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艾滋病別名:獲得性免疫缺陷綜合征

臨床表現(xiàn):
HIV感染的臨床表現(xiàn)分無癥狀的潛伏和嚴重的機會感染及腫瘤的臨床癥狀。
一、 無癥狀的潛伏期
從感染HIV2-12周后,多者6-8周,抗HIV抗體轉(zhuǎn)為陽性,此時少數(shù)人呈現(xiàn)一過性急性感染癥狀,包括發(fā)熱、皮疹、僵直、淋巴結(jié)腫大、關(guān)節(jié)痛、肌痛、斑丘疹、蕁麻疹、腹痛、腹泄及個別病人出現(xiàn)無菌性腦膜炎,查白細胞正常,但單核細胞增多,淋巴細胞比例輕度降低,血小板輕度減少。其后持續(xù)呈無癥狀期,待細胞免疫功能低下時開始發(fā)病,無癥狀期可持續(xù)2-5年也有超過15年以上,大多數(shù)成人和青年感染HIV后,可長時間沒有癥狀,但可檢出病毒復(fù)制。隨著免疫系統(tǒng)損傷,病毒不斷增多,大多數(shù)感染了HIV的人才出現(xiàn)相關(guān)癥狀,如開始時出現(xiàn)倦怠感,發(fā)熱持續(xù)不退,食欲不振和原因不明的體重減輕,繼而出現(xiàn)腹瀉、盜汗、淋巴結(jié)腫脹(首先腋下、股部等)全身癥狀。當HIV侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)時,常出現(xiàn)癡呆、健忘等癥狀。如果僅具有病毒抗體,而沒有AIDS的特有的機會感染等癥狀時,稱AIDS相關(guān)征候群(AIDS-related complex ,ARC)以及持續(xù)性全身淋巴結(jié)病(PGL)。
HIV感染后經(jīng)過2-5年最終發(fā)展成AIDS者具有10%左右,ARC 30%左右,而無癥狀的HIV攜帶者占60%左右,從ARC發(fā)展成AIDS者占15%左右,所以大量患者為無癥狀的攜帶者。這就給AIDS的預(yù)防帶來極大的困難。
HIV感染分類及AIDS診斷標準。
CD+4T淋巴細胞分類臨床分類
無癥狀的,急性(初期)HIV或持續(xù)的全身性淋巴結(jié)腫大有癥狀,但無A或C的情況有艾滋病指征
①≥500/μlA1B1C1
②200~499/μlA2B2C2
③<200μl(T細胞計數(shù)中的艾滋病指征)A3B3C3
該標準是根據(jù)HIV感染者的臨床表現(xiàn)分成A、B、C三種,又用CD4+T淋巴細胞計數(shù)將每個臨床類型分成三個等級,在上述3種臨床分類中,除分類C全部屬艾滋病例外,凡CD4+T淋巴細胞<200/μl,或CD4+T 淋巴細胞百分比<14%的HIV感染者(即A3,B3),也可歸入艾滋病病例。
分類
(下述分類有前提,必須是HIV感染者)。詳細內(nèi)容
分類A:凡是有下列三種情況之一者,即可歸入A類:
1.無癥狀的HIV感染者;
2.持續(xù)的全身性淋巴結(jié)腫大;
3.有急性(初期)HIV感染的疾病或病史者;
分類B 有下列11種情況之一者,歸入B類1.桿菌引起的血管瘤病;
2.口咽部的念珠菌病(鵝口瘡);
3.持續(xù)、經(jīng)?;蛑委煼磻?yīng)差的外陰陰道念珠菌病;
4.宮頸發(fā)育異常(輕度/嚴重)/宮頸原位癌;
5.持續(xù)一個月以上的全身性癥狀,如發(fā)熱(38.5℃)或腹瀉。
