惡性青光眼(睫狀環(huán)阻滯性青光眼)綜合征包含的臨床類型分為傳統(tǒng)性(經(jīng)典)和非傳統(tǒng)性(與惡性青光眼類似或相關(guān))兩大類。國(guó)內(nèi)學(xué)者多主張分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，原發(fā)性者是指發(fā)生于具有眼球易感解剖結(jié)構(gòu)異常的原發(fā)性閉角型青光眼患眼，可能包括：青光眼術(shù)后的經(jīng)典惡性青光眼，經(jīng)典惡性青光眼晶狀體摘除術(shù)后的無晶狀體性或人工晶狀體性惡性青光眼，術(shù)前采用縮瞳劑或激光治療引起的惡性青光眼。另有將其分為有晶狀體、無晶狀體或人工晶狀體3種類型惡性青光眼，這種分類方法有利于認(rèn)識(shí)玻璃體在惡性青光眼發(fā)病機(jī)制中的作用?？紤]到目前國(guó)際上對(duì)青光眼分類有逐漸淡化原發(fā)性和繼發(fā)性分類的傾向，也考慮到現(xiàn)代惡性青光眼的概念包括著一組與房水逆流有聯(lián)系的臨床情況，因此，下面將采用最近的代表性名稱來描述本綜合征的各種臨床類型：
1.經(jīng)典的惡性青光眼 這是本組綜合征的最常見類型，典型地發(fā)生于有晶狀體的原發(fā)性閉角型青光眼各種切開性手術(shù)后，慢性閉角型青光眼比急性閉角型青光眼更常見。原發(fā)性閉角型青光眼自身的解剖結(jié)構(gòu)異常，如具有小角膜、淺前房(尤其兩側(cè)不對(duì)稱)、窄房角、晶狀體相對(duì)厚及位置前移(Lowe系數(shù)低)、睫狀突厚而前位、睫狀突距晶狀體赤道部近(<0.5mm、睫狀環(huán)小)等眼前節(jié)結(jié)構(gòu)擁擠的特點(diǎn)，這些因素也許是惡性青光眼發(fā)病的基礎(chǔ)。抗青光眼手術(shù)(周邊虹膜切除術(shù)、濾過性手術(shù)或睫狀體分離術(shù))可能是惡性青光眼的誘因，國(guó)內(nèi)報(bào)告濾過性手術(shù)占56.5%，其中小梁切除術(shù)較少發(fā)生。長(zhǎng)期高眼壓，術(shù)前高眼壓藥物不能控制，或術(shù)中突然眼壓升高(前房消失、虹膜-晶狀體隔前移、切口內(nèi)睫狀突外翻)亦被認(rèn)為是惡性青光眼的誘因。多數(shù)研究者提出本病發(fā)生與執(zhí)行的手術(shù)類型和術(shù)前的眼壓水平無關(guān)，如果手術(shù)時(shí)虹膜角膜角仍然部分或完全關(guān)閉，不管術(shù)前眼壓是否降低，本病發(fā)生的危險(xiǎn)性顯著增加;如果手術(shù)時(shí)房角完全開放，本病通常不會(huì)發(fā)生于周邊虹膜切除術(shù)。惡性青光眼可發(fā)生在手術(shù)期間，術(shù)后數(shù)天、數(shù)周、數(shù)月或相當(dāng)長(zhǎng)的任何時(shí)間，一些病例發(fā)生在散瞳睫狀肌麻痹劑停用時(shí)，或者縮瞳劑開始采用時(shí)。如果一眼術(shù)后發(fā)生惡性青光眼，對(duì)側(cè)眼亦將會(huì)同樣發(fā)生。
