二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變的臨床表現(xiàn)可因瓣膜病變的組合類型及其嚴(yán)重程度不同而有明顯差異，主要取決于兩個(gè)瓣膜中病變相對(duì)較重的瓣膜，有時(shí)較輕病變瓣膜的臨床表現(xiàn)會(huì)被掩蓋或減輕。兩個(gè)瓣膜病變均以狹窄為主者則癥狀出現(xiàn)較早和明顯，但病情進(jìn)展較緩慢;而兩個(gè)瓣膜病變均以關(guān)閉不全為主者，則臨床體征明顯，而癥狀出現(xiàn)相對(duì)較晚和輕，病情進(jìn)展緩慢，但一旦發(fā)生心力衰竭，則癥狀加重較快，病情進(jìn)展也明顯加快。另外，急性瓣膜病變引起的臨床表現(xiàn)要較慢性的明顯，病情進(jìn)展也快。總之，聯(lián)合瓣膜病變與單瓣膜病變相比，癥狀出現(xiàn)較早，心臟一般較大，心房纖顫趨于提前發(fā)生。
1.主要癥狀 二尖瓣與主動(dòng)脈瓣雙病變引起的癥狀主要是肺循環(huán)淤血和高壓，左心功能不全，以及外周動(dòng)脈供血不全的表現(xiàn)，而右心功能不全的表現(xiàn)較少和出現(xiàn)較晚。
(1)氣急、呼吸困難：是最常見的癥狀，發(fā)生率可達(dá)94%～100%，主要與肺靜脈淤血和高壓、肺間質(zhì)水腫有關(guān)。多為勞力性呼吸困難，即活動(dòng)或體力勞動(dòng)后明顯，隨著病情進(jìn)展逐漸加重，嚴(yán)重者可出現(xiàn)陣發(fā)性夜間呼吸困難，端坐呼吸等表現(xiàn)，此時(shí)往往提示已有明顯的左心功能不全。一般以二尖瓣狹窄合并主動(dòng)脈瓣狹窄者出現(xiàn)較早和明顯，而以二尖瓣和主動(dòng)脈瓣閉鎖不全為主者，則出現(xiàn)較晚和較輕，只有在左心功能明顯減退時(shí)才表現(xiàn)明顯。
(2)心悸：為較常見的癥狀，發(fā)生率>50%。主要與心律失常和心臟搏血功能增強(qiáng)有關(guān)，前者如心房纖顫、頻發(fā)室性期前收縮或心動(dòng)過速等，常見于有二尖瓣明顯狹窄者，后者常見于以主動(dòng)脈瓣病變?yōu)橹髡摺Ｒ曰顒?dòng)或左側(cè)臥位時(shí)感覺明顯。
(3)咳嗽、咯血：咳嗽與肺靜脈淤血刺激支氣管引起的神經(jīng)反射有關(guān)。多為干咳，常見于夜間或勞動(dòng)后。若伴肺部感染可有咳痰?？┭饕怯捎谥夤莛つは聦屿o脈或內(nèi)膜微血管等破裂所致，輕者痰中帶血，重者可發(fā)生大咯血，出血量可達(dá)數(shù)百毫升，但一般能自行停止，極少發(fā)生出血性休克。另外，發(fā)生急性肺水腫時(shí)可有粉紅色泡沫樣痰，以存在二尖瓣明顯狹窄者常見。
(4)疲勞、乏力和多汗：常見于以二尖瓣閉鎖不全合并主動(dòng)脈瓣病變?yōu)橹髡?，發(fā)生率約為80%，多見于活動(dòng)后。一般認(rèn)為，疲勞、乏力主要與心排出量減少致四肢相對(duì)供血不足有關(guān)，若系細(xì)菌性心內(nèi)膜炎引起的疲勞和乏力，還與進(jìn)行性貧血有關(guān)。而多汗，尤以上半身為主，可能與自主神經(jīng)功能紊亂有關(guān)。
(5)心絞痛：系冠狀動(dòng)脈供血不足，心肌氧供和氧耗失衡而致。主要見于以主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重狹窄或閉鎖不全病人，其發(fā)生率前者約20%～60%，后者近50%。多于勞累、情緒激動(dòng)后誘發(fā)，但也可在休息時(shí)發(fā)作。其性質(zhì)與冠心病引起的心絞痛相似，但冠狀動(dòng)脈本身可無明顯病變。
