1.肌肉病變 表現(xiàn)為肌無力、肌痛、肌壓痛和肌萎縮。其中，以對(duì)稱性進(jìn)行性肌無力最為突出。近端肢帶肌、頸肌和咽肌為常見受累肌群，表現(xiàn)為步行障礙，舉臂抬頭困難，嚴(yán)重者不能梳頭和穿衣。若動(dòng)眼、咽、喉、食管、膈、肋間肌肉受累，可發(fā)生復(fù)視、斜視、聲嘶、吞咽困難、呼吸困難。心肌受累可發(fā)生心律失常和心力衰竭(圖1，2，3，4，5)。

　　

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　　2.皮膚病變 皮損可與肌肉癥狀同時(shí)或較早或較晚出現(xiàn).皮疹包括：

　　(1)Gottron征：掌指關(guān)節(jié)和近端指關(guān)節(jié)伸面紅色鱗狀斑丘疹，日久后中心萎縮，色素減退。本征為DM特異性皮疹，具診斷價(jià)值，發(fā)生率約為70%。

　　(2)向陽性皮疹(heliotrope rash)：眶周出現(xiàn)淡紅色水腫性斑疹，以上瞼為主，約50%早期即可出現(xiàn)此征，也為DM特征性皮疹之一。

　　(3)暴露部位皮疹：30%出現(xiàn)面、頸、胸部V字區(qū)、頸后披肩狀以及四肢暴露部位紅色皮疹，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，部分對(duì)光敏感。

　　(4)技工手：1/3患者雙手外側(cè)和掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋、脫屑，與職業(yè)性技工操作者的手相似(圖6，7，8)。

　　

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　　3.其他表現(xiàn) 不規(guī)則低熱，可為初發(fā)癥狀或在病程中發(fā)生。20%伴關(guān)節(jié)病變，主要為關(guān)節(jié)痛。繼發(fā)于鄰近肌肉攣縮，可致關(guān)節(jié)畸形和活動(dòng)受限。有20%～30%出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，少數(shù)頸部淋巴結(jié)可腫大。累及心臟者出現(xiàn),心動(dòng)過速、房顫、心肌損害、心臟擴(kuò)大和心力衰竭.嚴(yán)重病例出現(xiàn)胸膜炎、間質(zhì)性肺炎和肺功能下降，其中肺功能損傷常為主要致死原因。約1/3病例出現(xiàn)肝臟輕至中度腫大，消化道鋇餐可示食管蠕動(dòng)差、擴(kuò)張及梨狀窩鋇劑滯留。視網(wǎng)膜出現(xiàn)滲出、出血、脈絡(luò)膜炎等。

　　4.原發(fā)性多發(fā)性肌炎 約占炎性肌病病人的1/3，通常隱襲起病，在數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年內(nèi)緩慢進(jìn)展。僅少數(shù)病人急性起病，在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重肌無力，甚或橫紋肌溶解。此病可見于任何年齡，女性比男性多見，男女比例為1∶2。

　　(1)一般表現(xiàn)：病人可有畏寒，中度或低度發(fā)熱，疲乏，無力，食欲不振，體重減輕。少數(shù)病人可出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)痛，個(gè)別病人以關(guān)節(jié)炎為首發(fā)癥狀，并伴有晨僵，但關(guān)節(jié)腫脹一般不足6周，無關(guān)節(jié)畸形，需與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎鑒別。如病人手部出現(xiàn)畸形，一般為肌肉痙攣所致。無明顯關(guān)節(jié)破壞。少數(shù)病人可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為情緒激動(dòng)或遇冷時(shí)出現(xiàn)指(趾)端皮膚蒼白、青紫、潮紅改變。