惡性青光眼發(fā)作時(shí)的典型臨床表現(xiàn)：虹膜-晶狀體隔極度前移，前房普遍性變淺或消失(從中央→周邊)，急性或亞急性眼壓升高(可達(dá)5.33～8.0kPa，40～60mmHg)，少數(shù)病例眼壓可正常，通常周邊虹膜切除孔存在，縮瞳治療無效甚至惡化，散瞳睫狀肌麻痹劑可能有效，傳統(tǒng)青光眼手術(shù)亦不能逆轉(zhuǎn)疾病過程。術(shù)后發(fā)生的經(jīng)典惡性青光眼，需與脈絡(luò)膜滲漏、脈絡(luò)膜上腔出血和術(shù)后瞳孔阻滯性青光眼作鑒別診斷。
2.無晶狀體眼惡性青光眼　發(fā)生于：①經(jīng)典惡性青光眼采用晶狀體摘除術(shù)后，惡性青光眼持續(xù)存在;②以前無青光眼病史的常規(guī)白內(nèi)障摘除術(shù)后所發(fā)生的惡性青光眼;白內(nèi)障囊內(nèi)、囊外摘除均可發(fā)生，但若術(shù)中伴有玻璃體丟失則不會(huì)發(fā)生。
(1)臨床表現(xiàn)：白內(nèi)障摘除術(shù)后，前房普遍性變淺或消失，眼壓升高或正常，周邊虹膜切除口存在，多伴有前房嚴(yán)重炎癥反應(yīng)、瞳孔與虹膜后粘連，增厚的晶狀體后囊膜與玻璃體前界膜粘連(散瞳后);UBM檢查發(fā)現(xiàn)睫狀突增厚、前旋，睫狀突與玻璃體前界膜或晶狀體后囊粘連，虹膜-玻璃體隔極度前移。
(2)發(fā)病機(jī)制包括：①顯著的玻璃體疝使玻璃體前界膜緊貼著睫狀體和虹膜;②手術(shù)創(chuàng)傷和殘留的晶狀體皮質(zhì)造成眼前節(jié)嚴(yán)重炎癥，引起晶狀體后囊、玻璃體前界膜和睫狀突之間的粘連。兩種原因?qū)е陆逘钔?玻璃體阻滯，房水向后逆流并積聚于玻璃體腔內(nèi)，繼而引起虹膜-玻璃體隔極度前移和房角關(guān)閉。無晶狀體眼惡性青光眼通過玻璃體前界膜深的切開而治愈，支持玻璃體及其前界膜在其發(fā)病機(jī)制上的重要性。
3.人工晶狀體眼的惡性青光眼 惡性青光眼亦可發(fā)生于白內(nèi)障摘除人工晶狀體植入術(shù)后，這些患眼可有或沒有青光眼病史及濾過性手術(shù)史。臨床表現(xiàn)：白內(nèi)障摘除聯(lián)合人工晶狀體植入后(或聯(lián)合小梁切除術(shù))，前房變淺或消失，前房型人工晶狀體接觸角膜內(nèi)皮或虹膜-后房型人工晶狀體隔極度前移，眼壓升高或正常(≥1.33kPa)，應(yīng)警惕惡性青光眼的發(fā)生。前房型人工晶狀體惡性青光眼，據(jù)推測(cè)可能人工晶狀體向后推壓虹膜，使其緊貼玻璃體前界膜，房水向前流動(dòng)受阻所致。后房型人工晶狀體眼惡性青光眼，除上述無晶狀體眼惡性青光眼的發(fā)病原因外，完整增厚的后囊膜與前界膜以及人工晶狀體，可能作為一個(gè)屏障阻礙了房水向前流動(dòng);同時(shí)手術(shù)創(chuàng)傷引起玻璃體基底與睫狀體平坦部分離，易造成房水逆流進(jìn)入玻璃體腔。曾報(bào)告一例后房型人工晶狀體眼惡性青光眼，其發(fā)病可能與眼軸短并植入大光學(xué)面(直徑7mm)的后房型人工晶狀體有關(guān)，因此對(duì)此類患者在植入后房型人工晶狀體時(shí)應(yīng)格外小心處理。
