老年人風(fēng)濕性心臟病

(一)發(fā)病原因
目前公認(rèn)急性風(fēng)濕熱是由于A族乙型溶血性鏈球菌感染后引起的一種變態(tài)反應(yīng)或過敏性疾病。鏈球菌最外層為莢膜，中間為細(xì)胞壁，內(nèi)層為細(xì)胞膜和細(xì)胞質(zhì)。細(xì)胞壁從內(nèi)到外由蛋白質(zhì)、多糖和黏肽組成。蛋白質(zhì)層為特異性蛋白，可分為M、T、R、S等抗原成分，其M蛋白分子和肌肉蛋白的原肌球蛋白有共同抗原性，并有研究證實M蛋白的胰蛋白酶分解片段與心肌纖維膜有交叉抗原性;細(xì)胞壁上的多糖與心瓣膜的糖蛋白具有交叉抗原性，黏肽靜脈注射也可造成風(fēng)濕樣的結(jié)節(jié)性心臟損害;細(xì)胞膜上脂蛋白也具有復(fù)雜的抗原性，與心臟瓣膜、肌纖維膜和血管平滑肌等也有交叉抗原性。當(dāng)鏈球菌感染時，如果機體的免疫功能正常，那么機體會錯將鏈球菌誤認(rèn)為是自身抗原而不產(chǎn)生正常的免疫反應(yīng)將其清除，一旦機體免疫功能異常，便可對進(jìn)入體內(nèi)的鏈球菌表面的抗原成分產(chǎn)生免疫反應(yīng)，產(chǎn)生相應(yīng)的抗體。這些抗體不僅與鏈球菌有關(guān)的抗原發(fā)生反應(yīng)，同時也與那些和鏈球菌具有交叉抗原的自身心肌組織和心瓣膜發(fā)生免疫反應(yīng)，而造成組織損傷。反復(fù)鏈球菌感染可不斷刺激機體產(chǎn)生抗體，使心瓣膜反復(fù)損傷而硬化形成瓣膜病。
(二)發(fā)病機制
病人被鏈球菌感染后對心臟的損傷主要表現(xiàn)在2個方面：①急性期所致的風(fēng)濕性心臟炎：急性風(fēng)濕熱幾乎均可引起心臟損傷，可累及心包、心肌和心內(nèi)膜形成全心炎，心包腔內(nèi)可纖維素樣炎性滲出，或產(chǎn)生心肌急性水腫和心內(nèi)膜炎。②反復(fù)發(fā)作所致的心臟瓣膜?。嚎梢娦募?nèi)血管的纖維性瘢痕、左房心內(nèi)膜纖維化、瓣葉上血管形成等，瓣膜可發(fā)生充血、腫脹、瘢痕形成和腱索乳頭肌粘連、硬化、鈣化和攣縮，導(dǎo)致瓣膜狹窄或關(guān)閉不全。一般二尖瓣病變比主動脈瓣多見，二尖瓣和主動脈瓣病變可同時存在。病變類型在二尖瓣大多數(shù)為狹窄，而主動脈瓣則以關(guān)閉不全為主。單純風(fēng)濕引起的三尖瓣和肺動脈瓣病變臨床上在老年人中較少見，即使有也多伴有二尖瓣和主動脈瓣病變。因此本章主要敘述二尖瓣和主動脈瓣病變。
1.二尖瓣病變 二尖瓣在左心室收縮時能夠保持嚴(yán)密的閉合狀態(tài)，是由二尖瓣本身及其周圍解剖結(jié)構(gòu)的多種成分共同來完成的，統(tǒng)稱為二尖瓣裝置。主要包括六個成分：左心房、二尖瓣葉、二尖瓣纖維環(huán)、腱索、乳頭肌和左室壁。
風(fēng)濕性二尖瓣狹窄的早期以瓣膜交界處及其基底部水腫、炎癥和贅生物的形成為主，晚期在愈合過程中由于纖維蛋白的沉積和纖維性變，逐漸形成前后瓣葉交界處粘連、融合，瓣膜增厚、硬化以及腱索縮短而相互粘連，限制瓣膜活動功能和開放，導(dǎo)致瓣口狹窄。老年人二尖瓣狹窄時可以見到瓣環(huán)的鈣化，其特點是瓣環(huán)有纖維增厚。脂質(zhì)沉著鈣化是一種老年退行性變，瓣環(huán)發(fā)生鈣化最明顯的部位是后側(cè)葉下心室面，當(dāng)鈣質(zhì)沉著逐漸加重時，后葉可被推向前而固定。由于許多老年的二尖瓣狹窄在臨床上并無風(fēng)濕活動的證據(jù)，且與年輕時可能存在的風(fēng)濕熱相距時間太長，因此有人認(rèn)為老年人二尖瓣狹窄的發(fā)展可能是由于急性瓣膜炎愈合灶的存在，以致血流經(jīng)過該處時發(fā)生湍流，持續(xù)的機械沖擊造成了進(jìn)行性非特異性瓣膜損傷，形成瘢痕或粘連。根據(jù)病變程度的不同可分為4種類型：隔膜型、隔膜增厚型、隔膜漏斗型和漏斗型。根據(jù)狹窄的程度和代償狀態(tài)可分為3期：①左房代償期：多數(shù)狹窄程度較輕，由于舒張期左房排血受阻，左房出現(xiàn)代償性擴大與肥厚以增強收縮力，使舒張期主動排血增加，此時心臟功能尚能完全代償。②左房失代償期：隨著病變的加重和病情進(jìn)展，左房代償性擴大、肥厚和增強收縮力卻難以克服瓣口狹窄所致的血流動力學(xué)障礙時，可出現(xiàn)左房壓、肺靜脈壓和肺毛細(xì)血管壓力的增高。一方面可引起肺順應(yīng)性的下降，呼吸功能發(fā)生障礙導(dǎo)致低氧血癥，另一方面肺毛細(xì)血管壓力升高，引起血漿甚至血細(xì)胞滲出毛細(xì)血管外，進(jìn)入肺泡引起急性肺水腫，出現(xiàn)左房衰竭的征象。③右心室衰竭期：長期的肺淤血后肺順應(yīng)性降低，反射性引起肺小動脈痙攣收縮，最終導(dǎo)致肺動脈高壓，增加右心后負(fù)荷使右心室壁增厚、右心腔擴大，引起右心衰竭。此時通過肺臟的血流減少，使得肺淤血和左房衰竭反而減輕。但在房顫伴有快速室率及舒張期縮短者，在肺毛細(xì)血管壓升高時仍易發(fā)生肺水腫。
