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嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征別名:嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合癥

1.原發(fā)性閱讀性癲癇 (primary reading epilepsy) 可能是少年肌陣攣癲癇的變異型,較少見,許多患兒晨起后肌陣攣發(fā)作,與遺傳因素有關。
本病患兒發(fā)作均由閱讀誘發(fā),尤其朗讀時,與閱讀內容無關。典型病例在青春期后起病,閱讀時口面部和下頜肌陣攣,發(fā)作前閱讀時間不定,首次幾乎都是下頜局部性運動發(fā)作,波及咀嚼肌常描述為“牙關咔噠一聲緊鎖”,可表現(xiàn)口唇顫抖、喉被噎住或難以說話等,也可在視覺癥狀后出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作,有些患兒繼續(xù)閱讀可變?yōu)槿嫘詮娭?陣攣發(fā)作。一般呈良性經過,神經系統(tǒng)檢查及影像學檢查正常。腦電圖可見優(yōu)勢半球頂、顳區(qū)棘波或棘慢波,有時可見散在棘慢波。
2.Kojevnikow綜合征 又稱兒童期慢性進行性部分連續(xù)性癲癇(chronic progressive partial continual epilepsia of childhood),臨床很少見,表現(xiàn)局部性持續(xù)抽動,發(fā)作不能自動停止,是局部性運動發(fā)作持續(xù)狀態(tài),有時伴Jackson發(fā)作。本病由Kojevnikow(1895)首先描述。本病常為局灶性腦炎等所致;其他可能病因包括新生兒窒息、外傷、血管病變引起梗死或出血、腫瘤等,病變波及皮質運動區(qū)及皮質下。
(1)各年齡組均可發(fā)病,表現(xiàn)局灶性肌肉抽動,每天可發(fā)作數(shù)次或出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài),顏面、口角、個別手指或單側肢體持續(xù)抽動達數(shù)小時或數(shù)天,無意識障礙,發(fā)作終止后可遺留發(fā)作部位Todd麻痹,也可擴展為全面性強直-陣攣發(fā)作 (generalized tonic-clonic seizure,GTCS)。
(2)發(fā)作間期EEG背景波異常,少數(shù)表現(xiàn)左右不對稱,可見局灶性慢波增多或局灶性棘波或棘慢波。CT常見一側或彌漫性異常,如腦內血腫、腦萎縮等。
3.Rasmussen綜合征(Rasmussen syndrome) 也稱為局灶性連續(xù)性癲癇 (partial continuous epilepsy),是主要發(fā)生于兒童的慢性進行性局灶性運動發(fā)作,之后出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作,屬癥狀性癲癇。Rasmussen(1958)首先報道慢性局限性腦炎引起局灶性發(fā)作,引起局灶性腦炎的病因不明,感染病因說未證實,也有認為是血管性或自身免疫性。病變主要位于額后和顳前區(qū),病理顯示血管周圍淋巴細胞浸潤,小神經膠質細胞增生形成膠質結節(jié),可出現(xiàn)腦萎縮,主要影響大腦半球皮質。
(1)發(fā)病年齡較早,多數(shù)在10歲內,平均5~6歲發(fā)病,也有生后8個月內發(fā)病的報告,約半數(shù)病人首次發(fā)病前1個月內有感染史。起病緩慢,逐漸加重,局灶性發(fā)作常從一側面部或手指、足趾開始,病初為無節(jié)律性肌陣攣,有時以Jackson癲癇方式擴展至鄰近部分,軀干肌罕有受累,發(fā)作無意識障礙,有的病人伴其他類型發(fā)作。隨病變側半球進行性腦萎縮,病情可逐漸惡化,患者出現(xiàn)進行性偏癱伴智力減退,最終可遺留嚴重后遺癥或死亡。