6.口腔有毛狀粘膜白斑病;
7.包括至少二次明顯的突發(fā)或一處以上皮區(qū)的帶狀皰疹;
8.特發(fā)的血小板減少性紫癜;
9.李司忒菌病;
10. 盆腔炎癥狀性疾病,特別是并發(fā)輸卵管、卵巢膿腫;
11. 周圍神經(jīng)病。
分類C 包括25種艾滋病指征疾病,凡有其中之一者,不論CD+4T淋巴細胞數(shù)高低,即可診斷為艾滋病1.支氣管、氣管或肺的念珠菌病;
2.食道念珠菌病;
3.侵襲性宮頸癌;
4.彌漫性或肺外的球孢子菌病;
5.肺外的隱球菌病;
6.引起慢性腸炎(病程>1個月),的隱孢子蟲病;
7.除肝、脾、淋巴結(jié)外的巨細胞病毒性疾病;
8.導(dǎo)致失明的巨細胞病毒性視網(wǎng)膜炎;
9.HIV相關(guān)性腦病;
10. 單純皰疹引起的慢性潰瘍(病程>1個月),或支氣管、肺炎和食管炎;
11. 彌漫性或肺外的組織胞漿菌病;
12. 等孢子蟲病引起的慢性腸炎(病程>1個月);
13. 卡波濟肉瘤;
14. 伯基特淋巴瘤;
15. 免疫母細胞淋巴瘤;
16. 腦的原發(fā)淋巴瘤;
17. 彌漫性或肺外鳥型結(jié)核分支桿菌復(fù)合癥或堪薩斯分支桿菌;
18. 任何部位(肺部或肺外的)結(jié)核分支桿菌;
19. 彌漫性或肺外其他種別或未鑒定種別的分支桿菌;
20. 卡氏肺囊蟲肺炎;
21. 反復(fù)發(fā)作的肺炎;
22. 進行性多病灶腦白質(zhì)病;
23. 反復(fù)發(fā)作的沙門菌敗血癥;
24. 腦弓形蟲病;
25. 由HIV引起的消瘦綜合癥。
典型艾滋病有三個基本特點:①嚴重的細胞免疫缺陷,特別是CD4T淋巴細胞缺陷;②發(fā)生各種致命性機會感染(opportunistic infection)特別是卡氏肺囊蟲肺炎(Pneumocystis Carini pneumonia 簡稱PCP);③發(fā)生各種惡性腫瘤,特別是卡波濟肉瘤(Kaposis sarcoma,簡稱KS)。艾滋病患者發(fā)生PCP的占64%,同性戀及非洲艾滋病例中KS發(fā)生率較高。AIDS病人同時發(fā)生PCP和KS死亡率最高。
二、艾滋病患者常見的機會感染:
(一)病毒性感染癥
1.巨細胞病毒感染是一種少見病,但在AIDS患者中約占90%,是AIDS常見的并發(fā)癥,也是AIDS患者致死的一個重要的合并癥。感染可累及肺、消化道、肝及中樞神經(jīng)系統(tǒng)和多個臟器,約有1/3患者合并網(wǎng)膜炎,臨床癥狀為發(fā)燒、呼吸急促、發(fā)紺、呼吸困難等,胸部X線照片多出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎的改變,雙肺野可見彌漫性的毛玻璃或網(wǎng)狀小顆粒狀陰影,晚期因肺泡腔中分泌物貯留而發(fā)展為肺泡改變,AIDS患者對巨細胞病毒的抗體效價升高。
2.單純皰疹病毒感染癥:單純皰疹病毒(Herpes Simplox Virus,HSV)引起的感染癥與CD4T淋巴細胞數(shù)有關(guān),在口唇、陰部、肛周處形成潰瘍病變、皰疹性瘭疽(廣泛皮膚糜爛)等難治病變,疼痛明顯,也可以見到皰疹性肺炎,消化道及皰疹性腦炎。血清學方面診斷意義不大,可用基因診斷方法確診。治療選用無環(huán)鳥苷靜滴。
