第三腦室充盈缺損或只表現(xiàn)一側(cè)側(cè)腦室顯影并擴(kuò)大，但無移位現(xiàn)象。與顱咽管瘤不難鑒別。
(五)側(cè)腦室脈絡(luò)膜乳頭狀瘤 脈絡(luò)膜乳頭狀瘤多發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)。由于腫瘤分泌大量的腦脊液而發(fā)生交通性腦積水。腫瘤可在腦室內(nèi)浮動(dòng)，阻塞腦脊液循環(huán)通路而造成突發(fā)性顱內(nèi)壓升高，病人表現(xiàn)為劇烈的頭痛，并伴有惡心嘔吐，甚至眩暈或昏迷等。因此病人常呈現(xiàn)強(qiáng)迫性頭位;由于腫瘤對(duì)周圍組織的壓迫而常出現(xiàn)偏癱、偏側(cè)感覺障礙、因同偏盲等，有時(shí)可出現(xiàn)聽力改變及小腦體征。腦室造影顯示側(cè)腦室擴(kuò)大、移位或出現(xiàn)充盈缺損，有時(shí)側(cè)室三角區(qū)的腫瘤可有鈣化影。腰穿時(shí)壓力增寬，腦脊液含有蛋白。
(六)鞍部軟骨瘤 顱內(nèi)的軟骨瘤好發(fā)于顱底部硬腦膜外，一般認(rèn)為由顱底縫合外胚胎殘余的軟骨細(xì)胞發(fā)展而來。鞍部軟骨瘤病人多無顱內(nèi)壓增高，臨床上常表現(xiàn)為眼球突出和眼脫疼痛，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，視力障礙和視野缺損。眼底檢查視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮。顱骨平片鞍上常見鈣化影。腦血管造影有頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段被推移和變形。此病很少出現(xiàn)垂體癥狀。
(七)鞍部異位松果體瘤 鞍部異位松果體瘤多為膠質(zhì)瘤，多發(fā)于兒童及青年，大部分病人的首發(fā)癥狀為尿崩癥。表現(xiàn)為多飲多尿，每日尿量在3000～5000ml，甚至高達(dá)10000ml。爾后逐漸出現(xiàn)視力障礙和視野缺損(多數(shù)為雙顳側(cè)偏盲)，如一眼失明另眼顳側(cè)偏盲及同向偏盲等。眼底檢查視神經(jīng)乳頭呈原發(fā)性萎縮。病人可出現(xiàn)垂體功能低下，性欲減退，兒童期發(fā)病表現(xiàn)為身材矮小，有的出現(xiàn)性早熟癥狀。少數(shù)病人有發(fā)熱、呼吸改變。頭痛多位于額部，約半數(shù)以上伴有惡心和嘔吐。有的病人可出現(xiàn)Ⅲ、Ⅵ顱神經(jīng)功能障礙。X線顱骨平片蝶鞍正常，鞍上多無鈣化。血管造影出現(xiàn)鞍上占位病變征象。
(八)鞍區(qū)膽脂瘤 顱內(nèi)膽脂是由胚胎時(shí)期殘余的外胚層皮膚組織發(fā)展起來的。鞍區(qū)為好發(fā)部位之一，位于鞍上的膽脂瘤壓迫視覺纖維，發(fā)生視力減退和視野的缺損，視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮。X線平片示蝶鞍擴(kuò)大，眶上裂、視神經(jīng)孔、前床突處有骨質(zhì)吸收。位于鞍旁的膽脂瘤有時(shí)累及三叉神經(jīng)，出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛的癥狀。在鏡下膽脂瘤外層為結(jié)締組織，內(nèi)壁為復(fù)層鱗狀上皮及脫落的角化物并成層排列，以與顱咽管相鑒別。
(九)空蝶鞍癥 空蝶鞍癥是指鞍膈孔擴(kuò)大或鞍膈消失，鞍內(nèi)空虛并被腦脊液所填充，垂體萎縮并偏居于一側(cè)。有原發(fā)性和繼發(fā)性兩型，前者無明顯的顱內(nèi)原因，可能由于先天性的鞍膈孔寬大或鞍膈消失，蛛網(wǎng)膜垂入鞍腔，占居其大部，并將垂體擠壓于一側(cè)。在臨床上表現(xiàn)為頭痛，垂體功能障礙，視力障礙，有的病人可發(fā)生視力缺損。氣腦造影顯示蝶鞍擴(kuò)大。繼發(fā)性空蝶鞍癥可發(fā)生于垂體腫瘤手術(shù)切除或放射治療后，或者由其它原因造成的垂體壞死所致。其臨床表現(xiàn)與原發(fā)性者基本相同，但視覺障礙更為突出。有時(shí)垂體腫瘤時(shí)可同時(shí)伴有空蝶鞍癥，氣腦造影可見氣體充滿蝶鞍腔，同時(shí)伴有內(nèi)分泌紊亂，手術(shù)時(shí)可見鞍膈孔異常寬大。
(十)顳葉腫瘤 顳葉腫瘤好發(fā)于青年人，以腦膜瘤及膠質(zhì)瘤多見。在臨床上主要表現(xiàn)為視野改變、感覺性失語(yǔ)、癲癇發(fā)作。顳葉腫瘤由于視放射或視束的受壓破壞可出現(xiàn)同向性上象限的視野缺損或同向偏盲。顳中回后部為感覺性語(yǔ)言中樞，此區(qū)受損常出現(xiàn)感覺性失語(yǔ)癥，表現(xiàn)為病人能講話，但常出現(xiàn)錯(cuò)誤，聽不懂別人講話的意思，有時(shí)病人可出現(xiàn)命名性失語(yǔ)癥。癲癇發(fā)作前多出現(xiàn)各種不同的幻覺，如幻視和幻聽等。當(dāng)腫瘤壓迫內(nèi)囊及大腦肢時(shí)則出現(xiàn)偏癱。個(gè)別病人可有共濟(jì)失調(diào)及出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥等。腦血管造影顯示：顳葉前部腫瘤，在正位像有大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈所形成的“V”字形的影像。側(cè)位像大腦中動(dòng)脈向前上移位。顳葉后部的腫瘤大腦前動(dòng)脈向?qū)?cè)移位較輕，但常見大腦前動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈水平段、側(cè)裂段及床突上段所構(gòu)成的“U”字形影像。
