DIC的臨床表現(xiàn)與其原發(fā)病、臨床類(lèi)型以及所處的發(fā)展階段有密切關(guān)系。由于DIC是發(fā)生于某些嚴(yán)重疾病基礎(chǔ)上的一種臨床綜合征，而且僅存在于復(fù)雜病理過(guò)程的某一階段，因此其臨床表現(xiàn)可有以下特征：①由于引起DIC的原發(fā)病很多，因而DIC的臨床表現(xiàn)常為原發(fā)病的癥狀和體征所掩蓋。②DIC病理發(fā)展過(guò)程可有跳躍式的改變，故臨床表現(xiàn)也有極大的變異性。③有的DIC患者(占13.5%～20%)除原發(fā)病癥狀和體征外，可無(wú)明顯的DIC特異性表現(xiàn)。DIC在臨床上最常見(jiàn)的4大癥狀為出血傾向、休克、栓塞及微血管病性溶血。
1.出血傾向 出血是DIC最常見(jiàn)的癥狀之一，有時(shí)甚至是提示DIC診斷的惟一臨床依據(jù)。
(1)發(fā)生率：DIC出血發(fā)生率在84%～95.4%，甚至有認(rèn)為可達(dá)100%者。DIC出血發(fā)生率的差異，可能與基礎(chǔ)疾病有別、臨床類(lèi)型各異，以及診斷時(shí)病期的不同有關(guān)。
(2)特征及部位：DIC出血多數(shù)為自發(fā)性、持續(xù)性滲血。出血部位可遍及全身，多見(jiàn)于皮膚、黏膜、牙齦、傷口及穿刺部位。其次為某些內(nèi)臟較大量的出血，可表現(xiàn)為咯血、嘔血、血尿、黑便和顱內(nèi)出血等。
(3)臨床特點(diǎn)：除極少數(shù)病例外，DIC之出血傾向有以下臨床特點(diǎn)：
①出血多突然發(fā)生，常不易用原發(fā)病或原發(fā)病當(dāng)時(shí)的癥狀解釋?zhuān)一颊叨酂o(wú)既往出血病史。
②出血部位廣泛，呈多發(fā)性，即往往同時(shí)有2個(gè)以上的部位有出血癥狀。據(jù)前同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院256例DIC統(tǒng)計(jì)，有2個(gè)部位同時(shí)出血者79例，占30.9%;3個(gè)部位同時(shí)出血者22例，占8.6%，而單一部位出血所占比例甚少。
③出血多伴有DIC其他臨床表現(xiàn)，如休克、皮膚栓塞壞死及臟器功能不全等。
④常規(guī)止血治療措施如纖溶抑制劑及單純輸血或凝血因子補(bǔ)充等，療效多不顯著，有時(shí)反可加重病情，而抗凝治療等綜合措施常有一定療效。
2.休克或微循環(huán)衰竭 休克或微循環(huán)衰竭為DIC最重要和最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)之一。其發(fā)病率在30%～80%之間。Matsuda 136例DIC患者，33%有休克;前同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院256例中，有休克表現(xiàn)者占46.5%。
臨床特點(diǎn)：DIC所致的休克或微循環(huán)衰竭，除有一般休克的表現(xiàn)外，臨床上常有以下特點(diǎn)：①休克突然發(fā)生，臨床不能找到最常見(jiàn)的休克原因，如失血、中毒、過(guò)敏及劇烈疼痛等。②休克常與出血傾向、栓塞等DIC其他表現(xiàn)同時(shí)出現(xiàn)，但休克與出血的嚴(yán)重程度多不一致。③休克早期即可出現(xiàn)多種臟器，特別是生命重要器官功能不全的癥狀及體征，如腎、肺及大腦皮質(zhì)功能不全等。此與一般休克僅在末期才出現(xiàn)上述表現(xiàn)迥然不同。④休克多屬難治性，臨床上病情重篤，常規(guī)治療效果不顯或甚至可能加重病情。
3.微血管栓塞癥
(1)發(fā)生率：由于DIC病情不同，所取標(biāo)本部位及檢查方法的差異，DIC血栓栓塞癥發(fā)生率差異甚大。
(2)臨床特點(diǎn)：
①DIC的栓塞為微血管栓塞：分布廣泛而且彌散，通常甚少出現(xiàn)血栓形成或栓塞的局部定位癥狀及體征，因此不能以傳統(tǒng)的觀念及方法來(lái)尋找DIC栓塞的臨床及影像學(xué)證據(jù)。
②許多DIC患者的栓塞為體表淺層栓塞：主要表現(xiàn)為皮膚、黏膜的發(fā)紺，進(jìn)而發(fā)展為廣泛性血栓栓塞性壞死。此時(shí)皮膚上可見(jiàn)點(diǎn)狀或斑狀淤斑，病灶中心有高出皮面的暗紅色小血栓，其周?chē)@以大小不等的片狀顏色稍淡的出血灶。隨著病情的發(fā)展，血栓周?chē)某鲅呖梢蛉毖?、缺氧而壞死，并可有表皮脫落。壞死灶常呈散在性分布，多?jiàn)于眼瞼、四肢、胸背及會(huì)陰部等皮下脂肪較多，組織松軟的部位。黏膜的損害與皮膚類(lèi)似，易發(fā)生于口腔、消化道、肛門(mén)等部位，可呈彌散性灶性壞死及潰瘍形成，亦可為大片斑狀壞死、脫落，可引起上消化道大出血等癥狀。