3.帶狀皰疹(Herps zoster)本癥是由水痘——帶狀皰疹病毒(Varicella-Zoster virus,VZV)引起,在美國50歲以下的患帶狀皰疹者應(yīng)懷疑有HIV感染的可能。非洲多數(shù)患者呈現(xiàn)顏面帶狀皰疹以至發(fā)展網(wǎng)膜壞死。治療同單純皰疹病。
(二)細菌性感染
1.非典型抗酸菌癥:AIDS患者并發(fā)細菌感染,多為分枝桿菌所致的全身感染。本病無自覺癥狀,在臨床上也沒有特異性的表現(xiàn),有些病人出現(xiàn)盜汗、高熱、全身衰弱、腹瀉、腹痛、吸收不良等消化系統(tǒng)癥狀。此外還可見到貧血、體重下降。診斷主要靠血液培養(yǎng)。治療多用抗結(jié)核藥物,但常常有耐藥性。由于該感染不會危及生命,所以可采取消炎、解熱鎮(zhèn)痛劑及加強營養(yǎng)等對癥療法。
2.結(jié)核病,AIDS患者常常發(fā)生結(jié)核病的復(fù)發(fā)。以肺外重癥全身感染多見,胸X片多為正常,由于AIDS患者免疫系統(tǒng)受到破壞,所以結(jié)核菌素反應(yīng)多為陰性。因多為全身感染,故在糞便、血液、尿、痰以及淋巴結(jié)、肺、肝、胃腸粘膜、骨髓等活檢標本的涂片,培養(yǎng)均有結(jié)核菌的存在,在診斷上意義較大。治療可用抗結(jié)核藥物。由于結(jié)核菌可以通過飛沫感染等方式向健康人擴散,對可疑并發(fā)結(jié)核病的AIDS患者應(yīng)服用雷米封預(yù)防。
(三)深部真菌感染癥
1.念珠菌病(Candidiasis)念珠菌感染是機會真菌癥中最常見的一種。在AIDS中顯得優(yōu)為突出,除了合并皮膚、口腔淺部念珠菌感染外,還可引起食道念珠菌病??沙霈F(xiàn)體重減少,倦怠感,非特異的消化系統(tǒng)癥狀主要有咽下困難,胸骨后疼痛。診斷可進行白色念珠菌分離。AIDS早期診斷依據(jù)中,本癥占很重要的位置。治療,采用抗真菌劑,可使癥狀好轉(zhuǎn),但易再發(fā),顯示難治性。
2.隱球菌病(Cryptococcosis)AIDS患者合并隱球菌病的發(fā)病率為6%,以腦脊髓膜炎最為多見,亦可合并肺隱球菌病或隱球菌心外膜炎,臨床上主要表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、倦怠感、羞明、精神狀態(tài)變化、痙攣等癥狀。腦脊液檢查在診斷上很重要,蛋白、細胞數(shù)增加,髓壓升高,糖減少等。
(四)原蟲、寄生蟲侵染。
卡氏肺孢子蟲性肺炎(Pneumocytsis carinii pneumonia PCP卡氏肺炎):卡氏肺孢子蟲是眾所周知的典型的機會感染的病原體之一,一般在健康人的肺泡中也有寄生,但多為不顯性,也是人畜共患的一種疾病,當其宿主免疫功能受某種原因使其減退時得以繁殖及發(fā)揮其病原性,在AIDS中由于免疫系統(tǒng)受到損害,而導(dǎo)致卡氏肺孢子蟲肺炎的發(fā)生。
卡氏肺包子蟲肺炎是非常重要的機會感染癥,在初發(fā)AIDS時有60%并發(fā)此癥,全病程中將有80%-85%合并本癥。初期癥狀由于低氧血癥出現(xiàn)進行性呼吸障礙為特征,特別是勞動時出現(xiàn)氣喘、呼吸困難、干性咳嗽、發(fā)熱等自覺癥狀。