二尖瓣閉合不全主要是由于風(fēng)濕熱反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致瓣膜增厚、瘢痕形成和瓣葉攣縮，以及腱索粘連、斷裂和乳頭肌瘢痕形成和縮短，使瓣膜運動受限影響其閉合。通常無瓣膜鈣質(zhì)沉積或僅有輕度鈣質(zhì)沉積。整個收縮期均有血流自左室反流至左房，使左房壓力和容量升高，這種反流可一直持續(xù)到左室壓力下降到低于左房壓時。長期的反流可使左房擴大，發(fā)生急性肺水腫，繼之肺動脈高壓和右室負(fù)荷過重引起右室肥大、右心衰竭。而在舒張期左室的容量負(fù)荷增加可產(chǎn)生離心性左室擴大和肥厚。盡管左室射血阻力降低，射血分?jǐn)?shù)正?；蛟龈?，但左室周徑縮短率與正常人相比是減小的左室收縮末期容積指數(shù)增高。風(fēng)濕引起的二尖瓣關(guān)閉不全有逐漸發(fā)展的趨勢，其原因：①風(fēng)濕病變可持續(xù)活動;②瘢痕化過程可持續(xù)數(shù)年;③Edwards提出當(dāng)二尖瓣關(guān)閉不全引起左房擴大時，后者又使二尖瓣后葉發(fā)生移位，致使反流量增加形成惡性循環(huán)。
2.主動脈瓣病變 在老年風(fēng)濕性心臟病中主動脈瓣病變占20%～35%，但大多數(shù)合并有二尖瓣病變，目前認(rèn)為單純主動脈瓣狹窄不是由風(fēng)濕熱引起的后遺癥，很多是由于鈣化所致。主動脈瓣狹窄一般發(fā)展緩慢，且左室收縮力很強，因此心臟有充裕的時間通過代償機制保持相對良好的心功能狀態(tài)。重度狹窄時左室收縮期負(fù)荷增加，室壁纖維較正常增粗伸長，產(chǎn)生左室向心性肥厚，以使收縮力加強，收縮壓增高，提高左室-主動脈壓差來維持正常的心輸出量。但長期的左室負(fù)荷增加引起左心室極度肥厚致下列不利影響：①心肌變硬，舒張功能減退，舒張期順應(yīng)性降低，導(dǎo)致左室舒張功能障礙，左室舒張末壓升高，以致對前負(fù)荷極為敏感，即輕度前負(fù)荷增加即可導(dǎo)致肺靜脈高壓，甚至發(fā)生肺淤血和肺水腫。②心肌肥厚而毛細(xì)血管數(shù)量并不增加，使氧的彌散半徑加大，心肌相對供血不足。左室射血阻力增加、心肌收縮力加強使心肌耗氧量增加。③左室舒張末壓的增高，肥厚的心肌擠壓壁內(nèi)小冠脈，從而增加冠脈灌注阻力，減少舒張期冠脈流量;而主動脈平均壓下降更使冠脈灌注不足，進(jìn)一步加重心肌缺血。長期供血不足可產(chǎn)生左室心肌的纖維化，尤以心內(nèi)膜下纖維化最為廣泛，使心肌收縮力下降，順應(yīng)性進(jìn)一步減低，逐漸產(chǎn)生心力衰竭，甚至誘發(fā)心絞痛和心肌梗死。老年人常常伴有冠狀動脈疾患而使病情加劇，預(yù)后更差。
主動脈瓣關(guān)閉不全主要由于風(fēng)濕性主動脈瓣炎后瓣葉縮短、變形所致。反流量的大小除與反流瓣口的大小有關(guān)外，還與左室順應(yīng)性、外周血管阻力大小、心率快慢以及主動脈和左室間壓差大小有關(guān)。由于主動脈與左室間在舒張期存在明顯的壓力差，故即使反流口徑較小也可產(chǎn)生明顯的血液反流。大量血液反流入左室而使舒張期左室容量負(fù)荷加大，左室心肌纖維被動牽張，左室腔逐漸增大，可發(fā)展為巨型左室。當(dāng)左室舒張期末壓升高到一定程度時，特別是左室收縮功能不良，可引起左室舒張末期容積和壓力急劇上升，左房壓和肺靜脈壓升高，最終引起左心衰竭和肺水腫。同時主動脈舒張壓的降低又可影響冠脈供血，使心肌缺血致進(jìn)一步使心肌收縮力下降，加重心功能不全。左室收縮時其壓力升高發(fā)生較早，血液射出期較短，血液到達(dá)周圍小動脈主要發(fā)生在收縮早期，當(dāng)大量的血液在收縮早期進(jìn)入充盈不足的動脈時，周圍動脈可發(fā)生顯著的沖擊感。