4.縮瞳藥引起的惡性青光眼　最早報(bào)告在原發(fā)性閉角型青光眼患眼上，術(shù)前應(yīng)用縮瞳藥誘發(fā)惡性青光眼發(fā)作，這可視為經(jīng)典惡性青光眼的一種前期表現(xiàn)，再者經(jīng)典惡性青光眼的發(fā)作也常常開始于術(shù)后應(yīng)用縮瞳藥治療時(shí)，這些都提示它們之間的某種因果聯(lián)系。類似情況發(fā)生亦見于開角型青光眼，或見于開角型青光眼濾過性手術(shù)后應(yīng)用縮瞳藥治療時(shí)。國(guó)內(nèi)報(bào)告縮瞳藥誘發(fā)的惡性青光眼約占全部惡性青光眼的24.7%，而術(shù)后應(yīng)用縮瞳藥誘發(fā)的惡性青光眼則占14.12%。其發(fā)病機(jī)制是縮瞳藥使睫狀肌痙攣前旋，晶狀體懸韌帶松弛，晶狀體位置相對(duì)前移、睫狀環(huán)縮小。
5.與外傷有關(guān)的惡性青光眼 眼球鈍挫傷可引起睫狀體充血水腫或扁平滲漏，睫狀突前旋，晶狀體懸韌帶松弛和晶狀體前移，睫狀環(huán)縮小，從而誘發(fā)類似惡性青光眼的臨床表現(xiàn)，也許更常發(fā)生于具有眼前節(jié)結(jié)構(gòu)狹小的患眼上。
6.與炎癥有關(guān)的惡性青光眼 前段及后段葡萄膜炎均可誘發(fā)類似惡性青光眼的臨床表現(xiàn)，如見于風(fēng)濕及原田病的葡萄膜炎癥，其發(fā)病機(jī)制與炎癥導(dǎo)致的睫狀體充血水腫、扁平滲漏及睫狀突前旋有關(guān)。與感染有關(guān)的惡性青光眼還曾報(bào)告見于真菌性角膜病和急性真菌性眼內(nèi)炎，稱之為“真菌性惡性青光眼”，類似情況也見于非典型(無芽孢放線菌屬)的星形諾卡細(xì)菌性眼內(nèi)炎。虹膜晶狀體粘連和玻璃體膿腫使前房變淺，導(dǎo)致房水逆流，組織學(xué)亦證實(shí)虹膜、晶狀體之間真菌團(tuán)塊屏障的存在，因此支持與感染有關(guān)的惡性青光眼的發(fā)病機(jī)制是房水逆流而不是瞳孔阻滯。由于眼內(nèi)炎和玻璃體膿腫引起的類似惡性青光眼情況，應(yīng)及早采取扁平部玻璃體手術(shù)治療。
7.與視網(wǎng)膜疾病有關(guān)的惡性青光眼
(1)視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞：視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞后，發(fā)生虹膜-晶狀體隔短暫性前移、前房變淺和眼壓升高。他們提出液體從阻塞的視網(wǎng)膜靜脈滲漏入玻璃體內(nèi)或玻璃體后腔，房水潴留造成虹膜-晶狀體隔前移。通過眼底熒光血管造影，證實(shí)視網(wǎng)膜內(nèi)和玻璃體內(nèi)存在顯著滲漏。通過房角鏡檢查，可發(fā)現(xiàn)睫狀突增大，所以提出其發(fā)病機(jī)制與睫狀體腫脹、前旋有關(guān)。