胸X片所見,多為非特異的浸潤陰影,5%顯示正常??忍嫡吵?,確診需檢出卡氏肺孢子蟲,取材時先洗凈支氣管肺泡,經(jīng)支氣管取材或開胸取肺組織活檢。
AIDS合并卡氏肺孢子蟲肺炎與非AIDS合并卡氏肺孢子蟲肺炎的不同點
項目AIDS并PCP非AIDS并PCP
流行病學發(fā)病率高
美國占60%~64%
日本占半數(shù)發(fā)病率低
CDC:0.01~1.1%
Stjode C.R.H22%~42%
日本京都醫(yī)大兒科30.6%
前驅(qū)癥狀潛伏期長(1~27日平均28日)比較短(1~15日平均5日)
臨床癥狀比較緩慢癥狀長時間持續(xù)、發(fā)熱、PaO2,x-p等稍緩慢發(fā)病急
癥狀急劇
治療效果約兩周以上約1~2周以內(nèi)
ST合劑的副作用發(fā)疹等副作用頻發(fā)發(fā)病率64.7%副作用輕微者多發(fā)病率11.8.%
死亡率一次發(fā)病到死亡約占50%20%~50%
再發(fā)率高(約20%)低(成人基本0%,小兒占11.8%)
病理組織象的改善表現(xiàn)延遲多經(jīng)治療,早期改善
P.C的殘留長期殘留者多由于治療,顯著減少
全身播散可能性多少
治療:復(fù)方新諾明為首選藥物,其有效率與AIDS以外的其他免疫缺陷患者幾乎相同,約占50%~60%,但該藥引起的藥物性發(fā)熱、皮疹、白血球、血小板減少、肝功能障礙等副作用的發(fā)生率較高,在不經(jīng)治療情況下,幾乎100%死亡。
AIDS患者還可并發(fā)類似于孢子蟲病。如阿米巴病,毒漿體原蟲病,隱性孢子蟲病。
三、艾滋病患者與腫瘤
AIDS基于免疫功能缺陷導(dǎo)致腫瘤發(fā)生成為AIDS主要的致死原因之一,1986年曾在日本長畸召開“Kaposis肉瘤(KS)”及“AIDS”國際研究會中確認AIDS并發(fā)KS與原始的KS有所不同,故AIDS與腫瘤的關(guān)聯(lián)性引起關(guān)注。
(一)Kaposis肉瘤(Kaposis Sarcoma,KS)
KS是AIDS惡性腫瘤的代表病種,KS于1872年由Kaposis首先報道,他根據(jù)3例患者的觀察結(jié)果,描述了KS的臨床特點,以皮膚特發(fā)性,多發(fā)性,色素性肉瘤。認為是非洲大陸赤道地區(qū)一種地方多發(fā)病,在當?shù)氐乩項l件下,主要侵犯中老年男性,在四肢發(fā)生多數(shù)的大小不同的結(jié)節(jié),后人稱此病為Kaposis肉瘤。
Kaposis肉瘤臨床癥狀。
KS侵犯的部位很廣泛,四肢、顏面以及軀干等處,皮膚均可出現(xiàn),口腔粘膜、眼瞼、粘膜處也有發(fā)生。此外,肺、肝、脾等臟器,尤其是消化道發(fā)生時易出現(xiàn)大出血危險??傊?,KS可在全身各處發(fā)生,其臨床表現(xiàn):
① 結(jié)節(jié)型:櫻桃紅色或紫色,表面平滑,突出皮膚表面,境界清楚,質(zhì)較硬。壓迫可使其體積縮小,放松后10秒內(nèi)恢復(fù)原狀。此征稱為Hayne氏征,結(jié)節(jié)可分布于全身各處,但以雙下肢、腳和前臂等處最常見。典型的病灶易出血,但無疼痛,病人多為年長者。病后存活期10年左右。
② 浸潤型,皮損互相融合,潰瘍或疣狀增生,常累及皮下和骨組織,此型多發(fā)生于下肢和足部,皮損中有結(jié)節(jié)存在。該型進展快,存活期不超過3年。