　　(2)肌肉表現(xiàn)：本病通常累及橫紋肌。病人首先感到四肢近端及頸部肌肉無力，一般兩側(cè)對(duì)稱。當(dāng)病人有骨盆帶及下肢近端肌無力時(shí)，可表現(xiàn)為上樓梯、上坡困難，蹲下或從座椅上站起困難，步態(tài)蹣跚，走路時(shí)感下肢酸軟。當(dāng)肩胛帶或上肢近端肌肉受累時(shí)，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣。頸肌無力者平臥時(shí)抬頭困難。呼吸肌無力可造成胸悶、氣促、呼吸困難，嚴(yán)重者需借助呼吸機(jī)進(jìn)行輔助呼吸。咽喉或上段食道橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難，攝入流質(zhì)食物時(shí)經(jīng)鼻孔流出，可引起嗆咳和誤吸。眼輪匝肌和面肌受累罕見，這有助于與重癥肌無力鑒別。對(duì)稱性近端肌無力為本病特點(diǎn)，但在整個(gè)病程中患者可出現(xiàn)不同程度的四肢遠(yuǎn)端肌無力表現(xiàn)。體檢需確認(rèn)個(gè)別肌肉或肌群有否無力。在每次隨診中應(yīng)記錄肌無力的嚴(yán)重程度。肌力的系列定量估測(cè)對(duì)病人是一個(gè)重要的測(cè)量指標(biāo)，因?yàn)閷?shí)驗(yàn)室指標(biāo)不總能準(zhǔn)確反映疾病活動(dòng)性。已有幾個(gè)關(guān)于肌無力嚴(yán)重程度的分級(jí)方法。Rose及Walton的方法將體格檢查與肌肉功能綜合起來，簡(jiǎn)便易行(表1)，另外，還有按年齡和性別標(biāo)準(zhǔn)快速評(píng)價(jià)下肢肌力的方法。一種改良的血壓計(jì)檢測(cè)方法可用來測(cè)量肩外展肌的肌力，簡(jiǎn)便可重復(fù)，且可用于其他肌群的測(cè)量。用一種手持拉力計(jì)可測(cè)量多個(gè)肌群的肌力。

　　

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　　除肌無力外，25%病人可伴肌痛及(或)肌肉壓痛，少數(shù)病人僅有肌痛而無肌無力表現(xiàn)，對(duì)此類病人的診斷須高度謹(jǐn)慎。有時(shí)病人僅有乏力，需經(jīng)仔細(xì)檢查方可發(fā)現(xiàn)其肌無力表現(xiàn)。

　　隨病程的延長(zhǎng)，病人可出現(xiàn)不同程度的肌肉萎縮。早期病變肌肉質(zhì)地可正常，出現(xiàn)纖維化改變后肌肉觸之變硬。罕見的暴發(fā)型病人表現(xiàn)為橫紋肌溶解，肌紅蛋白尿，腎功能衰竭。

　　(3)肺部表現(xiàn)：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎是多發(fā)性肌炎最常見的肺部病變，可在病程中的任何時(shí)候出現(xiàn)。表現(xiàn)為胸悶、氣短、咳嗽、咯痰、呼吸困難、紫紺等。少數(shù)患者有少量胸腔積液，但單側(cè)大量胸腔積液少見，需注意與結(jié)核或腫瘤鑒別。由于食道運(yùn)動(dòng)障礙、吞咽困難、喉反射失調(diào)，常引起吸入性肺炎、肺不張等。如病人有呼吸肌無力、排痰困難，易導(dǎo)致細(xì)菌生長(zhǎng)。由于免疫抑制劑的使用，常繼發(fā)細(xì)菌、霉菌和結(jié)核感染。所以肺部受累是多發(fā)性肌炎的常見死亡原因之一。

　　(4)心臟表現(xiàn)：50%的患者有心臟受累，主要為心肌炎和心包炎，心內(nèi)膜炎和心肌梗死少見。病人可表現(xiàn)為心悸、氣短、胸悶、心前區(qū)不適、呼吸困難。病人可有心包積液、心臟擴(kuò)大、心肌病、心律不齊、傳導(dǎo)阻滯等。晚期出現(xiàn)的充血性心力衰竭和嚴(yán)重心律失常是患者主要死亡原因之一。

　　(5)腎臟病變：病人可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿。罕見的暴發(fā)型多發(fā)性肌炎可表現(xiàn)為橫紋肌溶解、肌紅蛋白尿、腎功能衰竭。腎組織活檢可有局部免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積，為局灶性腎小球腎炎，提示免疫復(fù)合物可能是腎損害的原因。

　　5.原發(fā)性皮肌炎 除上述肌炎表現(xiàn)外，病人尚有特征性皮疹。55%的病人皮疹出現(xiàn)在肌炎之前，25%與肌炎同時(shí)出現(xiàn)，15%出現(xiàn)在肌炎之后。