③一些DIC患者的栓塞發(fā)生于體腔深部：特別是各生命重要器官。此時(shí)栓塞的證據(jù)除少數(shù)能通過(guò)活檢直接檢出血栓之外，大多數(shù)表現(xiàn)為有關(guān)臟器的功能衰竭。據(jù)前同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院和其他醫(yī)院的病例統(tǒng)計(jì)資料，DIC的臟器栓塞發(fā)生率最高者為腎臟，約占54%;其次為肺。主要表現(xiàn)為呼吸窘迫綜合征及呼吸功能不全，約占44.6%;再次為大腦皮質(zhì)彌散性栓塞，表現(xiàn)為不同程度的意識(shí)障礙及原因不明的顱內(nèi)高壓綜合征，約占24%;少數(shù)可有腦血栓形成的癥狀和體征。其他尚有心肌及肝臟微血管栓塞，腎上腺皮質(zhì)、垂體或腸系膜栓塞等，此時(shí)可產(chǎn)生相應(yīng)器官一過(guò)性或永久性功能障礙。
DIC所致各組織、器官血栓栓塞及功能紊亂的發(fā)生率，見(jiàn)表1。
4.微血管病性溶血 DIC可發(fā)現(xiàn)的溶血約見(jiàn)于25%的患者。它所引起的紅細(xì)胞破壞在DIC診斷上具有極重要的價(jià)值。
DIC溶血的發(fā)生，主要由以下因素引起：①DIC時(shí)毛細(xì)血管內(nèi)廣泛血栓形成并有反射性血管痙攣，故管腔高度狹窄，紅細(xì)胞通過(guò)此種狹窄的毛細(xì)血管時(shí)，受機(jī)械性作用而變形、破壞，此為DIC溶血的主要原因(故稱(chēng)微血管病性溶血)。②毛細(xì)血管內(nèi)的纖維蛋白血栓，其表面不甚光滑，存在著許多纖維蛋白絲等附著物。它們可對(duì)循環(huán)中的紅細(xì)胞產(chǎn)生拽掛、擠壓等機(jī)械性損傷，加重紅細(xì)胞的破壞。③患者的紅細(xì)胞因缺血、缺氧、代謝毒性產(chǎn)物的作用，致機(jī)械脆性增加。
DIC溶血在臨床上表現(xiàn)為微血管病性血管內(nèi)溶血，常有以下特點(diǎn)：①多數(shù)缺乏典型急性血管內(nèi)溶血的癥狀和特征，如畏寒、發(fā)熱、腰痛、黃疸等。此可能與溶血程度較輕有關(guān)。②部分病例中，不明原因的進(jìn)行性貧血，或血常規(guī)檢測(cè)時(shí)進(jìn)行性血紅蛋白下降，可能是提示DIC溶血反應(yīng)的惟一證據(jù)。③由于微血管病是DIC溶血的主要原因，因此患者紅細(xì)胞破壞的證據(jù)較為明顯，如血片中可見(jiàn)大量紅細(xì)胞碎片和破碎紅細(xì)胞，以及呈三角形、盔形、棘狀等異形紅細(xì)胞。
5.原發(fā)疾病臨床表現(xiàn) 除上述主要臨床表現(xiàn)外，尚有引起DIC的基礎(chǔ)疾病的相應(yīng)癥狀及體征，如感染、腫瘤、病理產(chǎn)科、手術(shù)及創(chuàng)傷等，均各有其相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。
6.其他 DIC的其他臨床表現(xiàn)，在文獻(xiàn)上尚有：①新生兒DIC主要表現(xiàn)為肢端發(fā)冷、精神萎靡、面色青灰或蒼白、鼻翼扇動(dòng)、呼吸不規(guī)則、不啼哭或啼聲過(guò)低、皮膚硬腫、抽搐等。②DIC時(shí)皮膚除有出血點(diǎn)、斑塊狀壞死之外，尚可有暴發(fā)性紫癜、指(趾)端發(fā)紺及壞死，少數(shù)可表現(xiàn)為鼻部壞死。
1.國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn) 1995年全國(guó)第五屆血栓與止血會(huì)議(武漢)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
(1)臨床表現(xiàn)：①存在易引起DIC的基礎(chǔ)疾病。②有下列2項(xiàng)以上臨床表現(xiàn)：A.多發(fā)性出血傾向;B.不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克;C.多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、體征，如皮膚、皮下、黏膜栓塞性壞死，以及早期出現(xiàn)的肺、腎、腦等臟器功能不全;D.抗凝治療有效。