(6)眩暈和暈厥：主要見于以主動(dòng)脈瓣狹窄為主者，發(fā)生率約30%。常在勞動(dòng)后或體位突然改變時(shí)(如突然身體前傾彎曲或從蹲坐位立起)發(fā)作，輕者僅有眩暈感，重者可發(fā)生暈厥，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘不等。其發(fā)生機(jī)制未甚明了，一般認(rèn)為可能與周圍血管擴(kuò)張或陣發(fā)性嚴(yán)重心律失常，致腦循環(huán)供血不足有關(guān)，也可能與頸動(dòng)脈竇過敏有關(guān)。
(7)猝死：這是最嚴(yán)重的癥狀之一。多見于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄和(或)閉鎖不全者，發(fā)生率前者約為20%～25%，后者約為10%。其原因可能與突發(fā)的致命性心律失常(如室顫、室速等)有關(guān)。多數(shù)病人在猝死前可有反復(fù)心絞痛或暈厥發(fā)作史，但也可作為首發(fā)癥狀。
(8)栓塞：以體循環(huán)栓塞多見，主要見于風(fēng)濕性二尖瓣病變合并左房血栓者，以及感染性心內(nèi)膜炎病人合并瓣膜贅生物者。左房血栓脫落主要引起腦栓塞、肢體偏癱，發(fā)生率約16%～19%。細(xì)菌贅生物脫落可為單一部位或多部位，發(fā)生率約15%～30%。其中最常見的有腦栓塞，可引起偏癱失語、腦膜炎或腦膿腫等，其次是重要內(nèi)臟(如肺、腎)和四肢動(dòng)脈等，還有眼底、指(趾)端、皮膚及黏膜內(nèi)的小動(dòng)脈或毛細(xì)血管等。從而產(chǎn)生相應(yīng)的臟器功能異常、肢體疼痛或運(yùn)動(dòng)障礙、視力異常等表現(xiàn)。
(9)其他：無論是以二尖瓣病變?yōu)橹鬟€是以主動(dòng)脈瓣病變?yōu)橹?，?dāng)病變發(fā)展到中、晚期，均可影響三尖瓣和右心的功能，從而出現(xiàn)右心功能不全和三尖瓣病變的癥狀，主要是體循環(huán)靜脈系統(tǒng)(尤其是消化道)淤血的表現(xiàn)如食欲不振、腹脹、黃疸、下肢水腫等。
2.主要體征 典型二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變的體征基本上是單純二尖瓣和主動(dòng)脈瓣病變之體征的組合，但往往以其中病變較重的瓣膜所產(chǎn)生的體征為主，有時(shí)還會(huì)掩蓋或減輕另一較輕病變瓣膜產(chǎn)生的體征。
(1)抬舉性搏動(dòng)：系心腔擴(kuò)大、心室肥厚、心搏有力所致。多見于有明顯二尖瓣關(guān)閉不全合并主動(dòng)脈瓣病變的病人，尤以左室肥大明顯者常見。抬舉性沖動(dòng)以心尖部明顯，也可彌散至整個(gè)心前區(qū)。男性較女性、體瘦者較肥胖者明顯。
(2)心界擴(kuò)大：除以合并重度二尖瓣狹窄病變?yōu)橹髡咦笫覕U(kuò)大不明顯外，二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變大多有一定程度的左室擴(kuò)大和肥厚，叩診可發(fā)現(xiàn)心濁音界向左下擴(kuò)大，尤以主動(dòng)脈瓣閉鎖不全合并二尖瓣閉鎖不全者心界擴(kuò)大最明顯。
(3)心臟雜音、心音和心律改變：