(2)EEG可見背景活動進行性惡化,長時間暴發(fā)局灶性或雙側性異常放電,可見多形性慢波和棘波,與Kojevnikow綜合征腦電圖頗為相似。CT或MRI顯示一側顳角明顯擴大,外側裂增寬。PET及SPECT顯示局部腦代謝率及腦血流減少。
4.偏側抽動偏癱綜合征(hemiconvulsion-hemiplegia syndrome,HHS) 病因為顱內感染、顱腦外傷、腦缺血病變或腦靜脈血栓形成、圍生期病變導致腦病等。
(1)本綜合征常見于6個月~2歲的嬰幼兒,出現(xiàn)局灶性抽搐,通常從面部或手開始,可向鄰近區(qū)域擴散,軀干肌受累罕見,最初發(fā)作頻率和強度不定,發(fā)作可較頻繁,也可表現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài);隨之出現(xiàn)偏癱,進行性加重,但少數(shù)病人偏癱可有恢復,約半數(shù)病人出現(xiàn)偏盲,可有偏身感覺障礙、構音困難或語言障礙,患者智力可受損。
(2)EEG發(fā)作間期背景異常,出現(xiàn)廣泛持續(xù)高波幅慢波,持續(xù)局灶性棘波或棘慢波,起源于部分皮質,向鄰近皮質或病灶對側擴散,可能繼發(fā)泛化;發(fā)作多表現(xiàn)廣泛性或雙側多灶性放電,少數(shù)為中央區(qū)局限性異常。MRI為本病常規(guī)檢查,病初可正常,6個月后顯示半球萎縮、同側腦室增大等。EEG顯示局限性棘波放電時,PET檢查可顯示受累半球廣泛低代謝狀態(tài)。腦脊液檢查通常正常,Audrews等(1990)報告一例CSF檢出寡克隆帶,IgG水平增高,其后受累半球病理檢查發(fā)現(xiàn)血管炎和免疫復合物病。
5.顳葉癲癇、額葉癲癇、頂葉癲癇及枕葉癲癇 多在兒童或青少年期發(fā)病,常有熱性驚厥、腦病史或癲癇家族史??衫^發(fā)全面性發(fā)作。
(1)顳葉癲癇(temporal lobe epilepsy):可為單純部分性或復雜部分性發(fā)作,有時繼發(fā)全面性發(fā)作。
①多在兒童或青少年期發(fā)病,常有熱性驚厥史或癲癇家族史。表現(xiàn)精神癥狀如幻覺和錯覺,嗅覺和聽覺異常,情緒改變和自主神經癥狀等,有時自訴“上腹部有一種說不出的感覺”;運動癥狀可表現(xiàn)運動中斷,呆滯不動,須與失神發(fā)作鑒別;可出現(xiàn)口部或其他部位自動癥,如咀嚼、舔嘴抹舌、拍手、搖晃身體、摸索衣物等,持續(xù)一至數(shù)分鐘,發(fā)作后意識模糊,對發(fā)作無記憶。如發(fā)作時出現(xiàn)語言障礙提示病灶可能在非優(yōu)勢半球,發(fā)作后出現(xiàn)語言障礙病灶可能在優(yōu)勢半球,對顳葉癲癇定位有參考價值。
②病灶部位不同可引起多種發(fā)作:
A.海馬發(fā)作:最常見,先出現(xiàn)一種強烈的難以描述感覺或錯覺、幻覺及自主神經癥狀,可伴意識障礙、動作停止、凝視及口-消化道自動癥等,常泛化為強直-陣攣發(fā)作。
B.杏仁核發(fā)作:發(fā)作起始時出現(xiàn)上腹部不適感,味覺、嗅覺異常,繼而出現(xiàn)恐懼、口-消化道自動癥等。
C.島蓋發(fā)作:半側面部陣發(fā)性感覺異?;蚵?前庭癥狀,嗅覺、味覺異常,腸鳴和自動癥等。
D.后外側發(fā)作:包括幻視或幻聽、語言障礙、意識障礙、轉頭及簡單自動癥等。