　　(1)肌炎表現(xiàn)(見“原發(fā)性多發(fā)性肌炎”)。

　　(2)皮膚表現(xiàn)：皮肌炎常見的皮膚表現(xiàn)有：

　?、傧蜿栃云ふ?heliotrope rash)：為上眼瞼或眶周出現(xiàn)的水腫性暗紫紅色斑，可為一側(cè)或兩側(cè)，近瞼緣處可有毛細(xì)血管擴(kuò)張，對(duì)光照較敏感。此種皮疹還可出現(xiàn)在兩頰部、鼻梁、頸部、前胸V形區(qū)和上背部。見于60%～80%的皮肌炎病人。這是皮肌炎的一種特征性皮疹。

　?、贕ottron斑丘疹(Gottron’s papules)：是一種米粒至綠豆大小的紅色或紫紅色斑丘疹，邊緣不整，可融合成片，伴有皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素沉著或減退，偶有皮膚破潰。此類皮損出現(xiàn)于關(guān)節(jié)伸面，特別是掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面，亦可出現(xiàn)在肘、膝關(guān)節(jié)伸面及內(nèi)踝等處，邊界清晰，表面覆有鱗屑或有局部水腫。可出現(xiàn)于60%～80%的皮肌炎病人。這是該病的又一特征性皮損。

　　③甲周病變：甲根皺襞處可見毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑，或出現(xiàn)瘀點(diǎn)，甲皺及甲床有不規(guī)則增厚，甲周可有線狀充血性紅斑，局部出現(xiàn)色素沉著或色素脫失。

　?、?ldquo;技工手”樣變：在手指的掌面和側(cè)面出現(xiàn)污穢、深色的水平線橫過手指。因類似于長(zhǎng)期用手工操作的勞動(dòng)手，故名“技工手”。

　?、萜渌つw黏膜改變：20%的病人可有雷諾現(xiàn)象，由甲皺微循環(huán)改變所致。手指潰瘍、甲周梗死等皮膚血管炎表現(xiàn)亦可出現(xiàn)，且提示有惡性病變的潛在可能。口腔粘膜亦可出現(xiàn)紅斑。75%～80%的病人可出現(xiàn)光過敏。還可出現(xiàn)肌肉硬結(jié)、皮下小結(jié)、皮下鈣化改變。

　　6.惡性腫瘤相關(guān)的皮肌炎或多發(fā)性肌炎 在1935年，Ringel等首次報(bào)道了肌炎與惡性腫瘤相關(guān)。接下來的觀察報(bào)道提示多發(fā)性肌炎-皮肌炎病人患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性明顯增加。有人認(rèn)為皮肌炎病人比多發(fā)性肌炎病人更易患腫瘤。雖然這組病人肌肉和皮膚改變與其他組病人無明顯差別，但已被獨(dú)立劃分出來，約占所有病例的10%(6%～60%)。病人可先有惡性腫瘤，以后出現(xiàn)多發(fā)性肌炎或皮肌炎，也有的患者在患多發(fā)性肌炎或皮肌炎若干年后發(fā)生惡性腫瘤，偶見兩種病變?cè)?年內(nèi)同時(shí)發(fā)生并有平行的病程。早期研究提示卵巢癌和胃癌最常見，其他腫瘤亦可出現(xiàn)，如肺癌、乳腺癌、消化道腫瘤、血液系統(tǒng)惡性腫瘤、甲狀腺癌、鼻咽癌、腎癌等。

　　一般在兒童肌炎和與結(jié)締組織病相關(guān)的肌炎病人腫瘤少見。40歲以上病人腫瘤發(fā)生率高，尤其是60歲以上老年病人。因此，對(duì)這類病人詳細(xì)詢問病史和全面體格檢查是非常重要的，特別是對(duì)乳腺、盆腔、直腸的檢查不容忽視。還可結(jié)合相應(yīng)的輔助檢查，如血常規(guī)、生化、血蛋白電泳、癌胚抗原、免疫學(xué)檢查、尿紅細(xì)胞及細(xì)胞學(xué)分析、便潛血、胸片、痰細(xì)胞學(xué)檢查、骨掃描、B超等，以尋找有關(guān)腫瘤診斷的線索。必要時(shí)，可進(jìn)行消化道造影、宮頸刮片等檢查。肌炎的病人出現(xiàn)惡性腫瘤的類型和部位與其性別和年齡有關(guān)。

　　有作者提出，肌炎是一種癌旁綜合征，其發(fā)病可能與機(jī)體免疫狀態(tài)的改變、腫瘤和肌肉間存在交叉反應(yīng)抗原、或肌肉本身存在潛在的病毒感染有關(guān)。