①收縮期雜音和心音變化：主要由主動(dòng)脈瓣狹窄和二尖瓣閉鎖不全引起。典型的主動(dòng)脈瓣狹窄的雜音為高調(diào)、響亮、呈噴射性的雜音，較粗糙，響度常在3～4級(jí)以上，以胸骨右緣第2肋間和胸骨左緣第3、4肋間最明顯，多伴收縮期震顫，并向頸部傳導(dǎo)。少數(shù)亦可沿胸骨左緣向下或心尖傳導(dǎo)。主動(dòng)脈瓣狹窄越嚴(yán)重，其雜音持續(xù)時(shí)間亦越長，有時(shí)可產(chǎn)生S2反常分裂，但同時(shí)合并明顯的二尖瓣狹窄時(shí)，由于心排出量減少，主動(dòng)脈瓣狹窄的雜音可變輕，持續(xù)時(shí)間變短。A2常因瓣膜增厚、鈣化嚴(yán)重而減弱。
典型二尖瓣關(guān)閉不全的雜音常為全收縮期吹風(fēng)樣雜音，響度常在3或3級(jí)以上，位于心尖部，并向左腋下及左肩胛間部傳導(dǎo)。S1常被雜音掩蓋或減弱，P2?？哼M(jìn)。當(dāng)合并明顯主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，雜音可增強(qiáng);而同時(shí)存在明顯主動(dòng)脈瓣閉鎖不全時(shí)，由于左室肥大明顯，心尖向左后順時(shí)針轉(zhuǎn)位，心尖部二尖瓣閉鎖不全的雜音反而減弱。
②舒張期雜音和心音變化：主要由二尖瓣狹窄和主動(dòng)脈瓣閉鎖不全引起。典型的二尖瓣狹窄雜音為心尖部舒張中、晚期低調(diào)隆隆樣雜音，雜音傳導(dǎo)較局限，多為2～3級(jí)，其響度雖與二尖瓣狹窄嚴(yán)重程度有一定關(guān)系，但兩者并不一定呈正比。S1?？哼M(jìn)，若瓣膜活動(dòng)度尚好可產(chǎn)生開瓣音，P2亢進(jìn)。但當(dāng)同時(shí)存在明顯主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，主動(dòng)脈瓣狹窄的雜音可掩蓋二尖瓣狹窄的雜音強(qiáng)度。
典型的主動(dòng)脈瓣閉鎖不全的雜音為舒張?jiān)缰衅跐娝畼舆f減型雜音，在胸骨左緣2～3肋間最清楚。響度一般在2～3級(jí)以上，若同時(shí)存在明顯的二尖瓣狹窄時(shí)可使雜音強(qiáng)度減弱。雜音傳導(dǎo)范圍較廣，常沿胸骨左緣向下傳導(dǎo)，可達(dá)心尖部及左腋前線。有時(shí)整個(gè)心前區(qū)均可聞及。心音S1常減弱，主動(dòng)脈瓣閉鎖不全嚴(yán)重時(shí)A2也減弱或缺如。
③心律改變：存在心房纖顫時(shí)可出現(xiàn)心律絕對(duì)不齊、伴心音強(qiáng)弱不一，主要見于風(fēng)濕性二尖瓣病變合并明顯左房擴(kuò)大者。此外，左室顯著肥厚和擴(kuò)大者，可伴有室性心律失常，常見者為多發(fā)性室性期前收縮。
(4)周圍血管征：主要見于明顯主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者，如水沖脈、脈壓差增大、股動(dòng)脈槍擊音及毛細(xì)血管搏動(dòng)征等。
二尖瓣和主動(dòng)脈瓣聯(lián)合瓣膜的診斷，不僅要求定性明確瓣膜病變的性質(zhì)，而且要求定量明確各個(gè)瓣膜病變的嚴(yán)重程度以及心功能的狀態(tài)。一般情況下，根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)，重點(diǎn)是雜音性質(zhì)，結(jié)合胸片和心電圖等輔助檢查，即可初步作出定性診斷。進(jìn)一步結(jié)合心臟彩超檢查，多可作出比較肯定的定性(包括病因)和定量診斷。但有時(shí)定量診斷較困難，需結(jié)合心導(dǎo)管或造影資料進(jìn)行綜合分析和判斷，有時(shí)需術(shù)中直視探查后才能得出最后明確的診斷。