(2)廣泛視網(wǎng)膜光凝：在廣泛視網(wǎng)膜光凝治療糖尿病性眼底病變后，多數(shù)患眼前房會(huì)變淺，其中約31%發(fā)生房角閉合，眼壓有時(shí)可達(dá)到7.33kPa(55mmHg)，縮瞳劑治療無效，檢眼鏡下可發(fā)現(xiàn)脈絡(luò)膜和睫狀體平坦部水腫或滲漏脫離，超聲波測(cè)量睫狀體變厚。推測(cè)其發(fā)病機(jī)制是由于睫狀體充血水腫、前旋、睫狀環(huán)變小，或由于脈絡(luò)膜滲出液進(jìn)入玻璃體腔或環(huán)狀脈絡(luò)膜脫離，造成虹膜-晶狀體隔前移。
(3)早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變：30%的早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變患眼會(huì)發(fā)生房角閉合，其發(fā)病機(jī)制是晶狀體后纖維組織團(tuán)塊與睫狀體粘連，收縮時(shí)造成虹膜-晶狀體隔前移和房角閉合。本病周邊虹膜切除術(shù)無效，散瞳睫狀肌麻痹劑可改善，有提倡采用晶狀體摘除術(shù)治療。
(4)視網(wǎng)膜脫離手術(shù)：視網(wǎng)膜脫離患者行鞏膜縮短或鞏膜扣帶術(shù)后，可發(fā)生類似惡性青光眼的臨床表現(xiàn)。認(rèn)為睫狀體脈絡(luò)膜滲漏使睫狀體前旋并緊靠著周邊虹膜。Weiss等報(bào)告1例視網(wǎng)膜脫離行鞏膜扣帶術(shù)后2天，前房變淺，眼壓升高及脈絡(luò)膜脫離，滴縮瞳劑后前房更淺，滴散瞳睫狀肌麻痹劑略好轉(zhuǎn)，引流脈絡(luò)膜上腔積液亦未能控制病情，最后需行后鞏膜切開、晶狀體摘除和虹膜切除術(shù)方可控制，術(shù)中發(fā)現(xiàn)前旋的睫狀突緊蓋在晶狀體赤道部上。
8.自發(fā)性惡性青光眼 類似惡性青光眼的臨床表現(xiàn)也可發(fā)生于無手術(shù)史、無應(yīng)用縮瞳劑治療或無其他明顯原因的患眼上。
典型的(傳統(tǒng)的)惡性青光眼的診斷可根據(jù)以下幾點(diǎn)考慮：發(fā)生于急性或慢性閉角型青光眼的患者，行周邊虹膜切除或小梁切除術(shù)后，眼壓升高，前房普遍變淺或消失，有明顯的晶狀體虹膜隔前移，用縮瞳藥治療會(huì)使病情惡化，用散瞳睫狀肌麻痹藥可緩解病情加深前房，開放房角眼壓下降。本病為雙眼病，在同樣誘因下，對(duì)側(cè)眼也將發(fā)生惡性青光眼，對(duì)側(cè)未發(fā)病眼滴縮瞳藥后前房變淺，眼壓升高即可確定診斷。

術(shù)后發(fā)生的惡性青光眼，需與下面3種具有眼壓升高或正常、前房變淺或消失的術(shù)后并發(fā)癥作鑒別。
1.瞳孔阻滯 在做出惡性青光眼診斷之前，首先需要排除由于術(shù)后瞳孔阻滯持續(xù)存在造成的前房變淺和眼壓升高，可通過下面方法判斷：
(1)前房形態(tài)：瞳孔阻滯的中央前房與周邊前房變淺情況不對(duì)稱，通常中央前房仍保留中等深度，但周邊虹膜向前弓形膨隆和周邊前房顯著變淺。惡性青光眼的整個(gè)虹膜-晶狀體隔或虹膜-玻璃體隔普遍性前移，中央前房顯著變淺或消失。