③發(fā)作間期EEG可無異常,背景活動輕度或顯著不對稱,單側或雙側同步或不同步顳葉棘波、尖波或棘慢波,可見于顳葉以外部位;顱內電極描記可確切顯示發(fā)作間期異常。發(fā)作時EEG可見單側或雙側背景波中斷,顳葉或其他腦葉出現(xiàn)低幅快活動,節(jié)律性棘波或慢波,EEG異常與癲癇發(fā)作程度不相關。
(2)額葉癲癇:額葉癲癇 (frontal lobe epilepsy)可表現(xiàn)單純部分性、復雜部分性或繼發(fā)全身性發(fā)作,可合并其他發(fā)作形式。每天發(fā)作10余次,持續(xù)時間短(0.5~1min),通常無發(fā)作后狀態(tài)。
①單純部分性發(fā)作常表現(xiàn)運動發(fā)作,雙側上肢和(或)下肢同時運動,如雙上臂揮動、敲打和拍手。呈拉拉隊隊長姿勢(cheerleader posture),下肢呈踩腳踏車樣動作,可有強直性偏斜視,頭強直性轉向一側,伴強迫性發(fā)聲。復雜部分性發(fā)作除上述發(fā)作癥狀,可有強迫性思維、恐怖、遺忘、幻嗅、情緒異常等精神癥狀,以及自主神經癥狀和自動癥等,有時出現(xiàn)半目的性運動自動癥(semi purposeful motor automatism),常見軀干前后或左右搖擺或肢體和頭部運動,介于抽動與自主運動之間,有時可誤診為癔癥。
②發(fā)作類型因病灶部位不同,但因發(fā)作可迅速波及其他部位,故僅憑臨床癥狀難以區(qū)分,臨床可見以下類型發(fā)作:
A.前額極區(qū)(anterior front polar region)發(fā)作:出現(xiàn)強迫思維、轉頭、強迫偏視、強直性軸性旋轉、跌倒及自主神經發(fā)作等。
B.眶額區(qū) (orbitofrontal region)發(fā)作:為復雜部分性發(fā)作,起始為運動及姿勢發(fā)作,伴自動癥、嗅幻覺、錯覺和自主神經癥狀等。
C.扣帶回 (cingulate)發(fā)作:為復雜部分性發(fā)作,表現(xiàn)運動姿勢自動癥、自主神經癥狀、情緒及情感變化等。
D.輔助運動區(qū)(supplementary motor area)發(fā)作:輔助運動區(qū)位于大腦半球內側面額內側回皮質,與維持人體姿勢有關,具有軀體運動、內臟運動等功能,發(fā)作時表現(xiàn)姿勢性局限性強直發(fā)作伴發(fā)聲,如對側上肢舉起、轉頭轉眼、瞳孔散大、心跳加快等。
E.背外側額葉(dorsolateral frontal)發(fā)作:頭眼強直性偏視,語言暫停。
F.運動皮質(motor cortex)發(fā)作:為單純運動性發(fā)作,中央溝前區(qū)下半部病灶表現(xiàn)說話停頓,發(fā)聲或語言困難,對側面部強直-陣攣性運動或吞咽動作;累及旁中央小葉出現(xiàn)同側足強直運動及對側腿運動,常見Todd麻痹。額葉癲癇與顳葉癲癇某些發(fā)作相似。
③發(fā)作間期腦電圖頭皮電極記錄可正常;背景波不對稱;額區(qū)可見棘波或尖波。顱內電極記錄可區(qū)別一側或雙側受累。發(fā)作期可見額葉或多葉雙側低波幅快活動,混雜有棘波、棘慢波或慢波;或表現(xiàn)雙側高幅單個尖波隨后為彌散性平坦波。
(3)頂葉癲癇:頂葉癲癇(parietal lobus epilepsy)以感覺發(fā)作為主,繼發(fā)全身性發(fā)作,如癇性放電超出頂葉常表現(xiàn)復雜部分性發(fā)作。