在二尖瓣合并主動(dòng)脈瓣雙病變的診斷和鑒別診斷中特別要考慮和注意以下幾點(diǎn)：
1.心臟雜音的來源及性質(zhì)的判別 心臟雜音是心臟瓣膜病變最具有特征性改變的體征，常?？筛鶕?jù)心臟雜音的部位和性質(zhì)來判斷瓣膜的病變及其病理類型。但有時(shí)由于雜音的部位、傳導(dǎo)方向和性質(zhì)等方面不典型以及不同病變瓣膜間雜音的相互重疊或干擾等，常常引起判斷上的困難。在臨床實(shí)踐中常需鑒別的心臟雜音有以下幾種：
(1)心尖部收縮期雜音：心尖部收縮期雜音多為二尖瓣閉鎖不全所致，但少數(shù)明顯的主動(dòng)脈瓣狹窄收縮期雜音也可在心尖部較心底部響亮，不過后者的雜音一般較粗糙，呈噴射性，在心動(dòng)過速、左心衰時(shí)雜音變短而柔和，必要時(shí)可做藥物試驗(yàn)鑒別。當(dāng)靜滴升壓藥時(shí)，由于左室射血阻力增加，使主動(dòng)脈瓣狹窄的雜音減弱，使二尖瓣閉鎖不全的雜音增強(qiáng)。相反，當(dāng)吸入亞硝酸異戊酯時(shí)，由于外周血管擴(kuò)張，致左室射血阻力下降，使主動(dòng)脈瓣狹窄雜音增強(qiáng)，二尖瓣閉鎖不全雜音減輕。
(2)心尖部舒張期雜音：除器質(zhì)性二尖瓣狹窄可產(chǎn)生典型的心尖部舒張期雜音外，明顯的主動(dòng)脈瓣閉鎖不全亦可在心尖部產(chǎn)生相對(duì)的二尖瓣狹窄雜音(Austin-Flint雜音)，前者為病理性的，雜音多呈隆隆樣，伴S1增強(qiáng);而后者為功能性的。雜音多為低調(diào)，輕柔呈吹風(fēng)樣，同時(shí)伴主動(dòng)脈瓣第二聽診區(qū)潑水樣雜音。并且藥物試驗(yàn)結(jié)果同主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的雜音，而與二尖瓣狹窄的雜音結(jié)果相反，但值得注意的是明顯的主動(dòng)脈瓣閉鎖不全雜音可以掩蓋輕度二尖瓣狹窄的雜音，從而造成后者的漏診。
(3)心底部舒張期雜音：在此部位常需鑒別的是主動(dòng)脈瓣閉鎖不全的雜音和Graham-Steel雜音。后者為肺動(dòng)脈高壓，引起相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣閉鎖不全所致，雜音通常較輕，在深吸氣時(shí)增強(qiáng)，并且P2顯著亢進(jìn);前者雜音在呼氣末較響亮，在臨床上多見。有時(shí)需結(jié)合超聲心動(dòng)圖和X線檢查才易鑒別。
2.瓣膜病變的性質(zhì)及其嚴(yán)重程度的判定 雖然二尖瓣和主動(dòng)脈瓣雙病變在聯(lián)合瓣膜病中占大多數(shù)，但在聯(lián)合瓣膜病變中常常以其中一個(gè)瓣膜的病變?yōu)橹?，有時(shí)一個(gè)瓣膜病變會(huì)掩蓋或減輕另一瓣膜病變的表現(xiàn)或嚴(yán)重程度，在臨床上易誤診或漏診為單瓣膜病變，或難以鑒別較輕瓣膜病變的性質(zhì)(即是功能性的還是器質(zhì)性的)。因此，在聯(lián)合瓣膜病的診斷和鑒別診斷中，應(yīng)特別注意下列病變類型中較輕的瓣膜病變的性質(zhì)及其嚴(yán)重程度的判斷，這對(duì)聯(lián)合瓣膜病的外科治療，尤其是對(duì)選擇合適的手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)方式具有重要的參考價(jià)值。