(2)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：同時(shí)有下列3項(xiàng)以上異常：①血小板<100×109/L或呈進(jìn)行性下降(肝病、白血病、血小板<50×109/L);或有2項(xiàng)以上血漿血小板活化產(chǎn)物升高：β-TG，PF4，TXB2，GMP-140。②血漿纖維蛋白原含量<1.5g/L或進(jìn)行性下降或>4g/L(白血病及其他惡性腫瘤<1.8g/L，肝病<1.0g/L)。③3P試驗(yàn)陽(yáng)性或血漿FDP>20mg/L(肝?。篎DP>60mg/L)，或D-二聚體水平升高(陽(yáng)性)。④凝血酶原時(shí)間縮短或延長(zhǎng)3s以上或呈動(dòng)態(tài)變化(肝病：凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)5s以上)。⑤纖溶酶原含量及活性降低。⑥AT-Ⅲ含量及活性降低(不適用于肝病)。⑦血漿因子Ⅷ：C活性<50%(肝病必備)。
疑難病例應(yīng)有下列1項(xiàng)以上異常：①因子Ⅷ：C降低，vWF:Ag升高，Ⅷ：C/vWF：Ag比值降低。②血漿TAT濃度升高，或F1 2水平升高。③血漿纖溶酶-纖溶酶抑制物復(fù)合物(PIC)濃度升高。④血(尿)纖維蛋白肽A水平增高。
2.國(guó)外常用標(biāo)準(zhǔn)
(1)Colman標(biāo)準(zhǔn)：Colman l971年最先提出的DIC(實(shí)驗(yàn))診斷指標(biāo)。①血小板減少(<100×109/L)。②凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。③纖維蛋白原降低(<1.5g/L)。如以上3項(xiàng)中僅2項(xiàng)異常，則需有以下3項(xiàng)中的1項(xiàng)以上異常：①凝血酶凝固時(shí)間延長(zhǎng)。②血清中FDP較正常增高4倍(或3P試驗(yàn)陽(yáng)性)。③優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間縮短。
(2)日本計(jì)分診斷標(biāo)準(zhǔn)為日本學(xué)者近年所提出(表3)。
3.診斷評(píng)析
(1)DIC微血栓栓塞的表現(xiàn)缺乏特異性：在急性DIC時(shí)持續(xù)時(shí)間也較短，往往被臨床醫(yī)師忽視，或不被發(fā)現(xiàn)，或被歸因于原發(fā)病。實(shí)際上，微血栓的廣泛形成而非出血才是導(dǎo)致組織缺氧及臟器功能不全的最常見(jiàn)原因。如果能在高凝期診斷并治療DIC，會(huì)明顯改善預(yù)后。DIC出血是機(jī)體凝血和造血功能失代償?shù)谋憩F(xiàn)，主要特點(diǎn)為全身性多部位出血，常無(wú)法用原發(fā)病解釋。認(rèn)識(shí)DIC的臨床特點(diǎn)、提高對(duì)DIC的警惕性、對(duì)存在易于發(fā)生DIC的基礎(chǔ)疾病的患者常規(guī)監(jiān)測(cè)DIC，是早期診斷DIC的關(guān)鍵。
(2)DIC的實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性：不能憑借某一項(xiàng)或某幾項(xiàng)試驗(yàn)來(lái)確診DIC。這也是國(guó)際上始終未能制定出公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)的主要原因。國(guó)內(nèi)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)雖然全面，但通過(guò)這幾年的運(yùn)用，有學(xué)者認(rèn)為仍存在不少問(wèn)題。例如，過(guò)于煩瑣，有些項(xiàng)目費(fèi)時(shí)、費(fèi)力，費(fèi)用高，可操作性差等。國(guó)外有學(xué)者認(rèn)為，實(shí)際上，如果PT、APTT、纖維蛋白原定量和血小板計(jì)數(shù)均異常，又有DIC的原發(fā)病因和典型的臨床表現(xiàn)，診斷基本成立。