(2)周邊虹膜切除口是否存在及其通暢程度：如果切除口清晰可見，則不可能存在瞳孔阻滯;如果切除口存在未能證實(shí)或懷疑其有閉塞時(shí)，可通過激光或手術(shù)重作一個(gè)周邊虹膜切除口。
(3)UBM檢查：瞳孔阻滯存在時(shí)，UBM圖像呈現(xiàn)周邊虹膜向前膨隆，后房存在，周邊虹膜切除口缺如或阻塞。通常晶狀體前移或睫狀突前旋不明顯，睫狀突與晶狀體赤道部之間尚保持一段距離。
(4)熒光素靜脈注射試驗(yàn)：從肘靜脈注入5%熒光素鈉溶液10ml，其后在裂隙燈顯微鏡下觀察前房?jī)?nèi)熒光素出現(xiàn)情況，以確定后房與前房之間的溝通是否存在。正常情況下，注射后大約30s可見熒光素自瞳孔進(jìn)入前房(似孤立溪流樣)。瞳孔阻滯時(shí)，雖然前房?jī)?nèi)熒光素減少，但即使是存在完全瞳孔阻滯，前房?jī)?nèi)仍可發(fā)現(xiàn)熒光素。惡性青光眼時(shí)，熒光素只出現(xiàn)在晶狀體的后方(有晶狀體眼)、玻璃體前界膜的后方(人工晶狀體眼)或炎癥膜的后方(無晶狀體眼)。
周邊虹膜切除口阻塞的原因：①虹膜組織僅部分切除和殘留完整的色素上皮層組織，可通過激光切開此色素上皮而解除瞳孔阻滯;②角鞏緣切口太靠后(超過鞏膜突后方)，不僅未切到周邊虹膜或根部虹膜組織，且會(huì)因切除睫狀體組織而引起出血，預(yù)防方法是需熟悉角膜緣手術(shù)解剖標(biāo)志和切口應(yīng)位于鞏膜突之前;③周邊虹膜切除口被睫狀突、玻璃體前界膜、玻璃體、后彈力膜、晶狀體赤道部、殘留的晶狀體皮質(zhì)、凝血塊、炎癥滲出物(機(jī)化)、人工晶狀體襻等阻塞。無論是有晶狀體眼、無晶狀體眼或人工晶狀體眼，當(dāng)懷疑瞳孔阻滯存在時(shí)，通過新的周邊虹膜切除口，若前房加深、眼壓下降則可證實(shí)瞳孔阻滯機(jī)制的存在。
虹膜-玻璃體阻滯曾被認(rèn)為是無晶狀體或人工晶狀體眼的惡性青光眼發(fā)病機(jī)制，然而Shrader等認(rèn)為人工晶狀體眼的房水逆流是瞳孔阻滯的另一形式，即虹膜-玻璃體阻滯。在具有虹膜-玻璃體阻滯的人工晶狀體患眼中，盡管存在全層的周邊虹膜切除口，但虹膜膨隆仍可發(fā)生，一些患眼經(jīng)再次激光虹膜切開而暫時(shí)緩解瞳孔阻滯，但隨后的持續(xù)緩解常常需要采用Nd：YAG激光切開晶狀體后囊、玻璃體前界膜或兩者，激光囊切開術(shù)亦可經(jīng)人工晶狀體的定位孔完成。虹膜-玻璃體阻滯亦見于無晶狀體眼，尤其是沒有植入人工晶狀體的囊內(nèi)白內(nèi)障摘除術(shù)后，其原因可能是玻璃體前界膜與虹膜后粘連，造成房水從后房進(jìn)入前房的自由溝通受阻，并得到激光虹膜切開和Nd：YAG激光玻璃體前界膜切開可緩解這種阻滯的支持。有學(xué)者認(rèn)為虹膜-玻璃體阻滯與惡性青光眼的病理生理機(jī)制是有差別的，后者缺乏從后房到前房的溝通，房水向后逆流并陷入玻璃體腔內(nèi)，單純虹膜切除和玻璃體前界膜切開并不能緩解惡性過程;虹膜-玻璃體阻滯是由于前移的玻璃體前界膜與虹膜后面同位接觸，或與虹膜后面及虹膜切除口粘連(炎癥情況下)所引起，采用玻璃體切割術(shù)處理這種阻滯似乎并不需要，因?yàn)樵诖蠖鄶?shù)患眼激光虹膜切除術(shù)或玻璃體前界膜切開可緩解這種阻滯。