　　7.兒童期皮肌炎或多發(fā)性肌炎 兒童期皮肌炎或多發(fā)性肌炎占肌炎病人的8%～20%，發(fā)病前常有上呼吸道感染史。無雷諾現(xiàn)象。很少有肺間質(zhì)纖維化和惡性腫瘤。多發(fā)生在5～14歲。男女比例為1.3～2∶1。雖然偶有兒童與成人多發(fā)性肌炎病變過程相似的情況，但通常所觀察到的兒童炎性肌病過程有其獨(dú)特之處。兒童期皮肌炎的一般表現(xiàn)為皮疹和肌無力，但由于同時(shí)存在血管炎、異位鈣化和脂肪萎縮。使其與成人表現(xiàn)有很大區(qū)別。

　　(1)皮膚表現(xiàn)：通?；純合瘸霈F(xiàn)皮膚表現(xiàn)，然后出現(xiàn)肌無力。皮疹一般較典型，是位于顴部和肘、手指、膝關(guān)節(jié)伸面的紅斑，可有脫屑，色素沉著和色素脫失?？糁芤嗫沙霈F(xiàn)充血性丘疹。嚴(yán)重的急性期患者可出現(xiàn)皮膚血管炎表現(xiàn)，如皮膚潰瘍，甲周梗死，這些癥狀的出現(xiàn)提示可能有潛在的惡性病變。

　　(2)肌肉表現(xiàn)：肌無力、肌痛和僵硬在近端肌肉和頸部屈肌表現(xiàn)明顯，但也可為彌漫性。受累肌肉有壓痛和腫脹。在兒童期皮肌炎皮膚損害和肌無力幾乎同時(shí)出現(xiàn)，但這兩種表現(xiàn)的嚴(yán)重性和進(jìn)展情況則有較大的個(gè)體差異。嚴(yán)重的肌無力可導(dǎo)致咀嚼困難、聲音嘶啞、吞咽和呼吸困難，偶可引起呼吸衰竭。

　　(3)血管炎：某些患兒，不經(jīng)治療可完全緩解，但在伴有血管炎的嚴(yán)重病例，雖經(jīng)治療亦不能阻止疾病進(jìn)展。血管炎還可引起胃腸道潰瘍、出血或穿孔。

　　(4)異位鈣化：

　　異位鈣化可出現(xiàn)在皮膚、皮下組織、肌肉或筋膜中，可為彌漫性或局限性。某些患兒皮下鈣化與血管炎同時(shí)出現(xiàn)，有些患兒則只有皮下鈣化。鈣化處皮膚可出現(xiàn)潰瘍，影響患兒的姿勢(shì)。而且長(zhǎng)期肌無力，肌肉攣縮，可影響活動(dòng)能力。

　　(5)其他表現(xiàn)：

　　部分病人可出現(xiàn)心包積液和胸腔積液，心電圖可出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯改變。急性期可出現(xiàn)視網(wǎng)膜水腫和出血，視神經(jīng)纖維損傷，視神經(jīng)萎縮、視野缺失或一過性視網(wǎng)膜剝離。個(gè)別病人可出現(xiàn)血小板減少、末梢神經(jīng)炎、癲癇發(fā)作和蛛網(wǎng)膜下腔出血。

　　盡管兒童皮肌炎、多發(fā)性肌炎比成人預(yù)后好，但死亡人數(shù)仍達(dá)病人總數(shù)的1/3。

　　8.其他結(jié)締組織病相關(guān)的多發(fā)性肌炎或皮肌炎 約1/5的肌炎患者伴發(fā)其他結(jié)締組織病，形成重疊綜合征。這種重疊可能是由某種內(nèi)在原因所致，而不象是隨機(jī)相疊。常見的與之重疊的疾病有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、風(fēng)濕性多肌痛、干燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、混合結(jié)締組織病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納肉芽腫病、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、過敏性肉芽腫、超敏性血管炎等。診斷依賴于兩種風(fēng)濕病各自的診斷標(biāo)準(zhǔn)。有時(shí)，特發(fā)性炎性肌病的臨床表現(xiàn)可能成為這類病人的突出特點(diǎn)，特別是當(dāng)肌炎與系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、混合結(jié)締組織病和干燥綜合征并存時(shí)。而在血管炎綜合征則少見，此時(shí)肌無力常與動(dòng)脈炎和神經(jīng)受累有關(guān)，而與肌肉的非化膿性炎性改變無關(guān)。