本綜合征常表現(xiàn)針刺感、觸電感,可如Jackson發(fā)作向鄰近擴展。因皮質代表區(qū)手、面、口所占面積大,臨床常見手、臂及面部感覺異常,舌部蟻走感、發(fā)僵或發(fā)冷感,也可有身體一部分消失感、半身無知覺等陰性現(xiàn)象。頂葉發(fā)作可有視幻覺和視錯覺,視物變大、變小或視物變遠、形象扭曲等,可有語言困難。頂葉下外側受累常表現(xiàn)腹部下沉感、悶塞、惡心,可有燒灼感;下頂葉發(fā)作表現(xiàn)眩暈或空間失定向,旁中央小葉受累出現(xiàn)外生殖器及下肢感覺異常,以及旋轉性運動;頂葉島蓋部發(fā)作可出現(xiàn)酸和苦味感覺。EEG可見局灶性尖波放電。
(4)枕葉癲癇:枕葉癲癇 (occipital lobus epilepsy)通常為單純部分性發(fā)作及繼發(fā)全身性發(fā)作,可伴偏頭痛,如癇性放電超出枕葉可出現(xiàn)復雜部分性發(fā)作。
主要表現(xiàn)視覺發(fā)作,如盲點、黑矇及偏盲,閃光、火花和光幻視等,可有視錯覺,如單眼復視、視物變大或變小、視物變近或變遠、圖形扭曲等,偶見復雜視幻覺或豐富多彩的場景。運動發(fā)作可為強直或陣攣性眼或頭眼向對側偏斜,眼球陣攣或眼球運動偏斜,眼瞼跳動等,可有身體擺動感、眩暈感、耳鳴、頭痛或偏頭痛。放電擴散至顳葉可有顳葉后部、海馬或杏仁核發(fā)作表現(xiàn),上距狀區(qū)病灶放電向前擴散至外側裂凸面或內側面,表現(xiàn)類似頂葉或額葉發(fā)作,擴展至對側顳枕葉偶可繼發(fā)全面性發(fā)作。
EEG可見枕部局灶性異常放電。枕葉癲癇癥狀可與具有枕區(qū)陣發(fā)放電的兒童癲癇(childhood epilepsy with occipital paroxysmal discharge),即兒童良性枕葉癲癇(benign occipital epilepsy of childhood)癥狀類似,但后者為常染色體顯性遺傳,枕葉無病灶。
6.肌陣攣-站立不能發(fā)作癲癇(epilepsy with myoclonic-astatic seizure) 是兒童期特發(fā)性全面性癲癇,表現(xiàn)肌陣攣及站立不能(失張力)發(fā)作,常有遺傳因素,病前發(fā)育正常。
約94%的患兒在5歲前發(fā)病,3~4歲起病多見,男性明顯多于女性。肌陣攣多呈軸性發(fā)作,如彎腰、點頭和兩臂上舉,常有跌倒,可很輕微,僅波及眼瞼、面部肌肉;常發(fā)生失張力發(fā)作,出現(xiàn)屈膝、跌倒和不能站立。常見非驚厥性持續(xù)狀態(tài),表現(xiàn)不同程度意識混濁,如木僵、表情呆滯或中度感覺遲鈍,伴一連串點頭動作及反復發(fā)作性肌張力喪失或跌倒等。有時發(fā)生強直-陣攣發(fā)作,無單純或復雜部分性發(fā)作。7歲后54%的患兒2年內停止發(fā)作,多數(shù)病例療效較好,也有未經治療停止發(fā)作者,部分病例治療困難,約1/3病人需用藥4~5年以上。
EEG為3Hz或更多的不規(guī)則棘慢波或多棘慢波,發(fā)作時或發(fā)作間期背景正常。本病需與Lennox-Gastaut綜合征鑒別。
7.早期肌陣攣腦病 是少見的癲癇綜合征,男女發(fā)病率相同,家族中常有類似病例,可能為先天代謝異常。
由Aicardi和Goutieres首先報道(1978)。患兒生后1~3個月內發(fā)病,表現(xiàn)為肌陣攣發(fā)作和不固定的局灶性發(fā)作,發(fā)作頻繁,有些表現(xiàn)大范圍肌陣攣發(fā)作和強直發(fā)作。本病預后不良,AEDs及ACTH療效不明顯,常早期死亡,很少活到2歲。EEG 可見暴發(fā)-抑制形 (suppression-burst pattern),由無規(guī)律高波幅慢波混有棘波組成,持續(xù)1~4s,隨之為波幅低平抑制波,持續(xù)3~4s。兩個暴發(fā)波間隔5~10s,睡眠或深睡時明顯。3~5個月后暴發(fā),抑制常被不典型高度失律代替,以后可再度出現(xiàn),持續(xù)時間較長。神經影像學檢查最初正常,以后可見皮質及腦室周圍萎縮。