在分析化驗(yàn)結(jié)果還應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：①纖維蛋白原正常不能輕易排除急性DIC的診斷，因?yàn)槔w維蛋白原為急性相反應(yīng)蛋白，可因?yàn)镈IC原發(fā)病而增高。當(dāng)懷疑DIC時(shí)，若纖維蛋白原從極高水平驟降至正常低值對(duì)診斷有幫助。相反，纖維蛋白原水平極低也并非DIC的特異性診斷指標(biāo)，譬如許多肝臟疾病的晚期可出現(xiàn)低纖維蛋白原血癥。②應(yīng)強(qiáng)調(diào)動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血小板，如果短時(shí)間內(nèi)血小板進(jìn)行性降低，在排除了其他原因之后應(yīng)想到DIC。③3P試驗(yàn)是用來(lái)測(cè)定血漿中可溶性纖維蛋白單體復(fù)合物，間接反映凝血酶的生成，但可有假陽(yáng)性，如各種外傷、大手術(shù)時(shí)。相反，DIC晚期纖維蛋白原極度減少時(shí)因幾乎沒(méi)有纖維蛋白單體的進(jìn)一步生成，3P試驗(yàn)可出現(xiàn)陰性反應(yīng)。④FDP是纖溶酶降解纖維蛋白和(或)纖維蛋白原的產(chǎn)物，F(xiàn)DP升高提示纖溶酶的生成。但其他血栓性疾病，如深靜脈血栓等也可出現(xiàn)FDP的升高。⑤D-二聚體是纖溶酶降解交聯(lián)的纖維蛋白產(chǎn)生的片段，與FDP相同，其他血栓性疾病也可能出現(xiàn)D-二聚體陽(yáng)性。
(3)以往曾根據(jù)病理生理改變將DIC分為3期：高凝期、消耗性低凝期和纖溶亢進(jìn)期。這主要取決于凝血酶和纖溶酶活性之間的平衡以及機(jī)體的代償情況等。雖然在臨床上往往很難將這3個(gè)期截然劃分開(kāi)來(lái)，但如能進(jìn)行初步劃分，對(duì)治療方案的選擇有一定參考價(jià)值。高凝期為DIC的早期，凝血因子相繼被激活，血液凝固性增高，大量形成的凝血酶引起微血管內(nèi)彌散性微血栓形成，導(dǎo)致受累臟器的功能障礙。此時(shí)，由于機(jī)體的代償功能良好，血小板和凝血因子水平基本正常，甚至高于正常水平。此期的治療除了控制原發(fā)病外，主要是給以抗凝，而不宜輸注凝血因子和血小板，禁用抗纖溶藥。消耗性低凝期時(shí)由于血小板和凝血因子的大量消耗，超越了機(jī)體的代償能力，或血小板和凝血因子消耗過(guò)快，機(jī)體來(lái)不及代償，故血小板降低，多種凝血因子缺乏，由此產(chǎn)生凝血功能障礙，臨床上大多有出血表現(xiàn)。此期的治療需在高凝期治療的基礎(chǔ)上，補(bǔ)充凝血因子和(或)血小板。纖溶亢進(jìn)期時(shí)纖溶酶降解纖維蛋白和纖維蛋白原產(chǎn)生大量可干擾止血功能的FDP。另外，纖溶酶還降解因子Ⅴ和因子Ⅷ等使凝血因子進(jìn)一步降低，出血表現(xiàn)更為明顯。此期的治療需在消耗性低凝期治療的基礎(chǔ)上，酌情給以抗纖溶等治療。
(4)對(duì)于DIC的早期診斷或前DIC的診斷：人們一直在進(jìn)行不懈研究，但此問(wèn)題仍未得到解決。其主要原因是前面提到的DIC臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性。即使有的檢查項(xiàng)目，如凝血酶原碎片1+2(F1+2)和凝血酶-抗凝血酶(TAT)等，可能對(duì)診斷有幫助，但由于費(fèi)用高、不能快速出結(jié)果等因素的限制，一時(shí)還無(wú)法廣泛應(yīng)用于臨床。

1.重癥病毒性肝炎 重癥肝炎在臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查上與DIC有許多相似之處，如出血傾向、腎臟損害、肝臟損害、神志意識(shí)改變、凝血因子水平低下及血小板減少等。而重癥肝炎又是否發(fā)生了DIC并發(fā)癥，在治療方案的制定及預(yù)后的評(píng)估上均有特別重要的意義。兩者的鑒別要點(diǎn)，見(jiàn)表4。

3.原發(fā)性纖溶亢進(jìn) 本病極為罕見(jiàn)，可表現(xiàn)為出血傾向，纖維蛋白原極度降低及多種纖溶實(shí)驗(yàn)指標(biāo)異常，需與DIC所致之繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)鑒別。其鑒別要點(diǎn)有：①微循環(huán)衰竭及栓塞表現(xiàn)甚少見(jiàn)。②除纖維蛋白原極度低下外，其他凝血因子減少不明顯。③血小板減少不明顯，其活化及代謝產(chǎn)物不增加。④D-二聚體在原發(fā)性纖溶亢進(jìn)多為陰性。⑤除FPA外，其他凝血因子激活分子標(biāo)記物如TAT、F1 2及AT-Ⅲ等一般正常。