③ 泛發(fā)型:是指除皮損外病變廣泛侵及內(nèi)臟器官組織,如胃腸道、肝、脾、呼吸道和淋巴組織等。淋巴組織被侵犯時,可稱淋巴腺樣Kaposis肉瘤。泛發(fā)型雖然只占全部病例的5%左右,但病情發(fā)展快,預(yù)后不良,常因大出血而危及生命。
KS肉瘤患者常有營養(yǎng)不良,兒童病人可有皮膚粗糙征,腸原性肢端皮炎,壞血病樣皮損及重癥口瘡等。還有50%的病人伴有甲黃癥。
(二)淋巴瘤
HIV感染出現(xiàn)非何杰金淋巴瘤是診斷AIDS的一個指標。AIDS患者中大約有5%-10%的人可能發(fā)生非何杰金淋巴瘤,其中包括腦的原發(fā)性細胞淋巴瘤。大部分患者為分化不良型的淋巴瘤,包括小分裂細胞型和大細胞免疫母細胞型,這些病人常出現(xiàn)淋巴結(jié)外病變,并常侵犯骨髓,中樞神經(jīng)系統(tǒng)和胃腸道、肝、皮膚和粘膜等部位,大多數(shù)患者表現(xiàn)淋巴結(jié)迅速腫大,淋巴結(jié)外腫塊,或出現(xiàn)嚴重的發(fā)熱、盜汗、體重減輕,有些患者常出現(xiàn)原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的淋巴瘤。
診斷依據(jù):
(一) 流行病學及臨床表現(xiàn)
(二) 實驗室檢查
(1) 主要是中度以上細胞免疫缺陷包括:CD4+T 淋巴細胞耗竭:T淋巴細胞功能下降,外周血淋巴細胞顯著減少,CD4<200/μl,CD4/CD8<1.0,(正常人為1.25~2.1),遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)皮試陰性,有絲分裂原刺激反應(yīng)低下。
(2) B淋巴細胞功能失調(diào):多克隆性高球蛋白血癥,循環(huán)免疫復(fù)合物形成和自身抗體形成。
(3) NK細胞活性下降
(4) 各種致病性感染的病原體檢查如PCR。組織學證實的惡性腫瘤,如KS;
(三)HIV抗體檢測
1.酶聯(lián)免疫吸附法(ELISA);2.明膠顆粒凝集試驗(PA);3.免疫熒光檢測法(IFA);4.免疫印跡檢測法(Western Blot,簡稱WB法);5.放射免疫沉淀法(RIP)。其中前三項常用于篩選試驗,后二者用于確證試驗。
(四)PCR技術(shù)檢測HIV病毒
艾滋病診斷標準
1.艾滋病病毒抗體陽性,又具有下述任何一項者,可為實驗確診艾滋病病人。
(1)近期內(nèi)(3-6個月)體重減輕10%以上,且持續(xù)發(fā)熱達38℃一個月以上;
(2)近期內(nèi)(3-6個月)體重減輕10%以上,且持續(xù)腹瀉(每日達3-5次)一個月以上。
(3)卡氏肺囊蟲肺炎(PCR)
(4)卡波濟肉瘤KS。
(5)明顯的霉菌或其他條件致病感染。
2.若抗體陽性者體重減輕、發(fā)熱、腹瀉癥狀接近上述第1項時,可為實驗確診艾滋病病人。
(1)CD4/CD8(輔助/抑制)淋巴細胞計數(shù)比值<1,CD4細胞計數(shù)下降;
(2)全身淋巴結(jié)腫大;
(3)明顯的中樞神經(jīng)系統(tǒng)占位性病變的癥狀和體征,出現(xiàn)癡呆,辯別能力喪失,或運動神經(jīng)功能障礙。
艾滋病的最早識別標志是什么?