2.脈絡(luò)膜上腔出血 與惡性青光眼類似，術(shù)后脈絡(luò)膜上腔出血亦可具有前房變淺或消失、眼壓升高或正常的臨床特點(diǎn)。出血可發(fā)生在術(shù)中、術(shù)后數(shù)小時(shí)或數(shù)天(通常在1周內(nèi))，尤其在抗青光眼術(shù)后。典型表現(xiàn)為眼部疼痛和眼壓升高，眼部炎癥和充血顯著(通常較漿液性脈絡(luò)膜滲漏嚴(yán)重)。前房變淺或消失，眼底周邊部可見單個(gè)或多個(gè)脈絡(luò)膜隆起。脈絡(luò)膜上腔出血隆起的大小和部位與脈絡(luò)膜滲漏類似，但色澤上表現(xiàn)為暗棕色或暗紅棕色(脈絡(luò)膜滲漏為淺棕色)，當(dāng)觀察眼底有困難時(shí)，可通過超聲波檢查來協(xié)助診斷。脈絡(luò)膜上腔出血的處理亦與脈絡(luò)膜滲漏類似，經(jīng)后鞏膜兩個(gè)切口引流脈絡(luò)膜上腔液體，應(yīng)用生理鹽水或黏彈性劑重建前房。如果引流出的液體為液化或部分液化的暗紅色到黑色的血液，則可明確出血診斷;如果引流液體為淡黃色透明液體，則為漿液性脈絡(luò)膜滲漏。然而脈絡(luò)膜上腔出血引流出的液體，偶爾為淡黃色透明液體與帶紅色或黑色的液化血液混合存在。罕見的情況是脈絡(luò)膜內(nèi)出血并沒有穿透入脈絡(luò)膜上腔，其時(shí)從脈絡(luò)膜上腔不可能獲得引流，隨后出血會(huì)自發(fā)性吸收。
3.脈絡(luò)膜滲漏(脫離) 這是一種漿液性脈絡(luò)膜-睫狀體脫離，常見于青光眼濾過性手術(shù)后，多與創(chuàng)口滲漏(Seidel征陽性)和超濾過(大濾過泡)有關(guān)，患眼前房變淺或消失易與惡性青光眼混淆，但其眼壓典型的較低(<1.33kPa)。前房消失情況下，采用Goldmann壓平眼壓計(jì)、氣動(dòng)眼壓計(jì)或Tono-Pen眼壓計(jì)所測(cè)量的值是不太可靠的，即低眼壓時(shí)會(huì)傾向高估和高眼壓時(shí)傾向低估，從而造成不能單純依賴眼壓來判斷是濾過過暢或是惡性青光眼。眼底鏡檢查是最有診斷價(jià)值的方法，通常發(fā)現(xiàn)周邊部脈絡(luò)膜淺棕色隆起，若眼底觀察可見性差或脫離淺而平坦，需要借助超聲波檢查(B超和UBM)。大多數(shù)患眼的漿液性脈絡(luò)膜滲漏會(huì)自發(fā)吸收，脈絡(luò)膜隆起消失;對(duì)于持續(xù)的低眼壓淺前房或具有中央接觸的巨大脫離，需要在下方象限作2個(gè)后鞏膜切開引流脈絡(luò)膜上腔液體。如從脈絡(luò)膜上腔引流出來的液體為特征性淡黃色液體，那么漿液性脈絡(luò)膜滲漏診斷即可確立，其后應(yīng)盡可能引流液體并用生理鹽水或黏彈性劑重建前房。惡性青光眼患眼的脈絡(luò)膜或睫狀體上腔內(nèi)，罕見有滲漏積液。但脈絡(luò)膜滲漏存在并不能排除有房水逆流入玻璃體腔的可能性。