8.大田原綜合征 是惡性癲癇性腦病,病因頗多,常見于腦畸形如穿通性腦畸形,腦發(fā)育不良如齒狀-橄欖核發(fā)育不良等,少數(shù)病例病因不明。
由大田原(1974)首先描述?;純荷?個月內,特別是1個月內發(fā)病,表現(xiàn)單次或成簇強直性發(fā)作、強直-陣攣性發(fā)作,或部位不定的局灶性發(fā)作如面肌或半身抽動,肌陣攣發(fā)作少見;發(fā)作持續(xù)10s,間隔9~15s,頻繁發(fā)作,每天可達100~300次;可合并嚴重精神運動發(fā)育遲滯,部分患兒4~6個月時演變?yōu)閶雰函d攣癥。EEG表現(xiàn)暴發(fā)-抑制,清醒及入睡后均可見,暴發(fā)呈高波幅慢波及棘波,波幅150~35DμV,持續(xù)1~3s,隨后腦電抑制幾乎呈平坦直線,持續(xù)3~4s,從暴發(fā)開始至另一次暴發(fā)為5~10s。CT及MRI可見異常病灶。視覺及腦干聽覺誘發(fā)電位可異常。
9.Landau-Kleffner綜合征 病因未明,可能為聽覺加工過程障礙,曾有伴顳葉腫瘤的病例報道。又稱獲得性失語性癲癇(acquired aphasic epilepsy)、兒童期獲得性失語伴腦電圖癲癇樣放電(Paquier etal,1992)。
(1)18個月~13歲發(fā)病,4~7歲為發(fā)病高峰,男女性之比為2∶1,約半數(shù)以失語或癲癇為首發(fā)癥狀,失語表現(xiàn)患兒對家人呼喚無反應,對指令反應茫然,能聽到聲音,不能理解語言含義,檢測聽力無異常,為聽覺失認(auditory agnosia),逐漸發(fā)展為語言表達障礙,自主語言減少,嚴重時完全不能表達或僅能說些雜亂無章的語句,年長兒可逐漸喪失已獲得的書寫和閱讀能力,出現(xiàn)孤獨癥(自閉癥)。約80%的癲癇為局灶性運動發(fā)作、復雜部分性和全身性發(fā)作,少數(shù)可為不典型失神、頭頸部失張力發(fā)作等,不典型失神有時可為首發(fā)癥狀,伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波發(fā)放;17%~25%的患兒無癇性發(fā)作。72%的患兒有明顯行為及心理障礙,表現(xiàn)多動、暴躁、易激惹及破壞性行為,也可表現(xiàn)自卑、抑郁及人格障礙等,可能與失語有關,智力一般不受影響,神經系統(tǒng)檢查正常。
(2)發(fā)作間期清醒EEG背景活動多無異常,可見一側或雙側顳區(qū)或顳頂區(qū)反復陣發(fā)性高波幅棘、尖波及棘慢波。睜閉眼、過度換氣及閃光刺激對癇性放電頻率無明顯影響。睡眠時異常放電明顯增多,可達100%。部分病人慢波睡眠期出現(xiàn)持續(xù)棘慢波發(fā)放。
10.常染色體顯性夜間額葉癲癇 為常染色體顯性遺傳,外顯率約70%,異常基因位于20號染色體長臂,可能與良性新生兒家族性癲癇基因之一是等位基因。癲癇發(fā)作始于兒童期,常持續(xù)至成年期。發(fā)作多出現(xiàn)于小睡(瞌睡)或剛入睡時,一晚可成串發(fā)作4~11次,每次持續(xù)不足1min,常見喘氣、發(fā)咕嚕聲等先兆,可使患者醒來;或為特殊感覺、顫抖、呼吸困難、恐懼和不適等,繼之出現(xiàn)強直和陣攣性抽動。患者雙眼睜開,對正發(fā)生的事情有意識,可坐起試圖抓住床的某個部位。
發(fā)作間期EEG多為正常,常需視頻EEG捕獲發(fā)作情況,發(fā)作時可見廣泛彌散分布的放電,發(fā)作期初始部分EEG常因運動偽跡難以分辨。