(1)二尖瓣病變?yōu)橹骱喜⑤p度主動(dòng)脈狹窄：幾乎均為風(fēng)濕性心臟病。其中一種情況下是以二尖瓣狹窄為主合并輕度的主動(dòng)脈瓣狹窄，由于二尖瓣明顯狹窄，導(dǎo)致心排出量相對(duì)減少，可掩蓋或減輕輕度主動(dòng)脈瓣狹窄的嚴(yán)重程度及臨床表現(xiàn);另外一種情況是以二尖瓣閉鎖不全為主合并輕度主動(dòng)脈瓣狹窄，由于二尖瓣反流，明顯掩蓋或減輕了主動(dòng)脈瓣狹窄造成的左室射血阻力增加，從而也可減輕主動(dòng)脈瓣狹窄引起的臨床表現(xiàn)。因此，在明確有二尖瓣病變的情況下，若有心絞痛或暈厥史，或輔助檢查顯示有明顯左室肥厚、主動(dòng)脈瓣遠(yuǎn)心端擴(kuò)張等征象，則應(yīng)高度警惕合并主動(dòng)脈瓣狹窄的可能。
(2)二尖瓣病變?yōu)橹骱喜⑤p度主動(dòng)脈瓣閉鎖不全：其中以二尖瓣狹窄為主合并輕度主動(dòng)脈瓣閉鎖不全多見，病因也多為風(fēng)濕性。由于二尖瓣狹窄，引起左心室舒張期充盈血量減少和心排出量減少，可減輕主動(dòng)脈瓣閉鎖不全的反流量及其臨床表現(xiàn)，如脈壓差不大、主動(dòng)脈瓣第二聽診區(qū)的舒張期雜音變輕等，并且后者還受心尖部二尖瓣狹窄產(chǎn)生的較粗糙的舒張期雜音的干擾，易被忽視，主動(dòng)脈瓣引起左室擴(kuò)大也因二尖瓣狹窄而可不明顯，以致胸部X線平片、心電圖等檢查的診斷價(jià)值也不大。在這種情況下，仔細(xì)地心臟彩超檢查，特別是經(jīng)食管彩超檢查有助于輕度主動(dòng)脈瓣閉鎖不全的診斷。
(3)主動(dòng)脈瓣病變?yōu)橹骱喜⑤p度二尖瓣閉鎖不全：有兩種情況，一種是以主動(dòng)脈瓣狹窄為主合并輕度二尖瓣閉鎖不全，多見于老年鈣化性主動(dòng)脈瓣病變的病人，二尖瓣閉鎖不全多為繼發(fā)的和相對(duì)性的。由于主動(dòng)脈瓣狹窄增加了左室的排血阻力，對(duì)二尖瓣反流有增強(qiáng)作用，但雜音一般較柔和，多數(shù)診斷不難。另一種是以主動(dòng)脈瓣閉鎖不全為主合并輕度二尖瓣關(guān)閉不全，在臨床上較常見，多見于退行性變或感染性心內(nèi)膜炎，以及馬方綜合征的病人。除非如感染性心內(nèi)膜炎直接侵及二尖瓣葉，在多數(shù)情況下二尖瓣閉鎖不全也是繼發(fā)的和相對(duì)性的。主要是由于主動(dòng)脈瓣明顯關(guān)閉不全導(dǎo)致左室和二尖瓣環(huán)擴(kuò)大所致。由于二尖瓣輕度閉鎖不全的臨床表現(xiàn)本身較輕或不明顯，左室擴(kuò)大征象又常被明顯的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所掩飾，因此在臨床上易被漏診。如在明確有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的情況下，發(fā)現(xiàn)心尖部有收縮期雜音、還有明顯左房擴(kuò)大的征象，要高度警惕并存二尖瓣關(guān)閉不全的可能。
(4)主動(dòng)脈瓣病變?yōu)橹骱喜⑤p度二尖瓣狹窄：此種情況少見。其中以主動(dòng)脈瓣閉鎖不全為主合并輕度二尖瓣狹窄更少見，多是因嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣閉鎖不全引起的相對(duì)性二尖瓣狹窄，二尖瓣本身的病變不明顯，通常彩超可明確診斷。相對(duì)而言，以主動(dòng)脈瓣狹窄為主合并輕度二尖瓣狹窄較多見，但易漏診。但主動(dòng)脈瓣狹窄通常不會(huì)引起明顯的左房和肺循環(huán)的病理改變，因此，在這種情況下，一旦出現(xiàn)明顯的左房擴(kuò)大或肺循環(huán)高壓表現(xiàn)，特別是出現(xiàn)心房纖顫，是二尖瓣狹窄存在的有力證據(jù)。