　　另一方面，某些結(jié)締組織病病人經(jīng)常出現(xiàn)肌無力和其他肌病的表現(xiàn)。如血清肌酸磷酸激酶水平增高和典型的肌電圖改變，使之不易與典型的多發(fā)性肌炎相區(qū)別。也有的病人，雖有肌無力，但不伴有肌酶水平的增高和肌電圖改變。

　　繼發(fā)于另一種彌漫性結(jié)締組織病的肌炎病人的肌肉組織學(xué)改變可能與多發(fā)性肌炎病人相同，但某些病人可有其不同的表現(xiàn)特點(diǎn)。如，硬皮病病人肌肉病變的特點(diǎn)是肌纖維大小不等，偶有單個(gè)肌纖維壞死，在肌束內(nèi)和肌肉周圍可有結(jié)締組織增生，肌肉周圍血管有單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人肌肉組織學(xué)改變與成人皮肌炎相似。充血性炎性改變?cè)陬愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎罕見，在干燥綜合征亦少見，常見2型纖維萎縮及非特異性改變或肌肉結(jié)構(gòu)基本正常僅伴少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。在嚴(yán)重的類風(fēng)濕性血管炎病人偶可見到肌肉組織的動(dòng)脈炎改變?；旌闲越Y(jié)締組織病病人的肌肉病理學(xué)可與皮肌炎或硬皮病相同。

　　某些病人肌無力可能與治療藥物的副反應(yīng)有關(guān)，如糖皮質(zhì)激素、D-青霉胺和抗瘧藥等。有的病人可能是由于細(xì)胞因子的作用，如白細(xì)胞介素-1、白細(xì)胞介素-6、腫瘤壞死因子等，需注意鑒別。

　　9.包涵體肌炎 由于這是一種少見病，很多醫(yī)生缺乏對(duì)其診斷的經(jīng)驗(yàn)，因此其確切患病率尚不清楚，有報(bào)道認(rèn)為這類病人約占所有炎性肌病總數(shù)的15%～28%。一般散發(fā)，無家族聚集傾向，兒童罕見，40歲以下少見，多發(fā)生在老年病人。常隱襲起病，進(jìn)展緩慢，病程較長(zhǎng)。有些病例在診斷前癥狀已存在了5～6年。其臨床表現(xiàn)與多發(fā)性肌炎有很多相同之處，其區(qū)別在于典型的多發(fā)性肌炎的特點(diǎn)是，肌無力可為局灶性的，遠(yuǎn)端肌肉亦可受累，且常兩側(cè)不對(duì)稱，早期出現(xiàn)明顯的手指或前臂屈肌和小腿伸肌受累，往往具有特征性。肌痛和肌肉壓痛罕見，一般無皮疹。晚期20%的病人可出現(xiàn)吞咽困難，有時(shí)癥狀非常明顯。面肌無力罕見，尚無眼瞼下垂或眼肌麻痹的報(bào)道。心血管系統(tǒng)的表現(xiàn)與多發(fā)性肌炎相似。

　　隨肌無力的逐漸加重，可出現(xiàn)肌萎縮和深部腱反射減弱。有些病人，疾病可緩慢持續(xù)進(jìn)展，有的病人疾病則靜止在某些肌肉的無力和萎縮。尚無包涵體肌炎與腫瘤并存的報(bào)道，但有時(shí)可合并以下疾?。洪g質(zhì)性肺炎、硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、干燥綜合征、免疫性血小板減少癥、結(jié)節(jié)病、銀屑病、糖尿病等。這些疾病與包涵體肌炎共存的頻率并不高，而且其意義尚不清楚。

　　這種疾病通常對(duì)糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療反應(yīng)不佳，但某些病人經(jīng)靜脈輸入免疫球蛋白后，病情可得到改善。這是一種慢性進(jìn)展性疾病，發(fā)病5～10年后，病人可能會(huì)失去行走能力。