(十一)枕葉腫瘤 枕葉腫瘤時(shí)，臨床上主要有視力減退和視野缺損。表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)的偏盲或象限性偏盲，同時(shí)可有視覺的認(rèn)識(shí)不能和幻視。其幻視多不成形，如閃電、火星或圓圈等，并可上下浮動(dòng)?；糜X也可為癲癇的先兆。在頂枕交界處有一個(gè)頭眼旋轉(zhuǎn)中樞，此區(qū)受影響時(shí)出現(xiàn)頭眼向病灶對(duì)側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)，與顱咽管瘤易于鑒別。
(十二)蝶骨嵴腦膜瘤 與顱咽管瘤需鑒別者是指發(fā)生于蝶骨嵴內(nèi)1/3的腦膜瘤。蝶骨嵴是腦膜瘤的好發(fā)部位，其內(nèi)1/3的病發(fā)率占25%左右。臨床上表現(xiàn)為視野缺損、眼球活動(dòng)障礙、瞳孔散大、對(duì)光反應(yīng)遲鈍以及眼瞼下垂等。此為動(dòng)眼神經(jīng)、視神經(jīng)及眶上裂受壓所致。除此以外，病人常有嗅覺喪失，少數(shù)病人出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體偏癱。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)病變側(cè)視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，對(duì)側(cè)視乳頭水腫。顱骨平片顯示病變側(cè)眶壁骨質(zhì)密度減低，眶上裂擴(kuò)大及輪廓模糊，視神經(jīng)孔常因受壓而變偏。腦血管造影示大腦中動(dòng)脈近段向后上方輕移位，頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)硬膜外段向后上移位及虹吸段張開。
(十三)鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤 即異位松果體瘤，占第四位，70%病人年齡分布在7～20歲。多有內(nèi)分泌障礙，但以尿崩癥為突出癥狀，可伴有性早熟，亦可有視力、視野改變。蝶鞍正常。
(十四)鞍區(qū)表皮樣囊腫 很少見，絕大多數(shù)發(fā)病年齡在23～37歲之間，以視力、視野障礙為主要表現(xiàn)，一般無內(nèi)分泌障礙，顱內(nèi)壓增高癥狀也很少發(fā)生。蝶鞍正常、無鈣化，CT掃描示鞍區(qū)低密度病灶，CT值多為負(fù)值，不強(qiáng)化。
(十五)脊索瘤 多發(fā)生在35歲左右，以多條腦神經(jīng)損傷為主要表現(xiàn)，常有鈣化，蝶鞍部及斜坡部有明顯骨質(zhì)破壞。CT顯示為不規(guī)則略高密度腫塊，其中有鈣化點(diǎn)，多數(shù)不發(fā)生強(qiáng)化，少數(shù)可有均勻輕度強(qiáng)化。
(十六)鞍區(qū)動(dòng)脈瘤 罕見，多見于中年人，以突然發(fā)病、頭痛、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹為特征，蝶鞍一般無改變，腦血管造影可確診。術(shù)中穿刺為鮮血，腫物不塌陷。
(十七)視交叉蛛網(wǎng)膜炎 多見于成人，以視力、視野改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)，視野改變一般無規(guī)律，呈不規(guī)則變化，視野縮小，一般無內(nèi)分泌障礙及顱內(nèi)壓增高。蝶鞍正常，CT掃描無鞍區(qū)占位性病變。
(十八)鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫 罕見，以小兒多見，亦可見于成人，主要癥狀為腦積水引起的顱內(nèi)高壓，可有視力、視野改變，少數(shù)病人有內(nèi)分泌癥狀，蝶鞍擴(kuò)大或雙鞍底，CT掃描見腦脊液密度的圓形低密度區(qū)。
顱咽管瘤與上述諸疾病的鑒別主要依靠以下2點(diǎn)：上述諸疾病除引起與顱咽管瘤類似的表現(xiàn)外，還有其他不符合顱咽管瘤的表現(xiàn);上述諸疾病和顱咽管瘤在影像學(xué)上表現(xiàn)不同。一般來說，通過CT和MRI檢查，結(jié)合臨床表現(xiàn)，絕大多數(shù)病例可得明確診斷。極少數(shù)病例可能需要依賴手術(shù)標(biāo)本的病理檢查始能確診。以高顱壓為主要表現(xiàn)的顱咽管瘤需與其他顱內(nèi)占位性病變鑒別;以視力、視野改變的需與其他鞍部病變?nèi)绱贵w腺瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、鞍區(qū)腦膜瘤、頸內(nèi)動(dòng)脈瘤及胚組織瘤等相鑒別，因?yàn)檫@些鞍部病變亦可損及視交叉、視神經(jīng)及視束而引起類似癥狀;以腺垂體功能減退為主要表現(xiàn)的需與其他引起腺垂體功能減退的疾病相鑒別。