艾滋病病毒可以抑制免疫系統(tǒng),從而導(dǎo)致諸如皰疹、疣以及霉菌樣感染的皮膚病。據(jù)美國醫(yī)療中心皮膚科教授康乃特說,在患者的體重下降、疲乏等癥狀出現(xiàn)的幾個月前,皮膚征兆會發(fā)生。
通過進一步的研究觀察,研究人員發(fā)現(xiàn)多種嚴重和頑固的皮膚病變可以充當艾滋病感染的早期識別標志。接觸感染了艾滋病病毒的人,體內(nèi)會出現(xiàn)有關(guān)的抗體。研究揭示,具有這種抗體的人均有下述一至數(shù)種皮膚病變:
(1)在直腸和肛門周圍出現(xiàn)單純皰疹的水皰,在手、足和長胡須的部位發(fā)現(xiàn)新生的疣。
(2)足部出現(xiàn)嚴重的霉菌感染現(xiàn)象。
(3)皮膚炎癥、紅腫、出現(xiàn)水皰,并伴有膿皰病等皮膚的細菌性感染,典型的表現(xiàn)是在口和鼻周圍出現(xiàn)一片斑狀微小的水皰。
(4)在腋窩等部位出現(xiàn)毛囊炎。
(5)嚴重的脂溢性皮炎,在面部、頭皮和軀體皮膚出現(xiàn)嚴重的油性鱗屑。
(6)嚴重的干皮病或者年輕人突然出現(xiàn)了類似于老人的皮膚。
必須特別指出,雖然專家指出上述皮膚病是艾滋病感染的早期征兆,但其條件是病人應(yīng)當具有接觸感染病毒的可能。這些可能包括近期輸入可疑的血液,使用了來歷不明的進口球蛋白等生物制品,或者具有同性戀和接觸過艾滋病病人的歷史。如果這些人突然發(fā)生了上述的皮膚病變問題,就很有必要做進一步化驗檢查,做出明確的診斷。
艾滋病的早期信號——口腔病變
據(jù)國際研究和臨床經(jīng)驗,在艾滋病發(fā)病前1-4年內(nèi),大多數(shù)艾滋病患者都會單獨出現(xiàn)口腔癥狀。與HIV感染密切相關(guān)的口腔病變有以下幾種:
白色念珠菌病 發(fā)生于上腭及舌背,在紅色區(qū)域上有時可見白色斑點或斑塊。或者發(fā)生在口腔的任何部位,表現(xiàn)為白色或黃色斑點或斑塊,斑塊可以擦去,留下紅色區(qū)域并伴有出血。有人認為口腔念珠菌感染和毛狀白斑可作為艾滋病的預(yù)測性指標。
毛狀白斑 是位于舌兩側(cè)邊緣的白色或灰色病變。病變也可延伸到舌腹部及舌背部,病變不能除去。它幾乎僅見于HIV感染者和艾滋病患者。
牙周病 表現(xiàn)為牙根發(fā)炎,牙根潰瘍,牙根壞死以及牙齒松動,并可出現(xiàn)牙根出血疼痛和惡臭等癥狀。據(jù)報道,HIV感染或艾滋病患者,19%-29%有牙周炎。
卡波濟肉瘤 單個或多個紅色、淡藍色或紫色的斑塊或腫塊,有或無潰瘍,見于上腭和牙根??ú饬鲈谡H巳褐泻币?。

 

艾滋病患者多出現(xiàn)明顯的消瘦和嚴重的營養(yǎng)不良,貧血、白細胞、血小板或全血細胞減少。
長期腹瀉引起水電解質(zhì)紊亂,神經(jīng)系統(tǒng)的損傷引起智力下降、反應(yīng)遲鈍、抑郁、憂慮、類妄想狂精神病或癡呆。
心血管系統(tǒng)的損傷引起心動過速、心臟增大、充血性心力衰竭。
腎功能的損傷可引起間質(zhì)性腎炎和腎小管壞死,出現(xiàn)蛋白尿、少尿、高度水腫、氮質(zhì)血癥及腎功能衰竭。
肌肉骨骼系統(tǒng)的損傷可引起游走性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)疼痛和關(guān)節(jié)腔積液,酷似風濕性關(guān)節(jié)炎,抗風濕治療效果不佳,亦可表現(xiàn)有多發(fā)性肌炎,肌肉明顯壓痛及活動障礙,肌肉活檢呈壞死性肌炎。
內(nèi)分泌系統(tǒng)的損傷可出現(xiàn)腎上腺功能不全和低腎素血癥、低血壓、持續(xù)性低血鈉和高血鉀、甲狀腺功能低下、糖尿病和腎上腺危象等。

 

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