　　10.其他肌炎

　　(1)嗜酸性粒細(xì)胞增多性肌炎：這是一類少見病，可能代表了嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征病譜的表現(xiàn)之一。其特點(diǎn)是亞急性發(fā)病，可有近端肌無力和肌痛，血清肌酶(特別是肌酸磷酸肌酶等)水平升高，肌電圖有肌病性改變，組織病理學(xué)除有肌炎性改變外，嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)是其特點(diǎn)。有的病人對(duì)糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤或白細(xì)胞置換治療反應(yīng)尚好。該病包括幾種不同的亞類。

　?、偈人嵝粤＜?xì)胞增多-肌痛綜合征(eosinophilia-myalgia syndrome)見硬皮病。

　?、谑人嵝越钅ぱ?eosinophilic faciitis)見硬皮病。

　?、蹚?fù)發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多性肌周炎(relapsing eosinophilic perimyositis) 該病特點(diǎn)是頸部和下肢肌肉疼痛和壓痛，而無肌無力表現(xiàn)。常有血沉增快，外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，血清肌酸磷酸激酶有時(shí)增高，組織學(xué)檢查可見肌束膜有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好。

　　(2)局灶性結(jié)節(jié)性肌炎：這是一種急性出現(xiàn)的綜合征，表現(xiàn)為局灶的炎性疼痛性結(jié)節(jié)，有時(shí)可依次出現(xiàn)在不同的肌肉，叫局灶結(jié)節(jié)性肌炎。病理表現(xiàn)和對(duì)治療的反應(yīng)與多發(fā)性肌炎相似。當(dāng)單個(gè)出現(xiàn)時(shí)，需注意與肌肉腫瘤(肉瘤或橫紋肌肉瘤)或增生性筋膜炎和肌炎鑒別。當(dāng)多個(gè)出現(xiàn)時(shí)，需注意與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎發(fā)生的肌肉梗死相鑒別。

　　1.皮肌炎的分類　皮肌炎目前尚無滿意的分類方法，一般采用Bohan和Peter(1975)提出的分類法：

　　(1)多發(fā)性肌炎，占30%～40%。

　　(2)皮肌炎，占20%～30%。

　　(3)伴惡性腫瘤的多發(fā)性肌炎-皮肌炎，占10%～15%。

　　(4)兒童皮肌炎，占10%。

　　(5)重疊綜合征(皮肌炎或多發(fā)性肌炎合并其他結(jié)締組織病)，占20%。

　　2.兒童皮肌炎分為二型，極少伴發(fā)內(nèi)臟惡性腫瘤。

　　(1)Brunsting型(Ⅱ型)：較常見，以慢性病程、進(jìn)行性肌無力、鈣質(zhì)沉著和皮質(zhì)類固醇療效良好為其特征;臨床表現(xiàn)與成人皮肌炎極為相似，二者的主要差別在于40%～70%患兒發(fā)生鈣質(zhì)沉著，且兒童病例很少伴有潛在的惡性腫瘤。

　　(2)Banker型(Ⅰ型)：少見，其特點(diǎn)是迅速發(fā)生嚴(yán)重的肌無力、肌肉與胃腸道血管炎、皮質(zhì)類固醇療效不佳、死亡率較高。

　　3.診斷標(biāo)準(zhǔn)　一般采用Bohan和Peter(1975)提出的多發(fā)性肌炎-皮肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn);明確診斷可進(jìn)行磁共振顯像檢查。DM和PM的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

　　(1)肢帶?。?肩胛帶肌、骨盆帶肌、四肢近端肌肉)和頸前屈肌對(duì)稱性軟弱無力，有時(shí)尚有吞咽困難或呼吸肌無力。

　　(2)肌肉活檢可見受累的肌肉有變性、再生、壞死、被吞噬和單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　(3)血清中肌酶，特別足CK、AST、LDH等升高。

　　(4)肌電圖呈肌源性損害。

　　(5)皮膚的典型皮疹;包括上眼瞼紫紅色斑和眶周水腫性紫紅色斑;掌指關(guān)節(jié)和背側(cè)的Gottron征;甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張;肘膝關(guān)節(jié)伸側(cè)、上胸“V”字區(qū)紅斑鱗屑性皮疹和皮膚異色病樣改變。

　　確診DM：具有前3～4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)加上第5項(xiàng)。

　　確診PM：具有前4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)但無第5項(xiàng)表現(xiàn)。

　　可能為DM：具有2項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)和第5項(xiàng)。

　　可能為PM：具有2項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)但無第5項(xiàng)。

需與肌營(yíng)養(yǎng)不良、甲狀腺功能障礙、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等相鑒別。