11.室管膜下灰質異位(subependymal heterotopia)是灰質移行異常導致的特殊癲癇綜合征(Raymond etal,1994)。本病多在兒童期發(fā)病,13歲為發(fā)病高峰,女性與男性患病率比>10∶1?;純喊l(fā)育及智力正常,常為局灶性運動發(fā)作、復雜部分性發(fā)作或失神發(fā)作。
EEG可見廣泛棘慢波,提示與失神相似的特發(fā)性癲癇。MRI??梢娨粋然螂p側側腦室后角結節(jié)狀異位物質,是確診本病的金指標。
嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的診斷主要根據(jù)發(fā)作史,目擊者對發(fā)作過程提供可靠的詳細描述,輔以腦電圖癇性放電證據(jù)即可確診。不同臨床類型癲癇,需依據(jù)不同特征(臨床與腦電圖)做出診斷。對于癥狀性癲癇還應對病因是腦部疾病或全身性疾病做出診斷。
國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE,2001)建議在診斷癲癇發(fā)作和癲癇綜合征時采取診斷軸(diagnostic axis)的思路。首先描述發(fā)作現(xiàn)象,進而確定發(fā)作類型和癲癇綜合征(epileptic syndrome),再進一步查明病因(etiology)和中樞神經系統(tǒng)損傷,最后針對病因和損傷進行治療。相關內容請參閱“癲癇發(fā)作與癲癇綜合征”章節(jié)內容。

 

1.癇性發(fā)作(seizure)需要與各種發(fā)作性疾病鑒別
(1)癔癥:癔癥有時表現(xiàn)為全身肌肉的不規(guī)則收縮,而且反復發(fā)生,須與強直-陣攣發(fā)作鑒別。詢問病史可以發(fā)現(xiàn)癔癥發(fā)作皆在有人在場和受到情感刺激時出現(xiàn)。發(fā)作過程一般較長,持續(xù)數(shù)十分鐘或數(shù)小時,甚至整日整夜的發(fā)作。常伴有哭泣和叫喊。并無意識喪失和大小便失禁,也無撞傷。若在發(fā)作中檢查,則可見到肌肉收縮并不符合強直-陣攣的規(guī)律,瞳孔、角膜反射和跖反射并無改變。
值得注意的是,有的精神運動性發(fā)作的癲癇患者,尤其是慢性患者,不少具有不同程度的精神異常,包括情感反應。因此發(fā)現(xiàn)癔癥色彩并不能排除癲癇。如果提示有精神運動性發(fā)作的依據(jù),仍須做進一步檢查。
(2)暈厥:暈厥也是短暫的意識障礙,有時伴有短暫的上肢陣攣,需要和各種失神發(fā)作鑒別。血管抑制性暈厥前,大多有情感刺激或疼痛刺激史;由于靜脈回流減少的暈厥多在持久站立、脫水、出血或排尿、咳嗽時出現(xiàn);直立性低血壓暈厥多在突然起立時發(fā)生;心源性暈厥多在用力或奔跑時出現(xiàn)。多數(shù)的暈厥在發(fā)病前先有頭昏、胸悶、眼前黑矇等癥狀,不似失神發(fā)作的突然發(fā)生,意識和體力的恢復也遠較緩慢。
(3)過度換氣綜合征:焦慮狀態(tài)和其他神經官能癥患者,可因主動的過度換氣而產生口角和肢端的麻木或感覺異常,可伴有頭昏和手足抽搐。診斷時可囑患者過度換氣試驗,以觀察是否能重復產生同樣的癥狀。
(4)偏頭痛:頭痛性癲癇須與偏頭痛鑒別。前者的頭痛發(fā)作是突然的,持續(xù)時間不長,多持續(xù)幾分鐘,很少伴有惡心、嘔吐等胃腸道癥狀,EEG可記錄到癇性放電,開始和終止均有明顯界限,需要抗癲癇連續(xù)治療方可奏效。而偏頭痛發(fā)作是漸進性的,常為單側,多為波動性頭痛,多持續(xù)時間較長,一般為數(shù)小時或1~2天,常伴有惡心、嘔吐等胃腸道癥狀,EEG不能記錄到癇性放電,多為非特異性慢波。偏頭痛初始時用酒石酸麥角胺咖啡因可控制發(fā)作。
(5)短暫性腦缺血發(fā)作(TIA):TIA是指頸動脈或椎-基底動脈系統(tǒng)一過性供血不足,導致供血區(qū)的局灶性神經功能障礙,出現(xiàn)相應的癥狀及體征。一般癥狀在5min內即達高峰,一次發(fā)作常持續(xù)5~20min,最長不超過24h,但可反復發(fā)作。本病應與局限性癲癇發(fā)作相鑒別。TIA多見于老年人,常有動脈硬化、高血壓、冠心病、糖尿病等危險因素,癥狀持續(xù)時間數(shù)分鐘至數(shù)小時不等,癥狀多局限于一側肢體、面部等,可反復發(fā)作,體檢可見眼底呈腦動脈硬化征象,EEG檢查多正常,顱腦CT掃描正常,少數(shù)可有腔隙性腦梗死。而癲癇可見于各種年齡,除老年人繼發(fā)于腦血管病的癲癇外,前述的危險因素在癲癇患者中并不突出,癲癇發(fā)作持續(xù)的時間多為數(shù)分鐘,極少超過半小時。局限性癲癇的癥狀開始為一個上肢后而擴展到全身,發(fā)作后體檢一般無異常,EEG可發(fā)現(xiàn)局限性異常腦波或癇樣波,CT可發(fā)現(xiàn)腦內病灶。
(6)發(fā)作性睡?。喊l(fā)作性睡病為睡眠障礙的一個類型,是一種原因不明的睡眠障礙,表現(xiàn)為發(fā)作性不可抗拒的睡眠,可伴有猝倒癥、睡眠麻痹和入睡幻覺等,表現(xiàn)為發(fā)作性睡病四聯(lián)癥。僅10%的患者具有上述四聯(lián)征的全部癥狀。本病多在兒童期和青年期起病,以10~20歲最多。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時,多為10~20min,自動清醒并立即恢復工作。每天發(fā)作數(shù)次。神經系統(tǒng)檢查多正常,少數(shù)患者有肥胖和低血壓。睡眠監(jiān)測可發(fā)現(xiàn)特異性異常,白天的發(fā)作性入睡為快速眼動相睡眠(REM);夜間睡眠與健康人不同,其睡眠周期從REM開始,而健康人則以非快速眼動相睡眠(NREM);夜間睡眠與健康人不同,其睡眠周期從REM開始,而健康人則以非快速眼動相睡眠(NREM)開始。本病應與失神性癲癇鑒別。失神性癲癇起病年齡較發(fā)作性睡病早,兒童多見。失神性癲癇是突然的意識喪失而非睡眠。失神性癲癇有的伴有失張力,但持續(xù)時間短暫,一般僅數(shù)秒鐘,EEG可見3次/s的棘-慢波綜合,是失神性癲癇的特征性改變,有重要的鑒別價值。
此外,癲癇還應與發(fā)作性精神癥狀以及發(fā)作性其他內臟癥狀等鑒別。
2.癥狀性(symptomatic)癲癇及癲癇綜合征的病因鑒別
(1)引起癲癇的全身性疾?。?br /> ①低糖血癥:發(fā)作時間多在空腹或劇烈運動后。一般先有心悸、頭昏、出汗、惡心、煩躁等癥狀,甚至行為失常。有此類病史者要做空腹血糖測定以進一步診斷。
②低鈣血癥:對于有手足抽搐、長期腹瀉、脂肪瀉或甲狀腺手術史者,或在體檢中發(fā)現(xiàn)佝僂病畸形的患者,需做血鈣、磷測定。
③氨基酸尿癥:對于智力發(fā)育不良,膚色發(fā)色偏淡,肌張力增高,或伴有震顫和手足徐動的患兒,要懷疑苯丙酮尿癥,可做尿液檢測。其他較少見的類型多有尿的異色、臭味,有條件時做相應的生化檢查。
④急性間歇性血卟啉癥:有腹痛、嘔吐、腹瀉和周圍神經病變伴發(fā)癲癇者,宜做尿液或血液檢查。
(2)引起癲癇的腦部疾?。翰∈?產傷史、高熱驚厥史、腦炎腦膜炎史、腦外傷史、卒中史等)和發(fā)病年齡可以提供一些證據(jù)。體檢中若發(fā)現(xiàn)如顱內腫瘤的定位體征和視盤水腫,腦動靜脈畸形的頭部雜音,腦豬囊尾蚴病(囊蟲病)的皮下結節(jié)等,則可提供病因線索。病因未明者,除有明顯彌散性腦病現(xiàn)象者外,一般常需做進一步檢查,如腦血管造影、核素腦掃描、CT、MRI等。

 

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